Veseléziókkal járó autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás klinikai jellemzői és hosszú távú prognózisa

Mar 25, 2022


Kapcsolatba lépni:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791


Takuya Ishikawa, Hiroki Kawashima és társai.


Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás(AIP) az autoimmunitáshoz társuló krónikus hasnyálmirigy-gyulladás egyedülálló típusa. Az AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás) 1995-ben javasolták1, és ma már elfogadott, hogy két különálló altípus létezik, az 1-es és a 2-es típus, amelyek eltérő szövettani és klinikai jellemzőkkel rendelkeznek2. 1. típusú AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás), amely Japánban és más ázsiai országokban a fő altípus, egy szisztémás IgG{0}}kapcsolódó betegség (IgG4-RD) hasnyálmirigy-megnyilvánulásaként ismert; ez a típus különféle szerveket és rendszereket érinthet, például az eperendszert, a nyálmirigyeket, a retroperitoneumot, a veséket, a pajzsmirigyet és a tüdőt3. Nemrég kiderült, hogy a laminin 511-E8 az AIP 4 célantigénje. AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)úgy tűnik, hogy a laminin 511-E8 antitestekben szenvedő betegek sajátos klinikai jellemzőkkel rendelkeznek, és azt javasolták, hogy az AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)különböző altípusokat tartalmazhat különböző autoantigénekkel. Egyes szerzők arról számoltak be, hogy az AIP-ben szenvedő betegek 35-38 százalékánál számítógépes tomográfiával (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotással (MRI) azonosítottak vesekárosodást.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)5,6, valamint szövettani tubulointerstitialis nephritis (TIN) jelenlétéről számoltak be IgG{2}}pozitív plazmasejtek beszűrődésével az AIP7–9-ben szenvedő betegeknél. Az AIP-hez kapcsolódó veseelváltozások(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)az IgG4-RD, az „IgG4-kapcsolódó vesebetegségnek (IgG4-RKD)” nevezett betegség specifikus patológiás jellemzőjének tekintik. Az IgG4-RKD10 diagnosztikai kritériumait 2011-ben javasolták Japánban, és azóta fokozatosan világossá váltak az IgG4-RKD klinikai és radiológiai jellemzői. Azonban az a mód, ahogyan ezek a veseelváltozások befolyásolják az AIP kezelését és hosszú távú prognózisát(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)még mindig nem érthető jól. Számos tanulmány utalt az AIP közötti kapcsolatra(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)és rosszindulatú betegség11–13, de ez még mindig ellentmondásos, és egyetlen jelentés sem vizsgálta az AIP közötti összefüggést.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)veseelváltozásokkal és rosszindulatú daganatokkal. Itt az AIP klinikai jellemzőinek és hosszú távú prognózisának vizsgálatára törekedtünk(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)veseelváltozásokkal, beleértve a rosszindulatú daganatokkal való összefüggést.

39

dr vita opc előnyei& Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásszámáraimmunitás

1. ábra: Az IgG4-kapcsolódó vesebetegség jellegzetes eredményei kontrasztanyagos CT-n. (a) Többszörös hypodensis elváltozások. b) Diffúz veseduzzanat. (c) Magányos hypodenzus elváltozás (nyíl). d) A vesemedence falának diffúz megvastagodása (törött nyilak).

Mód

Dizájnt tanulni.Ez egy egyközpontos, retrospektív vizsgálat volt a Nagoya Egyetemi Kórházban. A kutatást a Helsinki Nyilatkozat szigorú betartásával és az emberi alanyok bevonásával végzett orvosi kutatások etikai irányelveivel összhangban végezték. Minden betegtől vagy családjától írásos beleegyezést szereztek (ha a beteg a beleegyezés megszerzésekor elhunyt), és a vizsgálatot a Nagoya Egyetemi Kórház Etikai Bizottságának jóváhagyásával végezték el. A kutatás tartalmát kórházunk honlapján ismertettük (engedélyszám: 2019-0519).

