Gyermek mellékvese-elégtelenség: kihívások és megoldások Ⅱ

Genetikai rendellenességek és egyéb, a mellékvese-elégtelenség fokozott kockázatával járó állapotok

A koleszterin-bioszintézis zavarai közé tartozik a Smith-Lemli-Opitz-szindróma,23 ahol a mikrokefália, a micrognathia, az alacsonyan ülő, hátrafelé forgó fülek, a második és harmadik lábujj syndactyliája és az atipikus nemi szervek, bár ritkán, kombinálódhatnak AI-val; ez az autoszomális recesszív rendellenesség a hibás 7-dehidrokoleszterin-reduktáznak köszönhető, így az emelkedett 7-dehidrokoleszterinszint diagnosztikus. A lizoszómális savas lipáz A hiányában24 az AI az emésztőrendszer meszesedésének köszönhető.mellékveseaz észterezett lipidek felhalmozódása következtében; csecsemőkorban, azaz a Wolman-kórban, a májfibrózissal és felszívódási zavarral járó hepatosplenomegalia az első életévben halálhoz vezet, ha nem kezelik enzimpótló terápiával, például alfa-sebelipázzal.25

Mellékvese fejlődéskárosodhat az X-hez kötött veleszületettmellékvese hypoplasia(AHC),13,26 hibás nukleáris receptor DAX-1 által okozott rendellenesség, amely csecsemőkorban az esetek hozzávetőleg felében sóvesztő AI-vel jelentkezik, de később gyermek- vagy serdülőkorban is, két másik kulcsfontosságú jellemzővel, mint pl. hipogonadotrop hipogonadizmus és károsodott spermatogenezis. Két szindróma egyesülmellékvese hypoplasiaméhen belüli növekedési restrikcióval (IUGR): IMAGE-szindrómában27, amelyet a CDKN1C funkciónövekedési mutációk okoznak, az IUGR és az AI metafízis diszpláziával és genitourináris anomáliákkal jár; A MIRAGE-szindrómát28 ehelyett myelodysplasia, fertőzések, genitális rendellenességek és enteropathia jellemzi, ami a SAMD9 funkciónyerési mutációinak eredménye, és megnövekedett halálozási arány.

Wecistanche támogató szolgáltatása – Kína legnagyobb cisztanche exportőre:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Vásároljon további specifikációkért:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

SZEREZZE MEG TERMÉSZETES SZERVES CISTANCHE KIVONATOT 25% ECHINACOSID-AL ÉS 9% AKTEOZID-AL VESEFERTŐZÉSRE

Más esetekben az AI az ACTH rezisztenciának köszönhető. Az 1-es típusú családi glükokortikoid-hiány (FGD1)13,29 és 2-es típusú (FGD2)30 hibás ACTH-receptorból (MC2R) vagy járulékos fehérjéjéből, az MRAP-ból ered, és mindkettő korai glükokortikoid-elégtelenséggel (hipoglikémia, elhúzódó sárgaság) és kifejezett hiperpigmentációval jár; a kortizolpótló terápia általában kiválóan reagál, annak ellenére, hogy az ACTH szintje továbbra is emelkedett.

Allgrove vagy Triple-A szindróma esetén a 13,31 hibás Aladin fehérje (az alakrimia-achalasia mellékvese elégtelenség rövidítése) elsődleges ACTH-rezisztens kialakulásához vezet.mellékvese-elégtelenségachalasiával és hiányzó könnyezéssel, gyakran perifériás, központi vagy autonóm neurológiai diszfunkcióval kombinálva. Ez egy autoszóm recesszív állapot, amelyet fenotípusosan mikrokefália, alacsony termet és bőrhiperpigmentáció jellemez.32,33

A mesterséges intelligenciával összefüggő anyagcsere-rendellenességek közül a szfingozin{0}}foszfát-liáz (SGPL1) hiánya34 egy szfingolipidózis, amelynek különböző jellemzői vannak, mint például szteroid-rezisztens nefrotikus szindróma, primer hypothyreosis, le nem szállt herék, neurológiai károsodás, lymphopenia, ichthyosis; érdekes módon azokban az esetekben, amikor a nephrosis szindróma az AI előtt alakul ki, az utóbbit elfedheti a glükokortikoid kezelés.

