A Plummer-Vinson-szindróma összefüggésbe hozható a cöliákiával?

Absztrakt: Egy 16-éves nő nyelési nehézséggel kapcsolatos fő panaszával jelentkezett kórházunkba. Enyhe szédülésről és gyakori fáradtságról számolt be, és tagadta a fogyást, lázat, ízületi fájdalmat vagy hasmenést. A laboratóriumi és fizikai eredmények alacsony súlyt mutattak; alacsony hemoglobin-, ferritin- és D-vitamin szint; és alacsony vörösvérsejtszám. A nyelésvizsgálat során nyelőcső-szövedékek és nyelési nehézségek mutatkoztak, különösen a garat szakaszában, valamint aspiráció. Kezdetben azt gyanították, hogy a klinikai megnyilvánulások, köztük a nyelőcsőszövet, a vashiányos vérszegénység (IDA) és a nyelési nehézség a Plummer-Vinson-szindrómával (PVS) kapcsolatosak. A további vizsgálatok és kóros leletek azonban számos, a cöliákiával (CD) összeegyeztethető gastrointestinalis megnyilvánulást tártak fel. Ennek alapján a beteg gluténmentes diétát kezdett a CD kezelésére. Utána elkezdett hízni, majd a nyelési nehézség megszűnt. Ezért a klinikusoknak tisztában kell lenniük a CD tüneteivel, amikor alapos klinikai vizsgálatot végeznek, és magas szintű gyanút kell fenntartaniuk az egyéb okok kizárása és a pontos diagnózis felállítása érdekében. Hasmenés hiányában is ajánlott minden IDA-val, nyelőcsőhálóval és dysphagiával rendelkező beteget CD-re kiszűrni.

A Cistanche kimerültség- és állóképességnövelőként hathat, és kísérleti vizsgálatok kimutatták, hogy a Cistanche tubulosa főzete hatékonyan védheti a máj hepatocitáit és az endothel sejteket, amelyek károsodtak a súlyzó úszó egerekben, szabályozza a NOS3 expresszióját, és elősegíti a máj glikogén termelését. szintézis, így kifejtve a fáradtság elleni hatást. A feniletanoid-glikozidokban gazdag Cistanche tubulosa kivonat jelentősen csökkentheti a szérum kreatin-kináz-, laktát-dehidrogenáz- és laktátszintet, valamint növelheti a hemoglobin (HB) és a glükózszintet ICR egerekben, és ez kimerültség-csökkentő szerepet játszhat az izomkárosodás csökkentésével. és késlelteti a tejsav dúsítását az energia tárolására egerekben. A Compound Cistanche Tubulosa Tablets jelentősen meghosszabbította az úszás idejét, növelte a máj glikogéntartalékát, és csökkentette a szérum karbamidszintet edzés után egereknél, megmutatva fáradtság elleni hatását. A Cistanchis főzete javíthatja az állóképességet és felgyorsíthatja a fáradtság megszüntetését az edzõ egereknél, valamint csökkentheti a szérum kreatin-kináz szintjének emelkedését terhelés után, és az egerek vázizomzatának ultrastruktúráját edzés után normálisan tartja, ami azt jelzi, hogy megvannak a hatásai. a fizikai erő növelésére és a fáradtság csökkentésére. A Cistanchis emellett jelentősen meghosszabbította a nitrittel mérgezett egerek túlélési idejét, és javította a hipoxia és a fáradtság elleni toleranciát.

Kattintson a Krónikus fáradtság szindróma elemre

【További információ:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Kulcsszavak: Plummer-Vinson szindróma, cöliákia, dysphagia, nyelőcsőháló, vashiányos vérszegénység