Betegek.Visszamenőleg 159 AIP-vel diagnosztizált beteget vizsgáltunk meg(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)Kórházunkban 2001 májusa és 2020 januárja között, és a nemzetközi konszenzusos diagnosztikai kritériumok (ICDC)2 alapján az egyes típusokba soroltuk őket. Veseléziók jelenléteként a 2-es típusú AIP-ben(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)ritka, a 2-es típusú AIP hat esetét kizártuk(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)a benne foglalt tantárgyak közül. Végül összesen 153 beteg [134 definitív 1-es típusú (87,6 százalék), 17 valószínűsíthető 1-es típus (4,6 százalék), 12 másként nem meghatározott (7,8 százalék)], átlagosan 41 hónapos követési időszakkal [interkvartilis tartomány (IQR) ) 10–86] szerepelt ebben a tanulmányban. Valamennyi beteg kontrasztanyagos CT-vizsgálatot (CE-CT) kapott a kezdeti diagnóziskor. A betegeket két csoportba soroltuk: a KD csoportba (17 beteg), ahol az AIP idején jellemző IgG{19}}RKD képalkotó leletek voltak CE-CT-n.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)diagnózist és a nem KD csoportot (136 beteg), és összehasonlították klinikai jellemzőiket és hosszú távú prognózisukat. A normál szérum IgG és IgG4 szint felső határának küszöbértéke 1700 mg/dl, illetve 135 mg/dl volt.

Az AIP-hez kapcsolódó veseelváltozások értékelése(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás). Az IgG{0}}RKD10 diagnosztikai kritériumai és a korábbi jelentések5, 6, 14, 15 alapján azokat a betegeket, akiknél a következő négy képalkotó jellemző közül legalább egy volt a CE-CT-n, a KD csoportba sorolták: többszörös hypodensis léziók, diffúz veseduzzanat, magányos hypodensis lézió vagy a vesemedence falának diffúz megvastagodása (1. ábra). A vesefunkció értékeléséhez a becsült glomeruláris filtrációs rátát (eGFR) az egyes betegek szérum kreatininszintje alapján számítottuk ki. Az eGFR-eket G1-től G5-ig osztályozták a krónikus vesebetegségre vonatkozó klinikai gyakorlati irányelvek16, valamint az eGFR-ek az AIP kezdeti diagnózisa alapján.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás) and the changes during the follow-up period were recorded. Those who had eGFR progression of two grades or more were considered to have an exacerbation of renal function. Among the 17 patients in the KD group, 7 patients and 10 patients were diagnosed with definitive IgG4-RKD and possible IgG4-RKD, respectively, according to the diagnostic criteria for IgG4-RKD10. Although no patient underwent renal biopsy in our study, all 17 patients underwent endoscopic ultrasound-guided fine-needle biopsy of the pancreas, and of these, seven showed dense lymphoplasmacytic infiltration with infiltrating IgG4-positive plasma cells >10/nagy teljesítményű mező, ami definitív IgG4-RKD diagnózisához vezetett.

Egyéb szervi érintettség (OOI) a vesekárosodáson kívül.Az ICDC2 alapján a jelen tanulmányban a következő három megnyilvánulást vettük figyelembe OOI-ként az AIP kezdetén a veseelváltozásokon kívül(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás): IgG4-kapcsolódó szklerotizáló cholangitis (IgG4-SC), retroperitoneális fibrózis és sialadenitis2. Ezeket a megnyilvánulásokat szövettani vagy tipikus fizikai/radiológiai bizonyítékok alapján diagnosztizálták. Az IgG4-SC-t radiológiailag szegmentális/többszörös proximális vagy proximális és disztális epevezeték-szűkület jelenléteként határozták meg, és kizárták a csak distalis epevezeték-szűkületben szenvedő betegeket.

patient with AIP

2. ábra A veseléziók radiológiai leleteinek összehasonlítása kontrasztanyagos CT és transabdominalis ultrahang között AIP-ben szenvedő betegnél(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás). (a) A kontrasztanyagos CT többszörös hypodense léziót mutatott mindkét vesében. (b) A transzabdominális ultrahang több rosszul meghatározott, nem tömegszerű területet mutat, csökkent echogenitással a jobb vesében.

