Kapcsolatfelvétel:jerry.he@wecistanche.com

Simona Merla 1, Riccardo Simoni 1, Stefano Tedeschi 1, Massimiliano Ferrari 1, Giovanni Passeri 1, Carla Marcato 2, Enrico Epifani 2, Ignazio Semproni 1, Giulia Zini 1, Ignazio Verzicco 1, Pietro Rico Coghi 1, Cabas 1 1.

1 Clinica e Terapia Medica, Centro per lo Studio dell'Ipertensione Arteriosa e delle malattie Cardiorenali, Dipartimento di Medicina e Chirurgia, Università di Parma; 2 Unità di Radiologia Interventistica, Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma. Parma, Olaszország.

Absztrakt. Háttér: A fibromuszkuláris dysplasia (FMD) egy idiopátiás, nem ateroszklerotikus és nem gyulladásos szűkületi elváltozás.vese-renovascularis hipertóniát okozó artériák, a renin-angioten-sin-aldoszteron rendszer felerősítése. Esetismertetés: Egy 18-éves férfit beutaltak a hipertóniás központunkba (Clinica e Terapia Medica) a közelmúltban kialakult betegség miatt.magas vérnyomásA kalciumcsatorna-blokkolók rosszul szabályozzák, már a bal kamrai hipertrófia és a jelentős albuminuria elektrokardiográfiás és echokardiográfiás jeleihez kapcsolódnak (728 mg/24 óra). A megnövekedett plazma reninaktivitás (PRA), az aldoszteronszint és az enyhe hypokalemia felvetették a renovascularis hypertonia gyanúját. A hasi CT és MRI angiográfia enyhét mutatottveseaszimmetria és tubuláris szűkület a jobb oldalonvese-artéria középső disztális részén, közel avese-hilum. Radionuklidvese-szcintigráfia dokumentált avesea szeparált glomeruláris filtrációs sebesség aszimmetriája.VeseAz FMD-t a páciens életkora és az érelmeszesedés kardiovaszkuláris kockázati tényezőinek hiánya alapján diagnosztizálták. A betegen sikeresen esett át a jobb vese angioplasztikája, amely gyorsan normalizálja a vérnyomást vérnyomáscsökkentő gyógyszerek nélkül. A plazma aldoszteron és a PRA gyorsan normalizálódott, valamint a szérum káliumszintje. Hat hónappal az angioplasztika után az echokardiográfia a bal kamrai hipertrófia visszafejlődését mutatta, és a beteg albumin-vizeletürítése normális lett (14 mg/24 óra). Következtetések: Az FMD renovaszkulárist okozhatmagas vérnyomásszervkárosodáshoz, például szívizom-hipertrófiához és albuminuriához a vérnyomásszinttől függő, de a vérnyomásszinttől független mechanizmusok révén.VeseAz angioplasztika kikapcsolta a renin-angiotenzin-aldoszteron túlműködést, lehetővé téve a magas vérnyomás gyógyulását és a szívizom hipertrófia és az albumin vizelet túlzott kiürülésének meglepően gyors visszafordítását, ami nemcsak a vérnyomás normalizálásától függ. (www.actabiomedica.it)

Kulcsszavak: renovascularis hypertonia, fibromuscularis dysplasia, renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer, szívizom hipertrófia, albumin vizeletkiválasztás.

