Áttétes tiszta vesesejtes karcinóma, utánzó anaplasztikus pajzsmirigyrák: ACase jelentés
Mar 06, 2022
Absztrakt
Áttétesvese-A pajzsmirigysejtes karcinóma ritka, de agresszív kórszövettani diagnózis, amelyet gyakran ki lehet hagyni a kezdeti klinikai különbségtételből. Ez részben a kezdeti szakaszok közötti hosszú késleltetési időnek köszönhetővese-a metasztatikus betegség elsődleges és megjelenése, tűaspirációs biopsziával párosulva. Bemutatunk egy érdekes esetet a metasztatikus tiszta sejtrőlvese-- agresszív primer pajzsmirigydaganatot utánzó sejtkarcinóma, 10 évvel a nefrektómia utánvese-elsődleges, kiemelve a legfontosabb diagnosztikai és kezelési szempontokat.
Kulcsszavak:pajzsmirigyrák, áttétes vesesejtes karcinóma, immunterápia, vese
A CISTANCHE JAVÍTJA A VESE/VESE MŰKÖDÉSÉT
Egy 70-éves cree-i nő, aki metabolikus szindrómáról, multinoduláris golyváról és baloldali tiszta sejtjéről ismertvese--sejtes karcinóma (ccRCC) állapota nephrectomia és mellékvese eltávolítása után 2011-ben, először a közösségi kórházban észlelték légzési nehézség és megváltozott mentális állapot miatt (Glasgow Coma Scale 3). A sürgősségi osztályon intubálták, és egy feltételezett szívelégtelenség működőképes diagnózisával átvitték a negyedrendű gondozási központunkba. A sürgős szívkatéterezés normális koszorúereket mutatott ki, ezért nem volt szükség beavatkozásra. A mellkas komputertomográfiás (CT) angiográfiája kimutatta a multifokális, foltos konszolidációs területeket és a multifokális tüdőgyulladásnak megfelelő csiszolt üveghomályokat, valamint a pajzsmirigy jobb lebenyében nagy, 5,7 × 4,1 cm-es tömeget, ami potenciálisan légúti károsodást okozhat. a mellkasi bemenet szintjén. Elsődleges csapata megkezdte a pneumosepsis kezelését, és konzultált szolgálatunkkal a pajzsmirigy tömegének folyamatban lévő kivizsgálása és kezelése érdekében.
A vizsgálat során a páciens jobb oldali pajzsmirigytömege volt, ami a légcső bal oldali eltérését okozta. Ultrahangon hyperechoic/isoechoicandill-definiáltnak tűnt, látszólag összeolvad a heterogén környező parenchymával. Csapatunk megpróbálta elérni a szöveti diagnózist; az ultrahang-vezérelt finomtűs aspirációs biopsziával (FNAB) végzett kísérletek azonban Bethesda I-t (×3) és Bethesda III-at (×2) eredményeztek. Míg a mag-tű-biopsziáról beszéltünk intervenciós radiológusainkkal, ők az FNAB megismétlése mellett döntöttek, mivel a pajzsmirigy jelentősen vaszkulárisnak tűnt. Az interdiszciplináris találkozók során úgy döntöttünk, hogy a pajzsmirigy tömegéből ék biopsziát végzünk diagnosztikai célból, majd nyitott tracheotomiát követünk el jelentős tracheomalacia miatt, és az extubáció előre nem látható időpontja miatt. Nyak- és mellkasi CT-vizsgálatot kértek a műtét előtt, amely kimutatta, hogy a tömeg most a felső légcső hátsó felületéig terjed, át a középvonalon, és körülbelül 270 fokkal körülveszi a légcsövet (1. ábra). Invázió történt a légcső lumenébe, az endotracheális csövet körülvevő tömeggel, és aggodalomra ad okot a porcos invázió a jobb oldali cricoid porc szintjén. Ezenkívül több kétoldali kis tüdőcsomó is volt, amelyeket korábban a konszolidációs gócok takartak el, és amelyek áttéteket jelentettek. A pozitronemissziós tomográfiás (PET) vizsgálat kimutatta, hogy a pajzsmirigy tömege szignifikánsan hipermetabolikus (SUV=5.1), míg a tüdő csomóinak csak alacsony fokú nem specifikus felvétele volt (SUV=3.8). A fő differenciáldiagnózis az anaplasztikus pajzsmirigyrák (ATC) volt, tekintettel ennek a tömegnek a gyors progressziójára, invazivitására és agresszív viselkedésére.