Kezelési és nyomon követési stratégiák.A betegeket szteroidokkal kezelték, ha tüneti betegségük volt, beleértve az obstruktív sárgaságot és a hasnyálmirigy érintettsége vagy az OOI miatti hasi és/vagy hátfájást17. A prednizolont 0,6 mg/ttkg/nap kezdeti dózisban alkalmazták, majd ezt követően 1-2 hetente 5-10 mg-mal csökkentették, amíg el nem érték a napi 2,5-10 mg-os fenntartó dózist18. Az azatioprin hozzáadását fontolóra vették a visszatérő visszaesések esetén. A fenntartó szteroidterápiát (MST) úgy határozták meg, hogy a szteroidterápiát a fenntartó adagolás mellett több mint 3 évig vagy a visszaesésig folytatták. Minden betegnél legalább 6 havonta laboratóriumi vizsgálatot végeztek, beleértve a szérum kreatininszintet, valamint CT-t, mágneses rezonancia képalkotást (MRI) vagy transzabdominális ultrahangvizsgálatot.

Hosszú távú prognózis.A visszaesés értékelése.A remissziót a klinikai tünetek eltűnéseként és a hasnyálmirigy- és/vagy extrapancreatikus megnyilvánulások megszűnéseként határozták meg a képalkotó vizsgálatokban19. A veseelváltozások tekintetében a remissziót a CE-CT teljes eltűnéseként határozták meg. A tünetek újbóli megjelenése, valamint a hasnyálmirigy- és/vagy extrapancreatikus manifesztációk kialakulása/újbóli megjelenése, amelyet képalkotó vizsgálatok határoztak meg a szérum IgG4-szint jelentős emelkedésével vagy anélkül, a visszaesés bizonyítékának tekintették11,18. Bár néhány betegnél ismétlődő relapszusok jelentkeztek a követési időszakban, jelen vizsgálatban csak a relapszus első epizódját vettük figyelembe.

A rosszindulatú daganatokkal való kapcsolat.Bármilyen rák, amelyet az AIP idején észleltek(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)a diagnózist vagy a követés során rögzítettük, és az incidenciát összehasonlították a KD csoport és a nem KD csoport között.

Statisztikai analízis.A kategorikus paraméterek összehasonlítására a χ2 tesztet és a Fisher-féle egzakt tesztet, a folytonos változók összehasonlítására a Mann–Whitney U tesztet alkalmaztuk. A folyamatos paraméterek mediánként (IQR) jelennek meg. A kumulatív relapszusok arányának felmérésére Kaplan–Meier görbéket rajzoltunk. Többváltozós elemzést végeztünk logisztikus regressziós elemzéssel. Az AP értéke kisebb, mint 0.05 statisztikailag szignifikánsnak minősült. Minden statisztikai elemzést az SPSS Statistics 26.0 (SPSS, Inc., Chicago, IL) segítségével végeztünk.

33

cistanche előnyeiszámáraimmunitás


Eredmények

Radiológiai leletek a KD csoportba tartozó betegek veséjében.A KD-csoport 17 betegéből 14-nél (82,4 százalék) többszörös hypodensis lézió, 2-nél (11,8 százalék) magányos hypodensus elváltozás, 2-nél (11,8 százalék) a vesemedence falának diffúz megvastagodása, 1-nél (5,9 százalék) volt. diffúz veseduzzanat CE-CT-n, és 2 esetben több lelet is volt. A CE-CT után 1 héten belül minden betegen átesett transzabdominális ultrahang; a vesékben azonban csak négy betegnél (23,5 százalék) észleltek rendellenességeket (2. ábra).