Bevezetés

A Plummer-Vinson-szindróma (PVS), más néven Brown-Kelly-szindróma, egy ritka betegség, amelyet poszt-cricoid dysphagia, vashiányos vérszegénység (IDA) és nyelőcsőszövetek jellemeznek.1,2 A dysphagia általában progresszív, időszakos, fájdalommentes, és esetenként fogyással társul. A nyelőcső szövedékeit legjobban a videofluoroszkópos nyelési vizsgálattal (VFSS) lehet kimutatni, de gastrointestinalis endoszkópiával is azonosíthatók. A VFSS-képeken a szövedék vékony kiemelkedésként jelenik meg a nyelőcső felső részén vagy a poszt-cricoid régióban, normális vagy észrevehetően szűkült disztális résszel és kitágult proximális szegmenssel.3,4 A PVS-szindróma patogenezise nem ismert, de több tanulmány is készült. etiológiai tényezőket javasoltak a vashiány és a szövedékképződés között.5,6 A vaspótlással végzett kezelés teljesen megoldhatja a dysphagiát és a nyelőcsőszövedéket;5,6 azonban a nyelőcső lumenének súlyos beszűkülése miatt a dysphagia egyes betegeknél fennmaradhat. Megoldásként a szövedék szakadása, kitágulása nem kerülhető el.

Másrészt a cöliákia (CD) is az IDA egyik elismert oka. A CD krónikus gluténérzékeny állapotra utal, amelyet a vékonybél nyálkahártyájának károsodása és a fontos tápanyagok, köztük a vas felszívódási zavara jellemez. A CD számos klinikai megnyilvánulásban is megnyilvánulhat, beleértve a malabszorpciós szindrómát (azaz hasi fájdalom, krónikus hasmenés és fogyás), alacsony termetben vagy többszörös gyomor-bélrendszeri motoros rendellenességekben. A CD-s betegek ritkán tapasztalhatnak dysphagiát; ha azonban fennáll, a probléma hónapokig vagy évekig is fennállhat.1,7-10 A dysphagia CD-betegeknél a szilárd élelmiszerek és folyadékok, esetenként a nyáluk nyelési nehézségében nyilvánulhat meg.10 A CD-vel összefüggő dysphagia patogenezise A neuropátia oka lehet, ami a nyelőcső dysmotilitását eredményezi.7 Berry és munkatársai szerint7 a CD-s betegek mellkasi szorító érzésre is panaszkodhatnak. A PVS-hez hasonlóan a CD-s betegeknél is előfordulhatnak nyelőcsőhálók. Ennélfogva a Kundumadam és munkatársai11 által végzett vizsgálatban két nyelőcső-lenyomatot találtak a nyaki régióban egy CD-s betegnél egy módosított bárium nyelési vizsgálat (MBSS) során, amely nyelőcsőszöveteket jelez. A tanulmányok összefüggést mutatnak be a nyaki nyelőcső szövetei és a CD között.1,7,12,13 A háló megjelenése az IDA közvetlen következménye lehet;5,6 ezért a vas-kiegészítők nagymértékben javíthatják a nyelési nehézséget.12

Bár a CD-t részletesen tárgyalták az irodalomban,12,14 kevés tanulmány írta le a CD-vel kapcsolatos dysphagia jellemzőit, valamint a CD és a PVS közötti hasonlóságokat és különbségeket (1. táblázat). Ebben a jelentésben kiemelték a CD és a PVS közötti hasonlóságot, különös tekintettel a mindkét betegséggel összefüggő nyelési nehézségekre, különös tekintettel a nyelés garatbéli szakaszára.