A CISTANCHE JAVÍTJA A VESE/VESE FERTŐZÉSÉT
Intraoperatívan a beteg erősen vérezni kezdett az ékreszekció helyéről. A vérzéscsillapítást végül kautery, a levágott pajzsmirigyélek varratlekötése és különféle hemosztatikus szerek, köztük zselatin és trombin hemosztatikus mátrix kombinációjával sikerült elérni. A teljes vérveszteség körülbelül 2 liter volt, ezért több vérátömlesztéssel kellett helyettesíteni. A tracheostomiát elhalasztották, és stabil állapotban került vissza az intenzív osztályra. A következő héten ágy melletti perkután tracheostomiát végeztek komplikáció nélkül.
A thmusreszekció sebészeti patológiája fehér csomót és metasztatikus ccRCC-t mutatott ki a pajzsmirigyben és a perithyroidalis szövetekben (2. ábra). A legnagyobb fókusz 1,6 cm-es volt, angioinvázióval. Az immunhisztokémia pozitív volt az RCC, CA-IX és Pax8 esetében, fokális pozitivitás az EMA-ra, és negatív a tiroglobulinra, a szalvétára, a CK7-re és a CK20-ra; ezért az immunhisztokémiai profil inkább az invazív ccRCC diagnózisát támogatja, mint a primer pajzsmirigy neopláziát. Tekintettel a pajzsmirigydaganat rendkívül vaszkuláris természetére és a vérzés magas kockázatára, műtétileg nem reszekálhatónak ítélték. Orvosi onkológiai csapatunk egy tirozin-kináz gátlóval, az axitinibbel kezdte meg a kezelést, majd egy pembrolizumab nevű, rendkívül szelektív humanizált monoklonális IgG4 antitestet teszteltek.
Vita
A pajzsmirigy ritka helye a metasztatikus betegségek kialakulásának. 1 Egy több mint ezer olyan betegen végzett boncolási vizsgálat, akik minden típusú disszeminált rákban meghaltak, és megpróbálták azonosítani a betegség másodlagos helyeit, a pajzsmirigyben izolált metasztázisokat a betegek kevesebb mint 5 százalékánál. 2 Egy 10-évi áttekintésben a pajzsmirigyben áttétes szolid daganatok a reszekált pajzsmirigycsomók 0,13 százalékát tették ki. 3 Történelmileg a mell- és tüdőrák volt a leggyakoribb rosszindulatú daganat, amely a pajzsmirigyben metasztatizál. 4–6 Egy közelmúltbeli áttekintésben azonban a ccRCC megelőzte az utóbbit, a pajzsmirigy metasztatikus betegségeinek 48,1 százalékáért felelős.