Különbségek a klinikai jellemzők között a KD csoport és a nem KD csoport között (1. táblázat).Szerológiailag a szérum IgG és IgG4 medián szintjei szignifikánsan magasabbak voltak a KD csoportban, mint a nem KD csoportban [2214 (1928–2896) vs. 1747 (1374–2061) mg/dl, P { {8}}.001 és 663 (IQR 340,5–1036) vs. 304,5 (IQR 145,5–618,25) mg/dl]. Ezen túlmenően a szérum IgG4 szintje emelkedett a KD csoport összes betegénél, és 15 betegnél (82,4 százalék) volt legalább 270 mg/dl, ami kétszerese a normál felső határának. A hasnyálmirigy és extrapancreas megnyilvánulásait tekintve a KD csoportban szignifikánsan gyakrabban észleltek diffúz hasnyálmirigy-megnagyobbodást [14/17 (82,4 százalék) vs. 76/135 (55,9 százalék), P = 0,04], ill. az érintett extrapancreatikus szervek számának mediánja szignifikánsan magasabb volt a KD csoportban [2 (IQR 1–2) vs. 0 (IQR 0–1), P< 0.001]. no="" difference="" was="" observed="" between="" the="" two="" groups="" in="" the="" presence="" or="" absence="" of="" steroid="" treatment="" at="" the="" initial="" diagnosis="" of="">(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)[14/17 (82,4 százalék) vs. 112/136 (82,4 százalék), P = 1].

1. táblázat: Az AIP közötti különbségek(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)vesekárosodásban szenvedő és anélküli betegek. KD vesebetegség, IQR interkvartilis tartomány, AIP autoimmun pancreatitis, IgG4-SC IgG4-kapcsolódó szklerotizáló cholangitis.

Diferences between AIP patients with and without renal lesions



Hosszú távú prognózis.Vesefunkció (2. táblázat). A KD csoportban két betegnél (11,8 százalék ) és egy nem KD csoportban (0,7 százalék ) (P = 0,033) a vesefunkció 3b vagy az alatti eGFR-értékkel csökkent. Az AIP kezdeti diagnózisa(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás). Ezen túlmenően egy betegnél (5,9 százalék) és nyolc betegnél (5,9 százalék) a KD és a nem KD csoportban volt két vagy több fokozatú eGFR exacerbáció a követési időszakban, de statisztikailag szignifikáns különbséget nem figyeltek meg. P = 1).

Remisszió és visszaesés.A KD-csoport 14 szteroidterápiában részesült betege közül 11 beteg ért el remissziót, amint azt a CE-CT-n a veseelváltozások eltűnése mutatta. A fán lévő betegek is javulást mutattak, de a vesében néhány hypodensus terület megmaradt. A medián 41 hónapos követési időszak alatt összesen tíz betegnél (58,8 százalék) a KD csoportban és 32 betegnél (23,5 százalék) a nem KD csoportban tapasztaltak legalább egy relapszus epizódot. Közülük 5, illetve 12 betegnél a KD és a nem KD csoportban a hasnyálmirigyen kívüli szervekben, és minden csoportban egy betegnél a vese relapszusa volt (1. táblázat). A kumulatív relapszusok aránya 1 év és 3 év után a KD és nem KD csoportokban 22,1% volt a 7,5% és 61% vs. 21,9% között, és a relapszusok aránya szignifikánsan magasabb volt a KD csoportban (log-rank). teszt, P< 0.001, fig.="" 3).="" among="" the="" 126="" patients="" who="" received="" steroid="" therapy="" starting="" at="" the="" onset="" of="">(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás), MST-t végeztek

2. táblázat: A vesefunkció különbségei a KD és a nem KD csoportok között. eGFR becsült glomeruláris filtrációs ráta.

Diferences in renal function between the KD and non-KD groups

többváltozós elemzés. As the median number of extrapancreatic organs involved was high in the KD group, a multivariate analysis was performed for the clinical features and the relapse rate, which showed a statistically significant difference in the KD group compared with the non-KD group (Table 3). Consequently, IgG4-RKD was identified as an independent factor for serum IgG4 elevation (>270 mg/dl) és relapszus más szervi érintettséghez képest.