Az adrenoleukodystrophia (ALD)35-37 a béta-oxidáció X-hez kötött recesszív proximális rendellenessége, amely a hibás ABCD1 miatt következik be, ahol a nagyon hosszú láncú zsírsavak (VLCFA) felhalmozódása szinteminden esetben mellékveseegyéb szövetek között. A legtöbb beteg progresszív neurológiai károsodásban szenved, de egyeseknél az AI az egyetlen (körülbelül 10%-ban) vagy első megnyilvánulása, ezért fiúknál minden megmagyarázhatatlan AI-t plazma VLCFA-értékelésben kell részesíteni az ALD diagnosztizálása és az agyi érintettség csökkentése érdekében alacsony VLCFA-tartalmú diéta (Lorenzo-féle diéta) révén. olaj) és allogén csontvelő-transzplantáció.Korai betegség-módosító terápiákat fejlesztettek ki. A génterápia az ABCD1 gén új funkcionális másolatait adja a vérképző őssejtekben egy lentivírus-vektoron keresztül, amely a módosított sejteket visszajuttatja a páciens véráramába. A legújabb kísérletek biztató eredményeket mutatnak.38

A peroxin gének (PEX) mutációi által okozott Zellweger-szindrómában a peroxiszómák hiányoznak, és a betegség az újszülött korban jelentkezik, és az első életév után alacsony a túlélési arány. Végül leírták, hogy a mitokondriális rendellenességek alkalmanként AI: Pearson-szindróma (sideroblasztos vérszegénység,hasnyálmirigy diszfunkció), a MELAS-szindróma (encephalopathia stroke-szerű epizódokkal) és a Kearns-Sayre-szindróma (külső ophthalmoplegia, szívblokk, retina pigmentelváltozásai) tartoznak ebbe az osztályba.39

Az autoimmun patogenezis (Addison-kór) az elsődleges AI-esetek hozzávetőleg 15%-áért felelős gyermekeknél, szemben a serdülőkkel és a felnőttekkel, ahol ez a leggyakoribb mechanizmus; ezeknek a gyerekeknek a fele más mirigyek érintettségét is észleli. Két szindróma specifikus kombinációkat ismer fel: az 1-es típusú autoimmun poliglanduláris szindrómában (APS1 vagy APECED)40 hibás autoimmun szabályozó Az AIRE AI-t, hypoparathyreosisot, hypogonadizmust, felszívódási zavart, krónikus mucocutan candidiasist okoz; Az APS2 általában későbbi életszakaszban (a harmadik negyedik évtizedben) AI, thyreoiditis és 1-es típusú diabetes mellitus (T1DM) esetén jelentkezik. A 21-hidroxiláz enzim elleni antitestek az APS jellemzői.

A genetikai rendellenességen kívül szoros kapcsolatot állapítottak meg az autoimmun állapotok és az autoimmun primer AI között, mivel az utóbbiban szenvedő betegek több mint 50%-ának egy vagy több egyéb autoimmun endokrin rendellenessége is van; másrészt csak néhány T1DM-ben vagy autoimmun pajzsmirigygyulladásban vagy Graves-kórban szenvedő betegnél alakul ki AI. Például egy 629 T1DM-ben szenvedő beteg bevonásával végzett vizsgálatban csak 11-nél (1,7%) mutattak ki 21-hidroxiláz autoantitesteket, közülük háromban AI.41 Mindazonáltal ezeknél a betegeknél fokozott kockázatnak kell tekinteni egy állapotot. amely potenciálisan halálos, mégis könnyen diagnosztizálható és kezelhető; ezért indokolt az autoimmun AI-t legalább olyan T1DM-ben szenvedő betegek szűrése, akiknél szignifikánsan DQ8 HLA-val és DRB*0404 HLA allélekkel kombinálva társulnak, akiknél megfigyelték az esetek 80%-ában mesterséges intelligencia kialakulását, ha akkor is 21- hidroxiláz autoantitestek pozitívak.42

Ami az immunológiai zavart illeti, a cöliákiával való kapcsolat jól megalapozott: a cöliákiás betegeknél 11-szeresére nőtt az AI kockázata, míg egy tanulmányban 76 AI-ban szenvedő beteg közül 6-nak volt cöliákiás betegsége, ezért kölcsönös értékelést kell végezni. adott ezeknél a betegeknél.43,44

Szubklinikai mellékvese-elégtelenség

A szubklinikai mesterséges intelligencia különösen alattomos kihívás egy gyermekendokrinológus számára. Ez az Addison-kór preklinikai stádiuma, amikor a 21-hidroxiláz autoantitestek már kimutathatók, de még hiányoznak a nyilvánvaló tünetekből. 21-A hidroxiláz autoantitest-pozitivitás nagyobb kockázatot jelent a nyilvánvaló mesterséges intelligencia kialakulására gyermekeknél, mint felnőtteknél: egy tanulmányban a becsült kockázat 100% volt gyermekeknél, szemben a felnőttek 32%-ával egy közepes hatéves követési időszakban. .45 Mivel amellékvese krízispotenciálisan halálos állapot, elengedhetetlen a szubklinikai AI felismerése és megfelelő kezelése.

