Családközpontú közös döntéshozatal a rosszindulatú betegségben szenvedő gyermekbeteg vesepótló terápia módjainak megválasztásában

Absztrakt

Az onkonefrológia új szakterület, a gyermeknefrológusoknak kezdeményezően és szakszerűen kell részt venniük a rosszindulatú betegségben szenvedő gyermekek kezelésében, a gyermekonkológusokkal és más egészségügyi szolgáltatókkal együtt. Eset: Egy 3-éves, előrehaladott neuroblasztómában és szisztémás metasztázisban szenvedő nőbeteg, akinek rossz prognózisa volt, autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáción (auto-HSCT) esett át.masszív kemoterápia. A komplikációk azt eredményeztékakut vese sérülés(AKI) igénylőfolyamatos hemodiafiltráció(CHDF). Bár a beteg szisztémás állapota részben javult, veseműködése nem állt helyre teljesen, ezért időszakos hemodialízisre (IHD) volt szükség. Azonban intoleráns volt az IHD-vel szemben, és tartós voltalacsony hatékonyságú dialízis(SLED) 3 hónapig végezték. Maradt áttétek a csontokban ésvégstádiumú vesebetegségA vesepótló terápiát (RRT) igénylő (ESKD) szorongást és félelmet keltett szüleiben, amihez hozzájárult a beteg ellátásáról és kezeléséről folytatott sok vita az egészségügyi szolgáltatókkal, köztük egy gyermeknefrológussal. Szülei a neuroblasztóma eltávolítása után a palliatív otthoni ellátást választották, peritoneális dialízissel (PD), ciklusos, kis hasüreg miatt. Rosszindulatú betegségben és ESKD-vel egyidejűleg fennálló gyermekgyógyászati ​​betegeknél az RRT módozatait a rosszindulatú betegség státusza és a szisztémás állapot alapján kell megválasztani, és családközpontú megosztott döntéshozatallal kell végrehajtani, amely tiszteletben tartja a gyermekbetegek jogait.

KATTINTSON IDE, HOGY TERMÉSZETES SZERVES CISTANCHE KIVONATOT SZEREZZE MEG 25% ECHINAKOZIDOT ÉS 9% AKTEOZIDOT A VESEMŰKÖDÉSÉRT

A Wecistanche támogató szolgáltatása – Kína legnagyobb ciszterna exportőre:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Vásároljon további specifikációkért:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

Bevezetés

Onkonefrológiaegy nemrégiben kifejlesztett speciális terület, amely a rosszindulatú betegségben szenvedő gyermek- és felnőtt betegek kezelésére összpontosít. A rosszindulatú betegséghez és annak kezeléséhez káros veseszövődmények társulnak. A kemoterápia, a sugárterápia és az immunszuppresszív terápia folyadéktúlterhelést, elektrolit zavarokat, sav-bázis egyensúlyhiányt,akut vese sérülés(AKI),krónikus vesebetegség(CKD), és az azt követő végstádiumú vesebetegség (ESKD) 1). A gyermeknefrológusoknak a gyermekonkológusokkal együttműködve olyan kezelést kell biztosítaniuk, amely javítja a rosszindulatú betegségben szenvedő gyermekbetegek prognózisát és életminőségét.

Esetjelentés Esetjelentés: Egy 3-éves nőbeteg.

Jelenlegi betegség: Hasi tömeget észlelt egy másik gyermekorvos, amikor a beteg lázra és fájdalomra panaszkodott a bal térdében. Kórházunkba utalták további kivizsgálásra és értékelésre.

Múltbeli betegség és családi előzmény: Nem figyelemre méltó.

Fizikális vizsgálat a felvételi napon: Magasság: 94.0 cm, súly: 12,4 kg, testfelület (BSA): 0,552 m 2. Szellemi fejlődése normális volt. A has közepén egy hasi tömeg és a máj tapintható volt.