A rosszindulatú daganatokkal való kapcsolat.A 153 AIP-s beteg közül(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)Ebben a vizsgálatban 14 betegnél (9,1 százalék) diagnosztizáltak rosszindulatú daganatot. Az AIP-hez kapcsolódó rosszindulatú daganatok részletes jellemzőit a 4. táblázat tartalmazza. A tüdőrák volt a rosszindulatú daganatok leggyakoribb típusa, és 4 betegnél találták, ezt követte a gyomorrák 3 betegben, a prosztatarák 2 betegben, a nyelőcsőrák 2 betegben. , hasnyálmirigyrák 2 betegnél és petefészekrák 1 betegnél. Öt beteget diagnosztizáltak az AIP diagnózisától számított 1 éven belül, és 3 betegnél az AIP-vel egy időben diagnosztizáltak rosszindulatú daganatot. Bár a rosszindulatú daganatok előfordulási gyakoriságában nem találtunk szignifikáns különbséget a két csoport között, mind a 14 rosszindulatú beteg a nem KD csoportba tartozott, míg a KD csoport egyik betegénél sem alakult ki rosszindulatú daganat (P = 0.178) .

Vita

Jelen tanulmányban összehasonlítottuk az AIP klinikai jellemzőit és hosszú távú prognózisát(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)veseelváltozásokkal és anélkül, és nemcsak a klinikai jellemzőkben, hanem a hosszú távú prognózisban is szignifikáns különbségeket találtunk.

Az IgG{0}}RKD-ről először 2004-ben számoltak be20, mint az AIP hasnyálmirigyen kívüli megnyilvánulásaként.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás). Azóta az AIP-t az IgG{0}}kapcsolódó szisztémás betegségek hasnyálmirigy-megnyilvánulásaként ismerik el. Ennek megfelelően az IgG4-RKD-t is IgG4-kapcsolódó szisztémás betegségként osztályozták, és 2011-ben egyéni diagnosztikai kritériumokat javasoltak az IgG4-RKD-re. A betegek körülbelül egynegyede-egyharmada AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)a betegek IgG4-RKD5,21,22-es állapotáról számoltak be. Bár a szakértők elismerik, hogy az AIP összefüggésbe hozható a vese érintettségével, általában a gasztroenterológusok gyakran nem fordítanak nagy figyelmet a vesére, amikor diagnosztizálják az AIP-t. Ennek egyik oka, hogy bár az IgG4-RKD progressziója veseműködési zavarokhoz és veseelégtelenséghez vezethet, a legtöbb AIP-vel diagnosztizált betegnél a vesefunkció normális marad, vagy enyhén károsodott, még akkor is, ha veseérintettség van jelen. . Egy retrospektív vizsgálatban, amelyben 62 1-es típusú AIP-s beteget értékeltek23, nyolc betegnél észleltek veseérintettséget az AIP diagnózisa idején, de abnormális kreatinin értékeket csak két enyhe emelkedést mutató betegnél találtak. A jelen vizsgálatban a KD csoportban két betegnél (11,8 százalék) csökkent a vesefunkció, a G3b eGFR enyhe csökkenése mellett. Ezért az AIP diagnosztizálása során fontos felmérni a képeket a veseelváltozások jelenlétére. A veseelváltozások lehetősége nagy és figyelmet igényel, különösen az emelkedett IgG4-szintű betegeknél.