A Cistanche javíthatja a vese/veseműködést

Bevezetés

A másodlagos magas vérnyomás, amely egy mögöttes és potenciálisan gyógyítható okot jelez, a betegség 5-10 százalékáért felelős.hipertóniáspopulációban, de akár 20 százalék is a súlyos hipertóniában szenvedő betegeknél (1,2). A renovascularis hypertonia fontos és gyógyítható oka a másodlagos magas vérnyomásnak, amelynek gyakorisága az enyhe vagy közepesen súlyos hipertónia eseteinek kevesebb mint 1 százalékát teszi ki, míg súlyosabb hypertoniában gyakoribb (3,4). A renovaszkuláris hipertónia egy kritikusvese-artéria szűkület, amely meghatározzavese-hipoperfúzió és a renin felszabadulás szabályozása az érintettekbenvese, amit az angiotenzin II emelkedése és a másodlagos aldoszteron felesleg követ, ami érszűkülethez és a vizelettel történő kálium kiválasztásához vezet.Veseaz artéria szűkület másodlagos oka lehet: i) fibromuszkuláris dysplasia (FMD) (az esetek 10-20 százaléka), ii) az érelmeszesedésvese-artéria ({0}} százalék, különösen időseknél) és ritkábban arteritis (pl. Takayasu arteritis) (3). A tünetekkel járó FMD prevalenciája körülbelül 0,4 százalék, és általában az 50 évnél fiatalabb nőket érinti (3,4). A legjelentősebb laboratóriumi leletek a plazma reninaktivitás (PRA) és az aldoszteron magas szintje, gyakran hipokalémiával társulva. Megkezdődik a diagnosztikai vizsgálat, és a pontosság növekvő sorrendjében nem invazív képalkotó teszteket, mint pl.vese-Doppler vaszkuláris ultrahang, komputertomográfiás (CT) angiográfia és/vagy kontrasztanyagos mágneses rezonancia képalkotás (MRI) angiográfia. Ha a beteg klinikai értékelése lehetővé teszi az intervenciós revascularisatiós stratégiák folytatását, a diagnózis és a kezelés arany standardja az invazív katéter alapú angiográfia. A száj- és körömfájásra mindig fel kell gyanakodni, ha az artériás hipertónia fiatal korban jelentkezik. Amint azt esetismertetésünkben leírtuk, az FMD az artériás hipertónia potenciálisan gyógyítható formája a renális perkután angioplasztikának köszönhetően, amely a renin-angiotenzin aldoszteron rendszer hiperaktivációjának hátterében álló inger megszüntetésével gyógyítja a hipertóniás állapotot.

Jótékony hatása avese-Az angioplasztika FMD-ben kiválasztott betegeknél nemcsak az artériás hipertónia gyógyítására korlátozódik a magas reninszint korrekciója miatt, hanem arra is, hogy képes gyorsan előidézni a hipertrófiás szívbetegség visszafejlődését. Ez azért fontos cél, mert a renin-angiotenzin rendszer túlzott aktiválódása nemcsak szisztémás érszűkületen, hanem a szívizomsejtek proliferációjára gyakorolt ​​közvetlen, vérnyomás-emelkedéstől független hatásán keresztül is káros hatásokat vált ki az erek és a szívizom szerkezetére. A bal kamrai hipertrófia a hipertóniás betegek legalább 30 százalékát jellemzi (5), és magasabb kardiovaszkuláris morbiditási és mortalitási kockázattal jár: a bal kamrai hipertrófia regressziója a kardiovaszkuláris események alacsonyabb incidenciájával korrelál (6).

