Aorta disszekció autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő családi betegeknél Ⅱ

Vita

ADPKDa leggyakoribb veleszületettvese cisztás betegségbecsült prevalenciája 1000 egyedből egy és 2500 egyedből egy között van.1) Lefolyását a vese parenchymában szétszórtan többszörös ciszták kialakulása és kérlelhetetlen kiterjedése jellemzi. Az ADPKD-betegeknél 10%-ban előfordulnak intracranialis aneurizmák.2) A mitrális billentyű prolapsus a PKD-s betegek legfeljebb 26%-ánál fordul elő.3)Aorta disszekcióaz ADPKD ritka szövődménye, és kevés jelentés érkezett az aorta aneurizma és az aorta disszekció gyakoriságáról.ADPKDgenetikailag heterogén, és a PKD 1 és PKD 2 génekʼmutációja hozzájárul a fejlődéséhez. A policisztint kódoló PKD gének mutációi, amelyek gyakran expresszálódnak a vaszkuláris simaizomzatban, beleértve a vesét is, feltételezhetően komorbid cisztákat és kardiovaszkuláris rendellenességeket okoznak. Az egérmodellkutatásban a PKD 1 szerepet játszott az érfal szerkezeti integritásának megőrzésében.4) Ez egy ritka jelentés az aorta disszekciójáról olyan családi ADPKD-betegeknél, akiket legjobb tudásunk szerint mesterséges grafttal sikeresen helyreállítottak. A veleszületett policisztás vese és többszörösvese cisztákA CT-vel kimutatott adatok megfelelnek Ravine és mtsai ADPKD kritériumainak.5) Érdekes megállapítás, hogy a három családtag hasonlóan szenvedett aorta disszekcióban. Az anya és a lánya közötti szövettani különbség oka nem tisztázott. Bár az anyánál mediális cysticus necrosis jelent megʼs aortafalat, a lányánál nem észlelték. A cisztás mediális nekrózis nem feltétlenül okoz aorta disszekciót. Egyéb tényezők, beleértve az extracelluláris mátrix változásait vagy a sejtes interakciótPKD génmutáció, aorta disszekciót okozhat.

KATTINTSON IDE, HOGY TERMÉSZETES SZERVES CISTANCHE KIVONATOT SZEREZZE MEG 30% ECHINACOSIDOT ÉS 12% AKTEOZIDOT.(IBD)

Az anyánál és a lányánál diagnosztizáltákADPKDkezdete előttakut aorta disszekció(AAD), ami azt a fontos megállapítást jelenti, hogy az AAD oka az ADPKD volt. Az ADPKD-vel összefüggő magas vérnyomást és veseelégtelenséget az arterioszklerózist követő aortadisszekció szignifikáns kockázati tényezőjének tekintették.6) Egy szisztematikus áttekintés a hipertónia lényegesen magasabb gyakoriságát és a fiatalabb életkort írta le ADPKD-ben szenvedő aortadisszekciós betegeknél, mint a teljes aortadisszekciós populációban. A korábbi aortadisszekciós manifesztáció és az aorta dissectióra utaló tünetek esetleges hiánya ADPKD-s betegeknél hangsúlyozza a szoros klinikai szűrés fontosságát már fiatal kortól.6) A vérnyomáscsökkentő terápia megelőzheti a veseelégtelenséget ADPKD-s betegeknél.7)

Az akut aorta disszekció sürgősségi kezelését illetően a vérnyomáscsökkentő terápia kulcsfontosságú a disszekció és a szervi rendellenesség előrehaladásának megelőzésében. A renin-angiotenzin rendszer aktivitása állítólag megnövekedett ADPKD-ben. Az angiotenzin-konvertáló enzim inhibitorral végzett vérnyomáscsökkentő terápia hatásos lehet ADPKD-ben szenvedő akut aortadisszekciós betegeknél.8)

Összefoglalva, sikeresen kezeltük az akut A típusú aorta disszekciótADPKDcsaládi betegek. Az átfogó értékelés és kezelés érdekében az ADPKD-betegeket és családtagjaikat rendszeresen szűrni kell az aortabetegségek szempontjából.

Köszönetnyilvánítás

Köszönjük Dr. Edward Barrogának (http://orcid.org/ 0000-0002-8920-2607) a kézirat áttekintését és szerkesztését.

Közzétételi nyilatkozat

Minden szerzőnek nincs összeférhetetlensége.

Szerzői hozzájárulások

Tanulmányi koncepció: YI, MO Adatgyűjtés: YI, MK, MA, KY, MO Elemzés: YI Vizsgálat: YI Írás: YI Finanszírozás megszerzése: senki Kritikai áttekintés és átdolgozás: minden szerző A cikkek végleges jóváhagyása: minden szerző Elszámoltathatóság mindenkiért a mű szempontjai: minden szerző

Hivatkozások

1) Cornec-Le Gall E, Alam A, Perrone RD. Autoszomálisdomináns policisztás vesebetegség. Lancet 2019; 393: 919-35.

2) Zhou Z, Xu Y, Delcourt C és munkatársai. Szükséges-e az intracranialis aneurizma rendszeres szűrése autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél? Szisztematikus áttekintés és metaanalízis. Cerebrovasc Dis 2017; 44: 75-82. 3) Lumiaho A, Ikaheimo R, Miettinen R, et al. A mitrális billentyű prolapsus és a mitralis regurgitáció gyakori az 1-es típusú policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél. Am J Kidney Dis 2001; 38: 1208-16. 4) Hassane S, Claij N, Lantinga-van Leeuwen IS és társai. Patogén szekvencia az aneurizma képződésének preparálására hipomorf policisztás vesebetegségben 1 egérmodellben. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2007; 27: 2177-83. 5) Ravine D, Sheffield L, Danks DM és munkatársai. Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség ul trasonográfiás diagnosztikai kritériumainak értékelése 1. Lancet 1994; 343: 824-7. 6) Silverio A, Prota C, Di Maio M és mtsai. Aorta disszekció autoszomális domináns policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél: két eset sorozata és az irodalom áttekintése. Nephrology (Carlton) 2015; 20: 229-35.

7) Schrier RW, Mcfann KK, Johnson AM. Epidemiológiai vizsgálat a vese túléléséről autoszomális domináns policisztás vesebetegségben. Kidney Int 2003; 63: 678-85.

8) Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T, et al. A renin-angiotenzin rendszer komponenseinek expressziója autoszomális recesszív policisztás vesebetegségben. J Histochem Cytochem 2005; 53: 979-88.