improve immunity

cynomorium

A CT a leginkább ajánlott radiográfiai képalkotási módszer az IgG4-RKD10 kimutatására. Általában CE-CT szükséges a helyes diagnózis felállításához. A jelen vizsgálatban a KD csoportban 17 beteg közül 14-nél (82,4 százalék) volt többszörös hypodensis lézió a vesében a CE-CT vizsgálat során. Úgy gondolják, hogy ezek az eredmények az IgG4-RKD6,24,25-re vonatkoznak, ezért óvatosnak kell lennünk, nehogy figyelmen kívül hagyják őket. A magányos hypodenz lézió vagy a vesemedence falának diffúz megvastagodása viszonylag ritka megnyilvánulása az IgG4-RKD14-nek, de ezek a leletek megkövetelik a rosszindulatú daganatoktól, például a veseráktól vagy az ureteropelvics ráktól való megkülönböztetést. A jelen vizsgálatban két betegnél voltak ilyen jellemzők, ezért gondos nyomon követésre lesz szükség. Beszámoltak arról, hogy az IgG{15}}RKD ultrahangos leletei nem specifikusak, és az ultrahang kevésbé érzékeny, mint a CT a léziófelismerés tekintetében26. Valójában a jelen vizsgálatban a KD-csoportban 17 beteg közül csak 4-nél (23,5 százalék) észleltek kóros ultrahangos leleteket. A rosszul körülhatárolt, nem tömegszerű, csökkent echogenitású területek leletei azonban egyedi jellemzők, és ezek megfigyelése után alátámaszthatják az AIP-gyanús betegek diagnózisát.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás).

Az IgG{0}}RKD szteroidokra adott válasza ugyanolyan jó, mint más IgG4-kapcsolódó betegségek. Egy retrospektív vizsgálatban, amelyben 34 IgG4-RKD15-ös beteget vizsgáltak, 32 beteget kezeltek orális szteroidokkal, és 15 betegnél, akiknél utólagos képalkotó vizsgálatot végeztek, a kezelés után csökkent a veseelváltozások száma és mérete. Egy retrospektív vizsgálatban10, amelyben 38 IgG{10}}RKD szteroidokkal kezelt beteg vett részt, 35 betegnél volt jó válasz. Két betegnél azonban a szteroidterápia ellenére sem javult a szérum kreatininszintje, és egy betegnél végül hemodialízisre volt szükség. Felmerült, hogy a kezelés sikertelenségének oka a szteroidterápia bevezetésének késése lehetett. A jelen vizsgálatban a betegek 82,4 százalékát kezelték szteroidokkal a diagnózis felállításától kezdve, és csak egy betegnél romlott a vesefunkció a követés során. Ennek a betegnek a G3b eGFR-értéke csökkent a szteroidterápia megkezdése előtt. Nem volt szignifikáns különbség azon betegek számában, akiknél a vesefunkció súlyosbodása volt a két csoport között a követési időszakban, és a szteroidterápia korai stádiumban történő megkezdése hozzájárulhatott a vesefunkció megőrzéséhez.

A korábbi vizsgálatok3,18 szerint az 1-es típusú AIP-ben szenvedő betegek 30-50 százaléka(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)visszaesést tapasztal. A visszaesés kockázati tényezőinek többsége azonban továbbra sem ismert. Egy közelmúltban készült prospektív japán multicentrikus tanulmány27 kimutatta, hogy az MST a remisszió után kedvező eredményekhez vezet. Számos korábbi tanulmány azt is kimutatta, hogy az IgG4-SC jelenléte a kezdeti diagnóziskor a relapszus előrejelzője11, 28, 29. A jelen tanulmányban a kumulatív relapszusok aránya szignifikánsan magasabb volt a KD csoportban, mint a nem KD csoportban (22,1% vs. 7,5% egy év alatt és 61% vs. 21,9% 3 év alatt, P)< 0.001). no="" differences="" in="" mst="" implementation="" or="" in="" the="" prevalence="" of="" igg4-sc="" were="" found="" between="" the="" 2="" groups,="" and="" the="" presence="" of="" renal="" lesions="" might="" be="" another="" risk="" factor="" for="" relapse="" in="" aip="" patients.="" in="" the="" present="" study,="" the="" median="" number="" of="" extrapancreatic="" organs="" involved="" was="" high="" in="" the="" kd="" group.="" kuruma="" et="" al.14="" also="" reported="" that="" the="" prevalence="" of="" extrapancreatic="" lesions="" other="" than="" renal="" lesions="" was="" signifcantly="" higher="" in="" aip="" patients="" with="" igg4-rkd="" after="" evaluating="" a="" total="" of="" 92="" aip="" patients="" including="" 13="" patients="" with="" igg4-rkd.="" therefore,="" we="" performed="" a="" multivariate="" analysis="" of="" other="" organ="" involvement,="" and="" igg4-rkd="" was="" still="" identified="" as="" an="" independent="" factor="" for="" relapse="" in="" addition="" to="">