Esetleírás

Egy 16-éves nő, akinek a családjában cöliákia CD-s volt (nagynéni és nagybácsi), jelentkezett a háziorvosi klinikán, és főként hat hónapig tartó szilárd étel lenyelési nehézségére panaszkodott. Ezt az állapotot a torkában és a mellkasában elakadt étel érzéseként írta le; enyhe szédülésről és gyakori fáradtságról is beszámolt. Tagadta a fogyást, a lázat, az ízületi fájdalmakat, és nem fordult elő hasmenés. A vizsgálat során azonban a páciens súlya 44,7 kg volt, ami azt jelzi, hogy testtömeg-indexe (BMI) alapján alulsúlyozott; magasságához (166 cm) az ideális testsúly 59 kg. A klinikai vizsgálat során nem volt mandula megnagyobbodás, pajzsmirigy megnagyobbodás és tapintható csomók sem. Ezenkívül a páciens rutin klinikai laborvizsgálatokon esett át, és alacsony hemoglobinszintet (66 g/l), ferritint (1,6), D-vitamint (34,4) és vörösvértestszámot (4,15) találtak. A pajzsmirigy ultrahang (US) eredménye nem volt figyelemre méltó. Felvették a kapcsolatot a családdal, és közölték, hogy a betegnek vért kell kapnia alacsony hemoglobin-százaléka miatt. A laboratóriumi eredmények és a klinikai megnyilvánulások szerint krónikus IDA-t diagnosztizáltak nála. További értékelés céljából a páciens egy radiológus által végzett bárium nyelési vizsgálaton esett át, amely oldalnézetben a légcsőbe történő aspirációt mutatta ki. Nem figyeltek meg refluxra utaló jelet, kóros nyálkahártya-körvonalat, töltési hibákat és kóros szűkületet vagy kiürülést. Ezalatt a páciens egyhetes (1 grammos) intravénás (IV) vaspótlást (1 g) kapott, és a nyelési funkció javulását jelentette. Ezt követően a háziorvosi osztály a nyelési klinikára utalta értékelésre és kezelésre a radiológus által végzett bárium nyelési vizsgálaton látható aspiráció miatt. A nyelési patológiai csoport báriumvizsgálatának áttekintése során a nyelőcsőben egy különálló hálót észleltek, amely hasonló a PVS-hez. Ezért a páciens nyelési hatékonyságának átfogó értékelése érdekében a nyelés száloptikás endoszkópos értékelésén (FEES) és VFSS-en esett át. A FEES-t 1 ml-es, 3 ml-es, 5 ml-es és 10 ml-es térfogatú vékony és sűrű folyadékokkal, valamint egy teáskanál és egy evőkanál pürésített és lágy textúrájú élelmiszerekkel végeztük. A FEES kimutatta a garat nyelési zavarát, amelyet a következő jellemzők jellemeztek: késleltetett nyelési trigger a vallecula szintjén vékony és sűrű folyadékokkal; maradékok a valleculában minden konzisztenciával; és csendes aspiráció vékony és sűrű folyadékokkal, de nincs aspiráció más konzisztenciákkal a vizsgálat során. A FEES vizsgálat eredményei alapján a betegnél 3. szintű (közepes) pharyngealis dysphagiát diagnosztizáltak.19

Tekintettel arra, hogy a nyelőcsőben szövedéket észleltek, és a betegnek dysphagiája és IDA-ja volt, kezdetben PVS-re gyanakodtak, és ezt a megállapítást megvitatták a radiológussal. Egy héttel később VFSS-vizsgálatot végzett egy radiológus szakorvos és egy nyelésre szakosodott beszéd- és nyelvpatológus. A nyelés orális, garat és nyelőcső szakaszának értékelését oldalsó és anteroposterior nézetekkel végezték el, vékony, sűrű és pürésített konzisztenciák felhasználásával. A VFSS-t azért végezték el, hogy igazolják a nyelőcső létezését, amelyet a korábbi bárium-étel képalkotó vizsgálat során észleltünk.

A nyelési patológiai csoport szemszögéből a VFSS számos nyelési jellemzőt tárt fel, beleértve a nyelés közbeni késleltetett légutak záródást, ami híg és sűrű folyadékok lenyelése közben néma aspirációhoz vezet, pürével való behatolást, késleltetett nyelési triggert a piriform sinusok szintjén. minden konzisztencia, szermaradványok a vallecula grade 1-ben vékony és sűrű folyadékokkal, nagy mennyiségű maradék 2-3 fokozatú püré, amelyet Martin-Harris és munkatársai14 osztályozó eszköze alapján osztályoztak. A pürével azonban nem volt törekvés. A VFSS vizsgálat befejezése és az eredmények áttekintése után arra a következtetésre jutottak, hogy a betegnek 3. szintű (közepes) pharyngealis dysphagiája van, amelyet a vékony és sűrű folyadékokkal történő csendes aspiráció jellemez. A vizsgálat során a nyelőcsőben szövedékként látható rendellenességet észleltek, és úgy tűnt, hogy a páciens atípusos dysphagiában szenved. Ezért a PVS gyanúja felmerült a klinikai megnyilvánulások (azaz a nyelőcsőszövetek és az IDA) és a videofluoroszkópos képalkotási jellemzők hasonlósága miatt.