Esetleírás

Egy 18-éves férfit beutaltak az Azienda Ospedaliera-Universitaria di Parma Hipertóniás Központjába a közelmúltban fellépő magas vérnyomás miatt, amely már a bal kamra hipertrófiájának elektrokardiográfiás jeleivel társult (lásd: 1A. ábra) , amelyet transthoracalis echocardiographia igazolt (sövényvastagság 16 mm, hátsó fal vastagsága 14 mm, diasztolés bal kamra belső mérete 48 mm, II. fokozatú diasztolés diszfunkció, bal pitvar mérete 46 mm, ejekciós frakció 65 százalék). Emelkedett vérnyomás és szívhipertrófia nem volt jelen a 3 évvel korábbi orvosi kivizsgálásán, elektrokardiográfiás felvételén és szív-ultrahangvizsgálatán (ahogyan Olaszországban megkövetelték az amatőr sportoláshoz). Családjában előfordult artériás magas vérnyomás; a beteg tagadta, hogy édesgyökeret evett, alkoholt fogyasztott, dohányzott, drogokat, orrdugulásgátlókat vagy nem szteroid gyulladáscsökkentő szereket használt, amelyek vérnyomás-emelkedést okozhatnak (7). A fizikális vizsgálat nem volt figyelemre méltó; hasi zúzódás és perifériás ödéma nem volt jelen. Vérnyomását napi 10 mg (145/90 Hgmm) amlodipinnel nem sikerült szabályozni. A pulzusszám 84 bpm volt. A huszonnégy órás ambuláns vérnyomás-monitoring (ABPM) megemelkedett nappali sziszto-diasztolés vérnyomásértékeket mutatott (átlag 139 Hgmm SD 11, 86 Hgmm SD 10), mérsékelt variabilitás mellett és éjszakai. mártási nyomásprofil. Az elvégzett vérvizsgálatok normális eredményt mutattakvese-funkció, enyhe hypokalaemia (3,2 mEq/L), amely nem ellenálló az orális sópótlásra (KCl 600 mg naponta kétszer), fokozott plazma renin aktivitás (PRA, 47,96 ng/ml/h, normál tartomány) 0.48-4.88, mindkettőt ülő helyzetben tesztelték) és az aldoszteronszintet (60 ng/dl, normál tartomány 3.8-31.3). A huszonnégy órás vizeletben frakcionált metanefrin (339 ug/24 óra, normál értékek 64-302) és normetanefrin (613 ug/24 óra normálértékek 162-528) enyhe növekedését is megfigyelték, míg a normál értéken belül kortizol vizelettel történő kiürülése volt. Az albumin vizelettel történő kiválasztása szignifikánsan megemelkedett (728 mg/24 h, normál értékek).<30 mg/24h).="" the="" presence="" of="" pheochromocytoma="" was="" excluded="" after="" a="" negative="" radiolabelled="" metaiodobenzylguani-="" dine="" (123i-mibg)="" scintigraphy.="" autoimmunity="" screen-="" ing="" was="" negative="" excluding="" an="" underlying="" vasculitis="" disease.="" the="" patient="" who="" had="" already="" performed="" a="">vese-A kórházi központunkon kívüli ambuláns diagnosztikai intézményben végzett ultrahangvizsgálat kimutatott egy olyan jelentést, amely kizártavese-tömegek, az intraparenchymális vaszkuláris rezisztencia index eltérése vagy aszimmetriája. Az ultrahangvizsgálat látszólagos normalitása ellenére azonban a magas PRA-értékek és a plazma aldoszteronszintek a renovascularis hypertonia erős gyanúját vetették fel, amelyet tovább vizsgáltak. Hasi CT-vizsgálatot végeztek, amely a vese aszimmetriáját mutatta (a jobb oldal enyhe csökkenésevesehosszirányú átmérője 11 cm, szemben a bal vesé 14 cm-rel), a jobb tubuláris szűkületével összefüggésbenvese-artéria (1 mm átmérőjű) a középső disztális részén, körülbelül 22 mm-re az aorta eredetétől, perisztotikus expanzív tömegek hiányában (2A. ábra). Az MRI angiográfia megerősítette a jobb veseartéria fokális disztális szűkületét (9 mm hosszú) a vese közelében.vese-hilum a vaszkuláris bifurkáció előtt (2. ábra B, C). Radionuklid vese szcintigráfiát is végeztek, amely a glomeruláris filtrációs sebesség aszimmetriáját mutatta a kettő között.vese: a Gates-módszerrel számított globális glomeruláris filtrációs ráta 99,5 ml/

1. ábra: A páciens kiindulási elektrokardiogramjának felvétele (A), amely a szinuszritmust mutatja 67 ütés/perc mellett, normál intervallumokkal és átlagos QRS-tengellyel. A bal kamra hipertrófiájára vonatkozó Sokolow-Lyon feszültségkritériumok teljesülnek a precordialis vezetékekben (az S hullám V2-ben és az R-hullám összege V6=4,3 mV-ban); 6 hónappal a vese angioplasztikája után az elektrokardiográfiás felvétel (B) a bal kamrai hipertrófia kritériumainak jelentős gyengülését mutatta (az S-hullám összege V2-ben és R-hullám összege V6=3,3 mV-ban).

2. ábra: Felső hasi CT-vizsgálat kontrasztinjekcióval (A) és mágneses rezonancia képalkotással (B), amely a jobb veseartéria közép-distalis részének szűkülését mutatja, és (C)veseaszimmetria.

3. ábra Jobb vese angiográfia ballonos angioplasztika előtt (A) és (B) után.

min 68 százalékos eloszlással a bal vesére és 32 százalékra a jobbravese. A léziót i) a beteg fiatal kora, ii) cardiovascularis rizikótényezők hiánya, iii) elhelyezkedése és iii) a jobb veseartéria képalkotó jellemzői miatt a léziót FMD-ként értelmeztük. Más vaszkuláris ágyak esetleges érintettségét vaszkuláris echo-color Doppler- és agyi MRI-vel tesztelték, amelyek kizárták a carotis és az intracranialis erek szűkületét, valamint az okkult aneurizmákat vagy metszeteket. A betegen sikeres jobb vese angiográfia és ballon angioplasztika (a jobb veseartérián 3,5x20 mm-es és 5x20 mm-es ballonokat használtak) (3. A, B ábra). A következő napon a plazma aldoszteron (10,8 ng/dl) és a PRA (3,08 ng/ml/óra) ülő helyzetben, valamint a szérum káliumszintje orális kiegészítés nélkül normalizálódott. A vérnyomáscsökkentő gyógyszeres terápiát csökkentették, a beteget csak amlodipinnel (utóbb 2,5 mg/napra csökkentve) és vérlemezke-ellenes terápiával (acetilszalicilsav, 100 mg/hal) engedték el a kórházból. A vérnyomáscsökkentő terápiát ezután leállították, mert a beteg gyógyszeres kezelés nélkül is normalizált volt.