Ami a rosszindulatú daganatokkal való összefüggést illeti, a jelen vizsgálatban 14 betegnél (9,1 százalék) diagnosztizáltak rosszindulatú daganatot. Érdekes módon mind a 14 beteg a nem KD csoportba tartozott, és a KD csoport egyik betegénél sem alakult ki rosszindulatú daganat a vizsgálati időszak alatt, bár ez a különbség statisztikailag nem volt szignifikáns (P = 0.178). AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)A laminin 511-E8 antitestekkel rendelkező betegekről számoltak be, hogy jellegzetes klinikai jellemzőkkel rendelkeznek, és a rosszindulatú daganatok gyakorisága az ilyen antitestekkel rendelkező betegeknél jelentősen alacsonyabb, mint az ezen antitestekkel nem rendelkező betegeknél. Ezenkívül ismert, hogy a lamininnak több alcsaládja van, és egy ilyen alcsaládot, az 521-es laminint csak az IgG4-RKD4-ben szenvedő AIP-betegekben mutatták ki. Bár a vizsgálatba bevont 51 AIP-beteg közül csak egynél találtak veseérintettséget, eredményeik arra utalnak, hogy az IgG-vel összefüggő betegségek szervspecifitása és klinikai jellemzői eltérhetnek a betegekben jelenlévő laminin autoantitestek alcsaládjától függően. . Ezen összefüggések tisztázásához további vizsgálatokra lesz szükség.

improve immunity9

cistanche elveszett birodalom gyógynövényeiszámáraimmunis

A jelen tanulmánynak számos korlátja van. Először is, ez egy egyközpontú retrospektív tanulmány volt. Másodszor, a veseelváltozások diagnózisa képalkotáson alapult, és egyik betegnél sem végeztek vesebiopsziát. Ezért előfordulhat, hogy az IgG4-RKD tipikus radiológiai leletek nélkül elmaradt. A vesebiopszia indikációját azonban gondosan meg kell határozni, tekintettel annak kockázataira, beleértve a vérzést is, és úgy gondoljuk, hogy az általunk alkalmazott diagnosztikai eljárás pontosan tükrözi a valós gyakorlatot. Harmadszor, a jelen vizsgálatban IgG4-RKD-vel diagnosztizált 17 beteg közül 11 beteg cukorbeteg, 9 beteget pedig vérnyomáscsökkentő gyógyszerekkel kezeltek az AIP idején.(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)diagnózis. Nehéz kizárni annak lehetőségét, hogy ezek okozták a nephropathiát ezeknél a betegeknél. Azonban csak azok a betegek kerültek a KD csoportba, akiknél a vese radiológiai lelet IgG4-RKD jellemzőit mutatta, és ennek eredményeként úgy gondoljuk, hogy minimalizálni tudjuk az egyéb okokból eredő veseérintettség lehetőségét. Végül, mivel minden beteget felvettek a Gasztroenterológiai Osztályra, pontos laboratóriumi vizsgálatokat végeztek a vesebetegségek kimutatására, mint például a komplement 3-as vagy 4-es szintjének mérése, amelyek állítólag az IgG4-RKD30,31-hez kapcsolódnak, valamint egyéb részletes a legtöbb betegnél nem végeztek vizeletvizsgálatot. További prospektív vizsgálatokra van szükség ezen értékek értékelésére és a két csoport közötti hosszú távú prognózisbeli különbségek validálására.