A metasztatikus RCC diagnosztizálásának kihívása az elsődleges rosszindulatú daganat kezdeti diagnózisát követő hosszú lappangási időből és az áttétes betegség megjelenéséből fakad. Betegünk pajzsmirigy-áttétjét 10 évvel az elsődleges vizsgálat után állapították megvese-- sejtrák diagnózisa. Egy közelmúltbeli szisztematikus áttekintés hasonlóképpen kimutatta, hogy az RCC pajzsmirigy-metasztázisainak kimutatásáig eltelt idő több héttől 31 évig terjed. 1,7 A késleltetett megjelenés és a nem specifikus jelek és tünetek ezért gyakran arra késztetik az orvosokat, hogy először az elsődleges pajzsmirigybetegséget fontolgatják. Az összes pajzsmirigycsomó kidolgozásához az irányelvek FNAB-t javasolnak a diagnosztikai első kísérlethez. 8 Az agresszív pajzsmirigyrákok FNAB-ja azonban kihívást jelent, és a sikeres diagnosztizálásban változékonyak. 9 Míg az FNAB differenciálatlan pajzsmirigyrák diagnosztizálása, a daganatos vérzés, a nekrózis vagy a túlzott fibrózis nem megfelelő mintavételt okozhat. 10,11 Ina2017 koreai tanulmány, amely a pajzsmirigy FNAB-t és a mag-tű biopsziát vizsgálta metasztatikus RCC diagnosztizálására, az FNAB nem járt nagy sikerrel. A 8 csomóban lévő kilenc FNAB közül csak egy (11 százalék) volt képes megerősíteni a metasztatikus RCC-t, míg az összes mag-tű biopszia megerősítette a metasztatikus RCC-t. 12 Egy szisztematikus áttekintésben, ahol 65 betegen esett át pajzsmirigy FNAB, az FNAB-val végzett citológia 25 esetben volt diagnosztikus, de 40 esetben nem volt diagnosztikus vagy nem megerősítő. 1
Kezdeti félelmetes diagnózisunk a differenciálatlan pajzsmirigyrák vagy ATC volt, a tömeg gyors progressziója és invazív jellege miatt. Tekintettel a légcső lumen és a porcos invázió klinikai képére és radiológiai aggályaira, ragaszkodtunk a szöveti diagnózishoz, és sürgősségi műtéti időt kerestünk. Bár nem volt ATC-je, prognózisa továbbra is őrzött. Kockázat szerint "szegénynek" minősítették a Nemzetközi MetastaticonVeseSejtkarcinóma Adatbázis Konzorcium kockázati pontszáma, amely 7,8 hónapos medián túlélésnek felel meg. 1
A CISTANCHE JAVÍTJA A VESE-/VESEFÁJDALÁST
A műtét nem gyógyító, de meghosszabbíthatja a túlélést a pajzsmirigy metasztatikus betegségében szenvedő betegeknél. A becsült 5-éves túlélési arány körülbelül 50 százalékos műtéti kivágással. 14 Tekintettel azonban arra, hogy disszeminált metasztázisai és nem reszekálható betegsége volt, az ellátás első vonalbeli standardja a pembrolizumab és axitinib kezelés. 15 Valójában a közelmúltban, a New England Journal of Medicine és a Lancet folyóiratban publikált, 3. fázisú vizsgálat kimutatta, hogy a pembrolizumab plusz axitinib kezelés jelentősen hosszabb teljes túlélést, progressziómentes túlélést és magasabb objektív válaszarányt eredményezett, mint a szunitinib kezelés. receptor tirozin kináz, amely metasztatikus RCC kezelésére engedélyezett. A pembrolizumab plusz axitinib alkalmazása esetén a becsült teljes túlélési arány 24 hónap után akár 74,4 százalék is lehet (95 százalékos CI:69.{13}}.2) 16,17
Következtetés
Bemutatjuk a pajzsmirigy metasztatikus ccRCC-jének ritka esetét, amely klinikailag az ATC-t utánozta, és pembrolizumab és axitinib kombinációjával kezelték. Ez a szokatlan eset, amikor egy agresszív, gyorsan előrehaladó pajzsmirigytömeg, amelyet RCC-metasztázisként diagnosztizáltak a végső patológián, buktatóként és emlékeztetőül szolgál, hogy ez az entitás 31 évnyi látencia után is kiújul, és az elsődleges pajzsmirigy rosszindulatú daganatokat utánozza. 1 Ez az eset emellett megnövelte az FNAB diagnosztikai korlátait a pajzsmirigy metasztatikus betegsége miatt, amelyhez gyakran szövetbiopsziára van szükség.