Két követési vizit alkalmával (az angioplasztikát követő 1 és 6 hónap után) a beteg normotenzív volt, normális szérum káliumszinttel. Két egymást követő echo-color Doppler ultrahang nem mutatta a jobb veseartéria disztális részének re-stenosisát. Hat hónappal később az elektrokardiográfiás felvétel a bal kamrai hipertrófiára jellemző klasszikus elváltozások jelentős gyengülését mutatta (1B. ábra). A 6-hónapos vizit alkalmával a szív ultrahangos mérései a sövényvastagság, a bal kamrai diasztolés dimenzió, a hátsó fal vastagsága, a bal pitvar területe szignifikánsan csökkentek, míg az ejekciós frakció változatlan maradt (sövényvastagság 11,9 mm, hátsó rész). falvastagság 9,6 mm, diasztolés bal kamra belső mérete 50,4 mm, telődési mintázat a normál diasztolés funkcióra utal, bal pitvar mérete 35 mm, ejekciós frakció 65 százalék); az albumin vizeletkiválasztása normalizálódott (14 mg/24 óra).

Vita

Ez egy érdekes eset egy fiatal férfiról, akit a fókuszjog érintvese-artériás FMD renovascularis hipertóniával és kapcsolódó szívizom-hipertrófiával, amelynek vérnyomásszintje gyorsan normalizálódik, és amelynek hipertrófiája a vese angioplasztika után nagyon rövid időn belül gyorsan visszafejlődött. Amint azt egy közelmúltbeli konszenzusdokumentumban közölték, a vese száj- és körömfájás idiopátiás, nem atheroscleroticus és nem gyulladásos elváltozás, amely a veseartériák izomfalát érinti, és amelyet abnormális sejtproliferáció és az érrendszer torzulása jellemez, és amely renovákat okozhat. - cularis hypertonia a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer markáns felfokozott szabályozásával (8). Klinikai esetünkből több vitapont is kirajzolódik. Az első, kórélettani, részben várt, de a szívhipertrófia visszafejlődésének gyorsaságával meglepett pont a renin angiotenzin rendszer, mint főszereplő, különböző mechanizmusokon keresztül (perifériás érszűkület fokozódása, oxigén- és nitrogénmentesség emelkedése) jelentős aktiválódására vonatkozik. gyökök képződése, károsodott nitrogén-monoxid hozzáférhetőség, szimpatikus stimuláció, nátrium- és vízvisszatartás, valamint a vizelet kálium-kiválasztásának fokozódása, a vaszkuláris simaizomsejtek átalakulása, nátrium- és vízvisszatartás, valamint a vizelettel történő káliumkiválasztás fokozódása, szívizomsejtek átalakulása és hipertrófia () 9-13) magas vérnyomás (még ha nem is magas fokú hipertónia esetén) és szívizom-hipertrófia kialakulását okozza (9,11). A mérsékelt vérnyomás-emelkedés és a myocardialis hypertrophia kialakulása közötti összetett kapcsolat hangsúlyozza klinikai esetünkben a renin-angiotenzin út, mint a kamrai tömeg növekedésének és a diasztolés diszfunkció fő előmozdítójának szerepét. Esetünkben meglepő a szívhipertrófia visszafejlődésének gyorsasága és a korábban megfigyelt súlyos diasztolés diszfunkció megszűnése, miután a PRA feleslegét renalis angioplasztikával korrigálták. Számos tanulmány beszámolt arról, hogy angioplasztika érelmeszesedésvese-az artériás szűkület a szívizom-hipertrófia regressziójának független prediktora egy olyan mechanizmus révén, amely magában foglalja a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer aktiválásának csökkentését (14-18). De amint azt a különböző vizsgálatok során megfigyelték, legalább négy fontos tényezőt kell figyelembe venni a hipertrófia regresszió mértékének meghatározó tényezőjeként, a bal kamra tömegének részleges csökkenésétől a falvastagság és a diasztolés funkció teljes normalizálódásáig vese angioplasztika után: i) az életkor. a beteg, ii) a vaszkuláris elváltozás típusavese-artéria szűkület (atheroscleroticus, gyulladásos vagy FMD miatt), iii) vérnyomásszintek, iv) a követés időtartama (3, 6, 9, 12, 24 hónap). Általában egy esszenciális hipertóniás beteg klinikai körülményei között időbeli összefüggés ismert az artériás hipertónia besorolása és a szívizom-hipertrófia foka között, ahol minél hosszabb az időtartam és minél magasabbak a vérnyomásszintek, annál nagyobb a megfigyelt miokardiális hipertrófia mértéke. (6). Vannak azonban klinikai megfigyelések, amelyek alátámasztják azt az elképzelést, hogy a szívizom hipertrófia kialakulása nem mindig párhuzamos a szívizom hipertrófia mértékével és időtartamával.magas vérnyomás, ami azt jelzi, hogy a magas reninszint (és így az angiotenzin II és az aldoszteron képződése) önmagában a vérnyomástól függetlenül meghatározhatja a szívizom tömegének növekedését (11, 19). Esetünkben nemcsak a 6-havi echokardiográfiai újraértékelés, hanem az elektrokardiográfiás felvétel is a bal kamrai hipertrófia jeleinek megfordulását mutatta.