A radiológus szemszögéből a VFSS egy körkörös, vékony, lineáris, radiolucens defektet is feltárt a nyelőcső felső harmadában a C5 szintjén a cricopharyngeus izom közelében, ami körülbelül 0 méretű nyelőcsőhálóra utal.2 cm (1. ábra). A szövedék a nyelőcső elülső falából származik, és részben hátul kinyúlik a nyelőcső lumenén belül, enyhe tágulást okozva, jellegzetes sugárszerű kontrasztos áthaladással a beszűkült lumenben, amelyet nyelőcső "sugárjelenségnek" neveznek. Enyhe gégeszívás is megfigyelhető (1. ábra). A nyelőcső többi részének normális homályosodását figyelték meg, szűkületre vagy elzáródásra utaló jelek nélkül. Ezen túlmenően nem lehetett látni más tömési hibákat vagy nyilvánvaló fekélyeket. A Trendelenburg manőver során nem volt gastrooesophagealis refluxra utaló jel. A gastrooesophagealis csomópont helyzete nem változott, hiatus sérvre utaló jel nem volt. Egy nyomon követett bárium nyelési vizsgálat, miután a beteget intravénás vaspótlással kezelték, a nyelőcső normális homályosodását mutatta, a nyelőcsőháló teljes feloldódásával és gégeszívás nélkül (2. ábra).

Súlyos IDA és hálóképződés klinikai kontextusában a PVS javasolt. A meggyőző eredmények érdekében a klinikai korreláció javasolt. Ezért az esetet a gasztroenterológiai (GI) csoporttal megvitatták, hogy kizárják a PVS-t. Esophagogastroduodenoscopiát végeztek, amely koncentrikus nyelőcsőgyűrűt mutatott a nyelőcső felső hasnyálmirigyének nyugalmánál a prepylorus területén, valamint a D1 és D2 csipkézett megjelenését. A nyelőcsőből, a pre-pylorus területről és a duodenumból több biopsziát vettünk kórszövettani vizsgálat céljából. A leletek enyhe reflux oesophagitist, negatív diszpláziát és rosszindulatú daganatot, közepesen súlyos vagy súlyos krónikus aktív gastritist, helicobacter pylori mikroorganizmus jelenlétét, duodenum teljes boholysorvadását, kripta hiperpláziát, szöveti transzglutamináz IgA pozitív szerológiát és intraepiteliális limfocitózist mutattak; ezek mind összhangban vannak a CD-vel. Ezért a GI csapat kizárta a PVS-t, és a CD-t megerősítették az állapot diagnózisaként. A CD diagnosztizálása után a beteg gluténmentes diétát kezdett. Ezt követően a páciens súlygyarapodásról számolt be, és nem volt nyelési panasza, vagy további olyan érzése, hogy az étel elakadt a torkában vagy a mellkasában. Az ágy melletti vizsgálat során nem figyelhető meg a szájüregi és a garat stádiuma, az értékelés során semmi jele nem volt aspirációnak.

Négy hónap elteltével VFSS-t végeztek a páciens újraértékelésére, 1 ml-es, 3 ml-es, 5 ml-es és 10 ml-es híg és sűrű folyadékokkal, valamint egy evőkanál pürésített és lágy textúrájú élelmiszerrel. A fő nyelési lelet a légutak késleltetett lezárása volt híg folyadékkal; késleltetett nyelési trigger piriform orrmelléküregek szintjén vékony folyadékkal késleltetett nyelési trigger a vallecula szintjén sűrű folyadékkal, pürével és lágy ételmaradékokkal a vallecula 1. fokozatában híg és sűrű folyadékokkal és pürével, aspiráció nélkül, bármilyen konzisztenciával; és mély behatolás vékony folyadékokkal. A páciens nyelési sebessége javult az előző VFSS-hez képest, mivel 5-ös szintű (enyhe) garat nyelési dysphagiát mutatott be a híg folyadék mély behatolásával. Két hónappal később megismételték a VFSS-t a beteg újraértékelése céljából; az eredmények csak nagyon enyhe maradványokat mutattak a valleculában 1-es fokozatú püré esetén, híg folyadékkal, sűrű folyadékkal és pürével történő aspiráció nélkül, valamint késleltetett nyelési triggert a vallecula szintjén vékony és sűrű folyadékok és püré esetén. Vékony folyadék behatolása történt. A VFSS megállapította, hogy a beteg normális nyelést mutat (7. szint). A részvételhez a beteg gondviselőjének hozzájárulását kérték.