Összefoglalva, a KD csoportban minden betegnél megemelkedett a szérum IgG4 szintje, ami szignifikánsan magasabb volt, mint a nem KD csoportban, és figyelembe kell venni, hogy az AIP(Autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás)magasabb IgG4 szint mellett veseelváltozások is kísérhetik. A relapszusok aránya szignifikánsan magasabb volt a KD csoportban, mint a nem KD csoportban, és megfontolandó lehet a személyre szabott, magasabb dózisú vagy hosszabb időtartamú fenntartó terápia. A rosszindulatú daganatok kialakulásának kockázata azonban alacsonynak tűnik ezeknél a betegeknél, és a korai terápiás beavatkozás hozzájárulhat a vesefunkció megőrzéséhez.

Hivatkozások

  1. Yoshida, K. et al. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás, amelyet autoimmun rendellenesség okoz. Javaslat az autoimmun pancreatitis fogalmára. Dig. Dis. Sci. 40, 1561–1568, https://doi.org/10.1007/bf02285209 (1995).

  2. Shimosegawa, T. et al. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás nemzetközi konszenzusos diagnosztikai kritériumai: a Nemzetközi Pancreatológiai Szövetség irányelvei. Hasnyálmirigy 40, 352–358. https://doi.org/10.1097/MPA.0b013e3182142fd2 (2011).

  3. Okazaki, K. & Uchida, K. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás és az IgG{0}}kapcsolódó betegség jelenlegi perspektívái. Proc. Jpn. Acad. Ser. B Phys. Biol. Sci. 94, 412–427. https://doi.org/10.2183/pjab.94.027 (2018).

  4. Shiokawa, M. et al. A Laminin 511 egy célantigén az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladásban. Sci. Ford. Med. 10., https://doi.org/10.1126/scitranslmed.aaq0997 (2018).

  5. Takahashi, N., Kawashima, A., Fletcher, JG & Chari, ST Vese érintettsége autoimmun pancreatitisben szenvedő betegeknél: CT és MR képalkotási eredmények. Radiology 242, 791–801. https://doi.org/10.1148/radiol.2423060003 (2007).

  6. Triantopoulou, C. et al. Autoimmun pancreatitishez társuló veseelváltozások: CT-leletek. Acta Radiol. 51, 702–707. https://doi.org/10.3109/02841851003738846 (2010).

  7. Murashima, M., Tomaszewski, J. & Glickman, JD. Krónikus tubulointerstitialis nephritis, amely több vese csomóként és hasnyálmirigy-elégtelenségként jelentkezik. Am. J. Kidney Dis. 49, e7-10. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2006.10.025 (2007).

  8. Nishi, H. et al. Anti-karbon anhidráz II antitest autoimmun pancreatitisben és tubulointerstitialis nephritisben. Nephrol. Tárcsa. Transzplantáció 22, 1273–1275. https://doi.org/10.1093/ndt/gf672 (2007).

  9. Uchiyama-Tanaka, Y. et al. Akut tubulointerstitialis nephritis, amely autoimmun eredetű pancreatitishez társul. Am. J. Kidney Dis. 43, e18-25. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2003.12.006 (2004).

  10. Kawano, M. et al. Javaslat az IgG{0}}kapcsolódó vesebetegség diagnosztikai kritériumaira. Clin. Exp. Nephrol. 15, 615–626. https://doi.org/10.1007/s10157-011-0521-2 (2011).

  11. Hart, PA et al. Az autoimmun hasnyálmirigy-gyulladás hosszú távú eredményei: multicentrikus, nemzetközi elemzés. Gut 62, 1771–1776. https://doi.org/10.1136/gutjnl-2012-303617 (2013).

  12. Hirano, K. et al. Rosszindulatú daganatok előfordulása IgG{0}}kapcsolódó betegségben szenvedő betegeknél. Gyakornok. Med. 53, 171–176. https://doi.org/10.2169/internalmedicine.53.1342 (2014).



Akár ez is tetszhet