A vita második pontja egy olyan beteg megközelítésére vonatkozik, akinek magas renin-hipertóniája van, ami megemelkedett aldoszteronszinttel és hypokalaemiával társul. Mindezek a jellemzők renovascularis hipertónia jelenlétére utalhatnak. Klasszikus jel a páciens klinikai vizsgálatánál a hasi zúzódás diasztolés komponenssel és lateralizációval.vese-területek hiányoztak. A hasi zúzódás azonban felveti a veseartéria szűkületének gyanúját, bár a renovascularis betegek kevesebb mint negyven százalékamagas vérnyomásfelfedi ezt a klinikai tünetet. Ezen túlmenően, még ha a PRA-teszt elengedhetetlen a hypokalaemiás hipertóniás beteg kezdeti vizsgálatához, és segíthet megkülönböztetni az elsődleges és másodlagos aldoszterontöbbletet, korlátai vannak a renovascularis hypertonia diagnózisában. Valójában nem minden renovascularis hipertóniában szenvedő betegnél találtak magas PRA-szintet, hanem csak az igazolt betegek 50-80 százalékánál.vese-angiogram. A PRA emelkedése átmeneti és észrevehető lehet a renovascularis hypertonia kezdeti fázisában, majd ezt követően elnyomhatja a másodlagos aldoszteron túlzott mennyisége miatti térfogat-növekedés vagy a kétoldali veseartéria betegség vagy a megnövekedett orális nátriumbevitel.

Ezért a PRA-t is mindig a többi klinikai, diagnosztikai laboratóriumi és műszeres információval együtt kell értékelni és értelmezni.

A reninaktivitás plazma radioimmunometriás mérésének (PRA) vagy a direkt aktív renin (DR) koncentrációjának mérésére szolgáló kemilumineszcens assay pontosságával kapcsolatban körülbelül egy évtizede folyik a vita arról, hogy a két módszer közül melyik. a legjobb, a legkönnyebben használható és alkalmazható a klinikai betegvizsgálatok során. Tizenöt évvel ezelőtt két publikáció is elkezdte a DR mérés pontosságát, valamint a munkaidő- és költségmegtakarítást népszerűsíteni a hagyományos PRA méréssel szemben (20,21). A PRA a renin indirekt mértékét jelenti, amely enzim-kinetikai vizsgálatot használ, amely méri az angiotenzin I képződésének sebességét az angiotenzinogén szubsztrátjából. A PRA szorosan függ a plazma angiotenzinogén koncentrációjától; A DR-mérés elméleti előnye a PRA-val szemben, hogy független az angiotenzinogén-koncentrációtól. Ezért olyan klinikai helyzetekben, amikor alacsony angiotenzinogénszintről számoltak be, például szívelégtelenségben, a PRA alacsonyabb értékeket eredményezhet. Ezzel szemben terhesség alatt vagy orális fogamzásgátló tablettát szedő nőknél a keringő magas angiotenzinogén szint magasabb PRA-értéket eredményez. Az angiotenzinogén koncentráción kívül a PRA méréseket egyéb tényezők is befolyásolják, beleértve az inkubációs körülményeket, a pH-értékeket és az alacsony laboratóriumok közötti reprodukálhatóságot. Általánosságban elmondható, hogy jó korreláció van a DR és a PRA között, kivéve az alacsonyabb PRA-szinteket. A PRA módszert mindenképpen nehézkes végrehajtani. A DR vizsgálat gyorsabb, egyszerűbb és jobban reprodukálható, ezért fokozatosan felváltja a PRA-t a keringő renin meghatározásában (2).