Vita

Ebben az esetleírásban a szerző a dysphagia egy érdekes esetét írta le, amelynek IDA-ja a CD-vel társul. A betegnél 3. szintű (közepes) pharyngealis dysphagia alakult ki, amelyet vashiányhoz társuló aspiráció jellemez, mint a CD tünete. A vashiány és a nyelőcső VFSS-ben látható jellemzői tekintetében határozott hasonlóság volt a CD és a PVS között. A VFSS egy hálót tárt fel a nyelőcsőben, ami a PVS-re jellemző.

A jelenlegi vizsgálatban a páciens úgy érezte, hogy az étel elakadt a torkában és a mellkasában. Hasonló tanulmányok dysphagiával összefüggő CD-s esetről számoltak be, amelyet a szilárd étel elakadásának érzése jellemez a páciens mellkasában és/vagy torkában.15,20 A késleltetett nyelési trigger a bólust a piriform sinusokhoz irányíthatja, ami behatolást vagy aspirációt okozhat. . Esetünkben a páciens a csökkent érzékelés és a késleltetett nyelési trigger miatt hangtalanul szívott vékony és sűrű folyadékot. Amint az MBSS megjegyzi, a nyelési trigger késleltetése késleltette a légutak zárását, és így aspirációhoz vezetett. Kahrilas21 azt javasolta, hogy a légutak elzárásának késése nyelési problémákat okozhat. Késleltetett gégezáródás fordulhat elő az arytenoid porcoknak az epiglottis tövéhez képesti elülső megdöntése és az epiglottis leereszkedése miatti csökkent hyolaryngealis mozgás miatt.

A CD-s betegek dysphagiában szenvedhetnek, amelyet a mellkasi szorító érzés jellemez, mint a betegség kezdeti megnyilvánulását7, amely a jelen vizsgálatban szereplő páciens esete volt. A vizsgálat során a beteg 3-as szintű (közepes) garat-dysphagiát mutatott. Bár sok tanulmány leírja, hogy a CD-betegek nyelési nehézségekkel küzdenek, nem határozták meg a dysphagia vagy a nyelési jellemzők súlyosságát a FEES-ben vagy a VFSS-ben, és szinte egyetlen tanulmány sem számolt be a CD-vel kapcsolatos aspirációról.

A VFFS-t a jelenlegi vizsgálatban háromszor végezték el. Az első VFFS-t azért végezték el, hogy igazolják a nem jelentett szövedéket a radiológus által végzett báriumliszt vizsgálatban, és értékeljék az orális garat fázist. A második VFFS-t négy hónappal a dysphagia diagnózisa után, a harmadik VFFS-t hat hónappal később végezték el. Az első VFFS-ben a páciens számos fent említett nyelési rendellenességet mutatott. A legutóbbi VFFS-ben azonban a dysphagia jellemzői jelentősen javultak a CD diagnózishoz kapcsolódó megfelelő kezelést követően.

Amint arról korábban beszámoltunk, a háló nyilvánvaló volt, és a laboratóriumok vashiányt mutattak ki. A szakirodalom szerint a vashiány száj-, garat- és nyelőcső dysphagiát okozhat.22,23 A krónikus IDA közvetlen oka is lehet a nyelőcsőszövedékek kialakulásának.5,6,24 A szövedékek vékony kiemelkedésként vagy nyelőcsőlenyomatként jelenhetnek meg a nyelőcső felső részén. vagy posztcricoid régió CD-ben szenvedő betegeknél.3,4,11 A szövedékes betegek jellemzően oropharyngealis dysphagiával jelentkeznek szilárd testek miatt, de proximális elhelyezkedésük miatt deglutíciós aspiráció léphet fel.25 Esetünkben úgy tűnik, hogy vashiány, amely a CD okozza,26,27 közvetve hozzájárult a dysphagia előfordulásához, mivel a páciens nyelési javulását jelentette, miután egy hetes IV vaspótlást kapott (1 gramm). A vashiány szintén nagyrészt a szövedék kialakulásának tulajdonítható, mivel a szövedék gyorsan megoldotta a vaspótlás folyamatát anélkül, hogy mechanikus tágításra lett volna szükség a szövedék eltávolításához.