Klinikai lefolyás (1. ábra): A beteg hasi tömegét a mellékveséből származó neuroblasztómaként diagnosztizálták, a májba áttétekkel és a jobb felkarcsontot, a tizenkettedik mellkasi csigolyát és a csontvelőt érintő többszörös csontelváltozással (2. ábra). A daganat M stádiumú volt az International Neuroblastoma Risk Group besorolása szerint, és 4. stádium a Nemzetközi Neuroblasztóma Staging System osztályozása szerint. A kapcsolódó túlélési arány 34-47% volt. A remisszió indukálására ciklofoszfamidot, tetrahidropiranil-adriamicint, etopozidot, ciszplatint és ifoszfamidot tartalmazó kemoterápiát alkalmaztak. A felvétel 82. napján a perifériás vér őssejtjeit gyűjtöttük az autológ hematopoietikus őssejt-transzplantáció (auto-HSCT) előkészítéseként, majd a felvétel 177. napján az elsődleges neuroblasztóma elváltozást kivágtuk a mellékveséből. A 298. felvételi napon a csontvelőben megmaradt metasztázisok besugárzását adtuk be. Bár a 319. napon masszív kemoterápiával, beleértve a melfalánt, az etopozidot és a karboplatint tartalmazó auto-HSCT-t adták be, a betegnél masszív hasmenéssel járó mucositis alakult ki, ami hypovolamiát és prerenális AKI-t okozott. A neutropeniával, a kemoterápiás nefrotoxikus szerek és az antimikrobiális szerek hatásaival összefüggő ellenőrizetlen fertőzések súlyosbították a prerenális AKI-t, amely tovább fejlődött parenchymális AKI-vé. A beteget átvitték a gyermek intenzív osztályra (PICU), mert csökkent a vizeletkibocsátás (230 ml/nap), ami nem reagált a folyadékterhelésre, a folyadéktúlterhelés és a progresszív metabolikus acidózis (1. táblázat). A folyamatos hemodiafiltrációban (CHDF) a vesepótló terápiát (RRT) a femorális vénán keresztül, ideiglenes kettős lumenű katéterrel végezték a 330. napon. Ezen túlmenően a neutropeniával összefüggő fertőzés leküzdésére szolgáló granulocita és immunglobulin infúzió tüdőödéma okozta hipoxiát eredményezett. és pleurális folyadékgyülem és 6 napig gépi lélegeztetésre volt szükség. Az automatikus HSCT beültetés lehetővé tette a neutropeniából való felépülést; a hipoxia javult, a gépi lélegeztetés megszűnt, de az oliguria miatt továbbra is CHDF-re volt szükség. Miután a PICU-ról a 345. napon a gyermekosztályra került, intermittáló hemodialízis (IHD) váltotta fel a CHDF-et a subclavicularis vénán keresztül, beültetett, mandzsettával ellátott, dupla lumenű katéterrel, mivel a vesefunkció várhatóan az AKI-t követően normalizálódik. Azonban 2 napon keresztül nem tolerálta az IHD-t, és egyensúlyhiányos szindrómát tapasztalt. Ezért a 393. napon az ágya mellett tartós, alacsony hatásfokú dialízist (SLED) indítottak beültetett kettős lumenű katéter és folyamatos RRT (CRRT) gép segítségével minden második napon 8 órán keresztül. A SLED-t 3 hónapig folytatták, mert a vesefunkció nem állt teljesen helyre, és a vizeletkibocsátás 200-400 ml/nap volt, ami ESKD-t jelez, és RRT-re volt szükség. Bár a beteg kissé felépült, tudott enni egy keveset, és rövid ideig segítség nélkül ült az ágyán, a neuroblasztóma metasztázisai megmaradtak a csontban és a csontvelőben.

A gyermekonkológusból, gyermeknefrológusból, gyermeksebészből, dialízis-specialistából, egészségügyi szociális munkásból, táplálkozási szakorvosból, gyógytornászból, valamint gyermek- és dializált betegek ápolóiból álló csapat együttműködve és folyamatosan megvitatta a beteg állapotát, és arra a konszenzusra jutott, hogy a prognózis rossz. . Megállapodtak abban, hogy a neuroblasztóma agresszívabb kezelése teher lenne, ami tovább lerövidítheti a beteg életét. Ezenkívül krónikus fenntartó RRT-re volt szükség. A szülőket tájékoztatták erről a konszenzusról, és megkérdezték őket a neuroblasztóma és az ESKD kezelésével kapcsolatos szándékaikról. A szülők azonban aggodalmukat fejezték ki az ápolóknak a fennmaradó áttétekkel kapcsolatban, és aggodalmukkal szembesültek amiatt, hogy maguknak kell eldönteniük a beteg kezelését és ellátását. Ezt enyhítették az ápolókkal való ismételt megbeszélések elősegítésével és gyakorlati információkkal, beleértve a palliatív kezelést is. gondoskodás, amely segítheti őket a döntéshozatalban. A szülők végül az otthoni palliatív ellátást választották, mert a beteg otthon akart lenni.

Bár a páciens hasi műtéten esett át a neuroblasztóma eltávolítására, a PD-t választották, mert a beteg palliatív otthoni ellátásra vágyott; és egyetlen intézet sem tudott IHD-t fenntartani az otthona közelében. Ezen kívül intoleráns volt az IHD-vel szemben. A műtét utáni kis hasüreg miatt folyamatos ciklikus peritoneális dialízist (CCPD) alkalmaztunk automatikus dializátorral (cycler) az éjszakai PD (NPD) kezelésére. A PD tartózkodási térfogatát egy hónap alatt fokozatosan növeltük, hogy elkerüljük a fájdalommal és hányással járó hasi nyúlást, és meghatározzuk azt a pontot, ahol a maximális ultraszűrést elérjük. A CCPD előírása a következő volt: a nappali lakások száma 2-szer volt naponta 200 ml/lakástérfogat mellett, és a ciklus gyakorisága 12 volt ciklusonként 14 órán keresztül NPD-ben 400 ml tartózkodási térfogattal. Végül a 646. napon hazabocsátották PD-vel (1. táblázat), A-vitaminnal és egy specifikus Maruyama-anyaggal, az áttétek növekedésének gátlására számítva.

Bár a metasztázisok a csontban maradnak, és magassága szinte változatlan volt az elbocsátását követő 2 évben, a maradék vesefunkció továbbra is megmarad 200-400 ml/nap vizeletürítéssel (1. táblázat). A peritoneális egyensúlyi teszt (PET) magas transzportert mutat (a kreatinin =0.82 dializátum-plazma koncentráció aránya (D/P), a dializátum és a kiindulási dializátum koncentráció aránya (D/D0)) glükózra=0.28). A tartózkodási térfogat kísérleti növelése 400 ml-ről 600 ml-re NPD-ben váratlanul csökkenti az ultraszűrést, aminek oka lehet egy kis hasüreg. Ezért a CCPD felírása ugyanaz, mint az elbocsátáskor. Újra tud állni és járni, és otthon folytathatja tanulmányait látogatótanárok által.