A laboratóriumi adatok helyes értelmezésével kapcsolatos megbeszélésen túlmenően a képalkotó vizsgálatok is kötelezőek a renovascularis hypertonia diagnózisának alátámasztására, ahogyan ez klinikai esetünkben is történt (8,22).

Jelenleg avese-Az angiogram alapvető fontosságú az FMD osztályozásában, még akkor is, ha néhány évvel ezelőttig szövettani osztályozást alkalmaztak.

Ellentétben azokkal a felnőttekkel és idős betegekkel, akiknél a renovascularis hypertonia kialakulása általában egy atheroscleroticus veseartéria szűkülethez kapcsolódik, a fiataloknál a veseartéria szűkület lehet nem gyulladásos és diszpláziás eredetű, mint például az FMD betegeknél, vagy gyulladásos is lehet, mint pl. Takayasu arteritisben szenvedő betegnél (a kezdeti átlagéletkor körülbelül 30 év, és minden hetedik ilyen diagnózisban szenvedő beteg 45 év feletti) (8,23). A veseartéria proximális részét érintő atherosclerotikus elváltozásokkal ellentétben az FMD általában a középső vagy disztális részen fordul elő, és gyakran érinti a veseartéria fő ágait (24). Az FMD képes meghatározni a krónikus ischaemiát, ami a dimenziók csökkenését eredményezivesede ritkán vezet veseelégtelenséghez. Ritka a vesefunkció szignifikáns megváltozása, hacsak nem állnak fenn olyan szövődmények, mint a veseartéria disszekciója vagy kétoldali szűkület (23). Bár az FMD potenciálisan bármely kis és közepes méretű artériát érinthet, leggyakrabban a vese- és nyaki artériákat érinti. A veseartériás elváltozások érinthetik az érfal intimát, a mediat vagy a perimediális réteget (8). Az FMD hagyományos szövettani osztályozása három típust ír le: a) mediális FMD, amelyet egy ép belső lamina körül elhelyezkedő homogén rugalmas hüvely jellemez (az esetek 85 százalékában); b) periartériás száj- és körömfájás, amelyet a táptalaj és az adventitia találkozásánál szövettöbblet jellemez (az esetek 10 százaléka); c) intima FMD, amelyet a mesenchymalis sejtek szabálytalan átrendeződése jellemez (az esetek 5 százaléka) (3). Mindezek az elváltozások az artéria kanyargósságához vagy szűkülethez vezetnek, és disszekcióra vagy aneurizmára hajlamosítanak (4). De manapság az FMD angiográfiás osztályozását szélesebb körben alkalmazzák a gyakorlatban, mint a szövettani elváltozásokon alapuló osztályozást, és megkülönböztetik a multifokális, tubuláris és fokális típusokat (24). A multifokális típus a leggyakoribb, és szűkületek és szűk aneurizmális területek sorozataként jelenik meg, amelyek "gyöngysor" képét idézik; szövettani összefüggése gyakran a mediális dysplasia, és gyakoribb a nőknél (25). A tubuláris típus egyetlen, 1 cm-nél hosszabb szűkületből áll, míg a fokális típus egyetlen, 1 cm-nél rövidebb szűkületből áll. Az utóbbi két formát „fókusz” (3) néven egyedi entitásnak tekintik, és gyakoribbak a férfiaknál, mint esetünkben.