Számos tanulmány beszámolt a dysphagia teljes megszűnéséről a CD-kezelést követően.7,28 Például Lee és munkatársai15 egy tanulmány arról számolt be, hogy a páciens nyelési nehézségei 8 hónapos CD-kezelés után gluténmentes diétával megoldódtak. Más tanulmányok a mechanikai tágításról számoltak be a CD-vel összefüggő nyelőcsőszűkület kezelési módszereként.12,29 A jelen vizsgálatban a beteg számára kiválasztott CD kezelés magában foglalta a gluténmentes diétát és az étrend módosítását közvetlenül a CD diagnózisa után. Az étrend sűrű folyadékokra és lágy étrendre korlátozódott. Egy idő után a beteg javulni kezdett, a vasszint jelentősen megemelkedett, a garat-dysphagia jelei és tünetei teljesen eltűntek. Ezen túlmenően a beteg hízott, és nem érezte tovább, hogy az étel elakadt volna a torkában vagy a mellkasában. Így ezek az előadások mindegyike azt jelzi, hogy a dysphagiát az aktív CD okozta.

Továbbra is kétértelmű, hogy a CD és a PVS kapcsolatban állnak-e egymással. A VFSS jellemzőiről és klinikai megnyilvánulásairól – különösen hazánkban – hiányoznak a rendelkezésre álló információk. A CD azonban tévesen PVS-ként diagnosztizálható dysphagiában, vashiányban és nyelőcsőszövetben szenvedő betegeknél.1 Bárium nyelési vizsgálat végezhető a nyelőcsőszövetek diagnosztizálására; azonban, ha a nyelőcső nem kellően tágult, úgy tűnhet, hogy enyhén beszűkül, és ezért a nyelőcső szövedékei könnyen kimaradhatnak.30 A jelenlegi esetleírásban azért volt szükség VFSS-re, mert az lehetővé teszi a nyelési szakaszok teljes körű értékelését. ahogy a báriumbolus a szájból a nyelőcsőbe jut. Bár a klinikai megnyilvánulások és a videofluoroszkópia jellemzői hasonlóak a CD-ben és a PVS-ben, a hasonlóságukat vizsgáló irodalomban korlátozott információ áll rendelkezésre. Dickey és McConnell1 szerint a legtöbb nyaki nyelőcsőszövettel rendelkező egyént nem vizsgálják rendszeresen CD-re. A tudatosság hiánya miatt sok nyaki nyelőcsőszövetben szenvedő betegnél nem diagnosztizálták a CD-t.1 Egy másik Hefaiedh által végzett tanulmány31 két olyan CD-s esetet írt le, amelyek PVS-ként jelentkeztek, ami aláhúzza a CD-szűrés fontosságát a PVS-ben szenvedő betegeknél. Ezért a klinikusoknak óvatosnak kell lenniük, és teljes mértékben tudatában kell lenniük ennek a differenciáldiagnózisnak, amikor más okokat kizárnak és pontos diagnózist állítanak fel. Nevezetesen, a tanulmány egyik korlátja az, hogy a FEES-vizsgálatot csak egyszer végezték el; meg kellett volna ismételni egy másik nézőpontból, ahelyett, hogy csak a VFSS-ben feljegyzett javulásra hagyatkoznánk. Bár az ilyen esetek értékelése során a VFFS-t tekintik aranystandardnak, erősen ajánlott a FEES megismétlése az első értékeléssel való összehasonlításhoz.