Bár a definíció szerint tünetmentes, a szubklinikai AI nem specifikus tünetekkel járhat, mint például fáradtság, levertség, gyomor-bélrendszeri tünetek (hányinger, hányás, hasmenés, székrekedés) és hipotenzió; a fizikai vagy pszichoszociális stressz néha súlyosbíthatja ezeket a tüneteket. Ha a tünetek hiányoznak, a szubklinikai mesterséges intelligencia azonosítható más autoimmun endokrinopátiákkal való együttes előfordulásnak köszönhetően.

21-A hidroxiláz autoantitest titer az autoimmun aktivitás markerének tekinthető, és korrelál a betegség progressziójával.47 A betegség kialakulásának további kockázati tényezői közé tartozik a fiatal kor, a férfi nem, a hypopar athyreosis vagy a candidiasis együttélése, a fokozott reninaktivitás vagy a megváltozott synacthen teszt normál kiindulási kortizollal és ACTH-val.45 Az ACTH emelkedésről számoltak be, mint a klinikai stádiumba való progresszió legjobb előrejelzőjének 2 év alatt (94% szenzitivitás és 78% specificitás).48

A szubklinikai AI-ban szenvedő betegek kezelésének tartalmaznia kell a szérum kortizolt, az ACTH-t, a renin mérését és a synachen tesztet. Ha normális, a kortizolt és az ACTH-t 12-18 hónapon belül meg kell ismételni, míg a synachen tesztet kétévente. Miután a synachen teszt eredményei szubnormálisak, a kortizolt és az ACTH-t 6-9 havonta kell értékelni, ha az ACTH a tartományban marad, vagy hathavonta, ha az ACTH emelkedik.49 Ez utóbbi esetben el kell kezdeni a hidrokortizon terápiát.19 Ez a stratégia megakadályozza, hogy akut kríziseket, és esetleg javítja a nem specifikus tüneteket jelentő betegek életminőségét.

Diagnózis

Az AI-gyanús állapotú, stabil beteg laboratóriumi értékelését kombinált kora reggeli (6 és 8 óra között) szérum kortizol és ACTH méréssel kell kezdeni (2.

2. ábra Mellékvese-elégtelenség diagnosztikai algoritmusa

Noha gyakran szerepel egy rosszullétű gyermek kiterjedt feldolgozása során, egyetlen kortizolértéket általában nehéz értelmezni: a cirkadián kortizolritmus erősen változó, a reggeli csúcs pedig megjósolhatatlan; a diagnosztizált AI-ban szenvedő gyermekek reggeli kortizolszintje 706 nmol/L-ig terjedhet (97. percentilis); Számos tényező, például az exogén ösztrogének, megváltoztathatják a teljes szérum kortizol értéket azáltal, hogy befolyásolják a szabad kortizol és a kortizolkötő globulin arányát vagy az albuminhoz kötött kortizol arányt.

Szignifikáns variabilitás figyelhető meg a kortizolvizsgálat konkrét típusától függően is; ezért ajánlott a referencia tartományokat a laboratóriummal ellenőrizni. A tömegspektrometriás analízis és az új platformmódszerek (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II)50 specifikusabbak, mivel alacsonyabb kortizolkoncentrációkat mutatnak ki, mint a standard immunoassay.15 Az alacsony szérum kortizolszint normál vagy alacsony ACTH-szinttel kompatibilis a CAI-val. Ilyen esetekben a reggeli 3 µg/dl (83 nmol/L) alatti szérum kortizolszint jelzi a legjobban az AI-t, míg a 13 µg/dL (365 nmol/L) feletti értékek általában kizárják azt.51 Ez az oka annak, hogy a legtöbb esetben a diagnózishoz dinamikus teszt szükséges, amelyet a hypothalamus-hipofízis-mellékvese (HPA) tengely értékelésére vezettek be köztes értékek esetén.5

Az inzulintolerancia teszt (ITT) a CAI-diagnózis aranystandardja, mivel a hipoglikémia kiváló HPA-tengelyaktivációt eredményez; továbbá lehetővé teszi a növekedési hormon egyidejű értékelését a CPHD-gyanús betegeknél. A szérum kortizolszint mérése a kiinduláskor és 15, 30, 45, 60, 90 és 120 perccel 0,1 UI/kg reguláris inzulin intravénás beadása után történik; a teszt akkor érvényes, ha a szérum glükózszintje 50%-kal vagy 2,2 mmol/L (40 mg/dL) alá csökken.52 CAI-t diagnosztizálnak<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