Mint fentebb említettük, képalkotó vizsgálatokra van szükség, ha a laboratóriumi leletek FMD-re utalnak. A veseartéria Duplex Doppler ultrahangvizsgálata tekinthető a kezdeti tesztnek, azonban mind az érzékenység, mind a specificitás, amelyek 75-85 százalék és 70-92 százalék között vannak, nem elég meggyőzőek az FMD diagnózis felállításához vagy kizárásához. 26-28). Egy 24 tanulmány metaanalízisében, amelyek az ultrahang érzékenységét vizsgálták, mint a veseartéria szűkületének vizsgálatára szolgáló nem invazív módszert, mindössze 4 mutatott 90 százaléknál nagyobb érzékenységet (28). Az esetek 10-20 százaléka téves negatív eredményt mutathat, mint esetünkben: ennek az alacsony pontosságnak az oka a teljes artéria rossz vizualizációja, különösen akkor, ha az FMD disztális, a kezelő tapasztalatlanságával vagy, de nem. esetünkben, amikor a beteg elhízott (29). Ezen okok miatt a szakértők azt javasolják, hogy a beteget nagy tapasztalattal rendelkező központba utalják (8). A CT angiográfia és a kontrasztanyagos MRI angiográfia hatékonyabb, mint az ultrahang a veseartéria középső és disztális részének elváltozásainak kimutatására. Mindkét képalkotó teszt 90 százalék feletti érzékenységet és specificitást kínál.

Az arany standard a vesearteriográfia, amely lehetővé teszi a diagnosztikai megerősítést és a terápiás eljárásokat. Ebben a tekintetben az FMD okozta renovaszkuláris hipertónia kezelése lehet orvosi, endovaszkuláris vagy sebészeti. Esetismertetésünkben a kezelés a perkután vese angioplasztikája volt, amely egyre inkább a választandó kezelésként jelenik meg. Ez a kezelés lehetővé tette a magas vérnyomás gyógyulását, a hypokalaemia normalizálását és a myocardialis hypertrophia visszafejlődését. A veseartéria stentelése általában nem javallott az FMD hátterében, és a szövődmények (disszekció, pszeudoaneurizmus, ruptúra) kezelésére korlátozódik. A magas vérnyomás gyógyulási aránya magas a fiatalabb betegeknél és a rövidebb ideig tartó magas vérnyomásban szenvedőknél (30).

Ha azonban az orvosi lehetőséget választják, akkor a hagyományos vérnyomáscsökkentő szereket alkalmazzák, specifikus ellenjavallatok hiányában előnyben részesítve az ACE-gátlókat és a Sartanokat. Szükség esetén lehetőség van kalciumcsatorna-blokkolók vagy béta-blokkolók kombinációs alkalmazására is, mert az artériás hipertónia ellenállhat az egyszeri gyógyszeres kezelésnek. Az angioplasztikán átesett betegek nyomon követése rendszeres vérnyomás- és szérumelektrolit-ellenőrzést, valamint az érintett artériaágy legalább éves képalkotó vizsgálatát igényli, különösen az eljárást követő 2 éven belül.

Következtetések

A tartósan magas vérnyomás megállapítása fiatal felnőtteknél arra készteti az orvost, hogy gyanakodjon a másodlagos hipertónia egy formájára, és különösen ügyeljen a lehetséges hemodinamikai releváns veseartéria-szűkületre, amely az FMD miatti másodlagos, magas reninszintű renovascularis hipertóniához vezet. A klinikai esetünkhöz hasonlóan jelentős szervi károsodások jelenléte (miokardiális hipertrófia és kóros vizelet-albumin-kiválasztás), amelyek aránytalanok az artériás hipertónia mértékével, ezért nem mindig a vérnyomás szintjeihez kapcsolódnak, figyelmeztesse a klinikust a lehetséges mechanizmusokra, amelyek indukálják az artériás magas vérnyomást. közvetlen szervkárosodás, mint például a renin angiotenzin rendszer aktiválása. Az ilyen túlműködést azonnal ki kell kapcsolni, és vese angioplasztiával korrigálni kell. Ha a renovascularis hypertonia fokális FMD-hez kapcsolódik, a magas vérnyomás nem tart túl sokáig, és a beteg fiatal, nagy az esélye annak, hogy a vese angioplasztikának köszönhetően meggyógyul az artériás hipertónia, valamint az ezzel járó myocardialis hipertrófia és a túlzott vizeletalbumin-kiválasztás viszonylag gyors időn belül visszafordítható.

Összeférhetetlenség: Minden szerző kijelenti, hogy nincs olyan kereskedelmi társulása (pl. tanácsadó cégek, részvénytulajdonosok, részvénytulajdonosok, szabadalmi/licenc-megállapodások stb.), amelyek összeférhetetlenséget okozhatnának a benyújtott cikkel kapcsolatban.