Következtetés

A téves diagnózis elkerülése érdekében fontos a gondos kivizsgálás és a magas szintű gyanú fenntartása. Úgy tűnik, hogy a CD és a PVS klinikai megnyilvánulásai nagymértékben hasonlóak, különösen a nyelési nehézségek, a nyelőcsőszövet és a vashiány megjelenésében. A CD azonban további kóros leletekkel jár a gyomor-bélrendszeri megnyilvánulásokkal kapcsolatban, amelyeket a vékonybél nyálkahártyájának károsodása és a fontos tápanyagok, köztük a vas felszívódása jellemez. Amint ez az esetjelentésből kiderül, összefüggés van a vashiány, a nyelőcsőháló és a CD között. Ezért minden olyan beteget, akinél ez a tünet jelentkezik, még hasmenés hiányában is CD-szűrést kell végezni. A jelen vizsgálatban kezdetben vaspótlást alkalmaztak a páciensnél, és a nyelési nehézség javulását jelentette. A CD diagnosztizálása után a dysphagia gluténmentes diéta után teljesen megszűnt. Ebben a jelentésben kiemeltük a CD és a PVS közötti hasonlóságot, és alaposan leírtuk a páciens nyelési nehézségeit, különösen a garat fázisban és az aspirációban. További vizsgálatok szükségesek a PVS és a CD klinikai megnyilvánulásainak leírásához, valamint a két betegség fiziológiájának és anatómiai összefüggésének megértéséhez, különös tekintettel a garat- és nyelőcsőfázisban jelentkező dysphagiára.

Etikai jóváhagyás

A tanulmányt a Princess Nourah bint Abdulrahman Egyetem (IRB: 23-0103) és a King Abdullah Bin Abdulaziz Egyetemi Kórház (IRB: 23-0029) Institutional Review Board (IRB) etikailag jóváhagyta, Rijádban, Szaúd-Arábiában.

Hozzájárulás a részvételhez

A beteg gyámjától írásos beleegyezést kaptunk a részvételhez és az esetjelentés közzétételéhez. Kérésre az írásos engedély egy példányát a folyóirat főszerkesztője áttekintheti.

Finanszírozás

Nincs bejelentendő finanszírozás.

Közzététel

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek egymással versengő érdekeik.

Hivatkozások

1. Dickey W, McConnell B. Paterson-Brown Kelly (Plummer-Vinson) szindrómaként megjelenő cöliákia. Am J Gastroenterol. 1999;94 (2):527–529.

2. Karthikeyan P, Aswath N, Kumaresan R. Plummer Vinson Syndrome: a Rare Syndrome in Male with Review of the Literature. Case Rep Dent. 2017;2017:2–7. doi:10.1155/2017/6205925

3. Ekberg O, Nylander G. Szövedékek és hálószerű képződmények a garatban és a nyaki nyelőcsőben. Diagn Imaging. 1983;52(1):10–18.

4. Ekberg O, Nylander G. Cineradiography of the pharyngealis stadium of deglutition in 250 beteg dysphagia. Br J Radiol. 1982;55(652):258–262.

5. Tahara T, Shibata T, Okubo M és mtsai. A Plummer-Vinson-szindróma esete, amely a dysphagia és a nyelőcsőszövet gyors javulását mutatja két hét vasterápia után. Case Rep Gastroenterol. 2014;8(2):211–215. doi:10.1159/000364820

6. Harmouch F, Liaquat H, Chaput KJ, Geme B. Plummer-Vinson szindróma: a dysphagia ritka oka nyolcévesnél. Am J Case Rep. 2021;22 (1):18–21. doi:10.12659/AJCR.929899

7. Berry AC, Nakshabendi R., Kanar O és mtsai. Rövid esetleírások ajg – 1999. januári rövid esetleírások. Gasztroenterológia. 2016;3(3):183–185. doi:10.1016/S0009-9260(81)80326-1

8. Goel A, Bakshi SS, Soni N és társai. Rövid esetleírások ajg – 1999. januári rövid esetleírások. Gasztroenterológia. 2017;10(4):183–185. doi:10.1053/j. gasztro.2015.01.044

9. Kelly CP, Bai JC, Liu E, Leffler DA. Előrelépések a cöliákia diagnosztizálásában és kezelésében. Gasztroenterológia. 2015;148(6):1175–1186. doi:10.1053/j.gastro.2015.01.044

10. Alli-Akintade L, Chokhavatia S, Zhu H. "Nehezen nyelhető": dysphagia eosinophilic oesophagitis miatt felnőtt betegek cöliákiás betegségben:967. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2013;108:S288.

11. Kundumadam SD, Tama M, Naffouj S, Kathi P. Plummer Vinson szindróma fiatal afroamerikai nőben: ritka entitás: 1776. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2018;S1013.

12. Sinha SK, Nain CK, Udawat HP és mások. Nyaki nyelőcsőháló és cöliákia. J Gastroenterol Hepatol. 2008;23(7 PT1):1149–1152.

13. Buyukkaya P, Aslan NA, Aktimur SH et al. Paterson-Kelly szindróma cöliákiában szenvedő betegeknél. J Exp Clin Med. 2016;33(3):167–169.

14. Martin-Harris B, Brodsky MB, Michel Y és társai. MBS mérőeszköz nyelési károsodáshoz-MBSimp: szabvány felállítása. Dysphagia. 2008;23(4):392–405.

15. Lee A, Tobin M, Cherian J, Chawla A. Dysphagia as a Presentation of coeliac Disease. ACG Case Reports J. 2020;7(4):e00359.

16. Bakshi SS. Plummer Vinson-szindróma - Gyakori a férfiaknál? Arq Gastroenterol. 2015;52(3):250–252.

17. Sanai FM, Mohamed AE, Al Karawi MA. A dysphagiát a Plummer-Vinson szindróma okozza. Endoszkópia. 2001;33(05):470–470.

18. Novacek G. Plummer-Vinson szindróma. Orphanet J Ritka Dis. 2006;1(1):1–4. doi:10.1186/1750-1172-1-36

19. O'Neil KH, Purdy M, Falk J, Gallo L. A dysphagia kimenetele és súlyossági skálája. Dysphagia. 1999;14(3):139–145. doi:10.1007/PL00009595

20. Huckabee ML, Flynn R, Mills M. Expanding Rehabilitation Options for Dysphagia: skill-Based Swallowing Training. Dysphagia. 2022.

21. Kahrilas PJ, Lin S, Rademaker AW, Logemann JA. Csökkent deglutitív légúti védelem: a súlyosság és a mechanizmus videofluoroszkópos elemzése. Gasztroenterológia. 1997;113(5):1457–1464.

22. Ali SN, Sohail R, Yousuf F, Rajput S, Shah S. A vashiány és a dysphagia társulása. Cikk áttekintése. 2020;3(1):76–81.

23. Miranda A. Nyelőcső-összehúzódások és oropharyngealis és oesophagealis tranzitok vashiányos vérszegénységben szenvedő betegeknél. Am J Gastroenterol. 2003;98(5):1000–1004.

24. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA. A vaspótlás jelentősége a Plummer-Vinson szindróma kezelésében. Gégészet. 1990;99 (1):51–54.

25. Szakács IJ. Oropharyngealis dysphagia. Gastroenterol Clin North Am. 2009;38(3):411–431. doi:10.1016/j.gtc.2009.06.003

26. Talarico V, Giancotti L, Mazza GA, Miniero R, Bertini M. Iron deficiency anaemia in coeliakia. Tápanyagok. 2021;13(5):1–11. doi:10.3390/ nu13051695

27. Stefanelli G, Viscido A, Longo S, Magistroni M, Latella G. Folyamatos vashiányos vérszegénység cöliákiás betegeknél a gluténmentes étrend ellenére. Tápanyagok. 2020;12(8):1–19. doi:10.3390/nu12082176

28. Goyal O. Dysphagiával járó cöliákia: ritka megjelenésű gyakori betegség. Trop Gastroenterol. 2019;40(3):1–3.

29. Solt J, Bajor J, Moizs M, Grexa E, Horváth PÖ. Primer cricopharyngealis diszfunkció: kezelés ballonkatéteres tágítással. Gastrointest Endosc. 2001;54(6):767–771. doi:10.1067/mge.2001.118442

30. Wanamaker R, Grimm I, Encyclopedia of Gastroenterology. Gasztroenterológia. 2004;1274:1274–1275. doi:10.1053/j.gastro.2004.08.036

31. Hefaiedh R, Boutreaa Y, Ouakaa-Kchaou A, et al. Plummer-Vinson szindróma összefüggése a cöliákiával. Arab J Gastroenterol. 2013;14 (4):183–185. doi:10.1016/j.ajg.2013.10.003

【További információ:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】