A glukagon stimulációs teszt (GST, 30 µg/kg 1 mg im glukagonig, 30 percenkénti kortizol méréssel 180 percig) lehetővé teszi a CAI és a növekedési hormon hiányának értékelését is, de gyakori gyomor-bélrendszeri mellékhatások és gyenge specificitás jellemzi.8

A metirapon egy 11-hidroxiláz-inhibitor, ezáltal csökkenti a kortizol szintézisét, és megszünteti az ACTH felszabadulásával kapcsolatos negatív visszacsatolást. Az éjszakai metirapon teszt 30 mg/kg metirapon éjféli orális beadásán, valamint másnap reggeli 11-dezoxikortizol mérésen alapul: CAI esetén a szintje nem éri el a 7 µg/dL-t (200 nmol/L). ). Ez a teszt azonban indukálhat egymellékvese krízishogy ritkán kerül sor.

Biztonsági profiljuk és pontosságuk miatt a kortikotropin analógok, például a tetrakozaktrin (Synacthen®) vagy a cosyntropin (Cortrosyn®) javasoltak első vonalbeli stimulációs tesztként. Mindazonáltal a közelmúltban vagy közepesen súlyos ACTH-hiány esetén álnegatív eredmények valószínűek, ami nem váltott volna kimellékvese atrófia. A standard dózisú rövid synachen teszt (SDSST) 250 µg Synacthen injekciós üveg beadásán alapul, szérum kortizol méréssel a kiinduláskor és 30 és 60 perccel azután. A CAI-t akkor diagnosztizálják, ha a kortizolszint csúcsértéke van<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 µg/dl (1076 nmol/l). Mindazonáltal, mind az új platform immunoassay, mind a tömegspektrometriás szérum kortizol vizsgálat küszöbértéke 13,5-14,9 mcg/dL (373-412 nmol/L).53 A 250 µg Synacthen dózis szuprafiziológiás ingernek tekinthető, mivel 500-szoros. nagyobb, mint a minimális ACTH-dózis, amely maximális kortizolválaszt vált ki (500 ng/1,73 m2). Az alacsony dózisú rövid synachen tesztet (LDSST) érzékenyebb első vonalbeli tesztként vezették be két évnél idősebb gyermekeknél.54 Az ajánlott adag 1 µg55, amelyet 1 ml 250-es hígítással kapott oldat tartalmaz. µg injekciós üveget 250 ml sóoldatba. Ezután a szérum kortizolszintet megmérik a kiinduláskor és 30 perc elteltével, ami a CAI diagnózisát eredményezi, ha<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 µg/dL (660 nmol/L). Ezeket a küszöbértékeket alkalmazva az LDSST pontosabb, mint az SDSST gyermekeknél, a ROC-görbe alatti területe 0,99 (95% CI 0,98–1.00).56 Az LDSST-t nem validálták akut betegek, agyalapi mirigy akut rendellenességei vagy műtéti vagy sugárterápiás kezelés, valamint károsodott alvás-ébrenlét ciklus. A határozatlan LDSST-eredményt mutató betegeket tovább kell vizsgálni ITT vagy metirapon teszttel.

Végül, a CRH-teszt 1 µg/kg humán CRH (Ferring®) beadásán alapul, és megkülönböztetheti a másodlagos AI-t a harmadlagos AI-tól, de a küszöbértékei még mindig nincsenek pontosan meghatározva.57

A CAI diagnosztizálása után meg kell vizsgálni az egyéb hipofízishormonokat (prolaktin, IGF1, LH, FSH, fT4, TSH), és az agyalapi mirigy régió MRI-jét kell elvégezni a daganatos vagy infiltratív folyamatok kizárása érdekében.

Elsődlegesmellékvese-elégtelenség(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >A 66 pmol/L vagy a felső határ kétszeresénél nagyobb érték jelzi a legjobban a PAI-t. Mindazonáltal a diagnózishoz mindig ajánlott megerősítő dinamikus teszt.19 Tekintettel az ezeknél a betegeknél jelentett standard és alacsony dózisú SST összehasonlítható pontosságára, az SDSST-t javasoljuk, mint a legmegbízhatóbb tesztet.58 Sőt, a gyanús PAI-eseteknél plazma reninaktivitást, ill. közvetlen renin és aldoszteron értékelés a mineralokortikoidhiány értékelésére.

A megerősített PAI etiológiai vizsgálatát a 21-hidroxiláz-antitestek felmérésével kell kezdeni: ha pozitív, a differenciáldiagnózis magában foglalja az Addison-kórt és az APS1-et vagy az APS2-t. Ehelyett a mellékvese autoantitest-negatív betegeknél CAH-szűrést kell végezni 17- hidroxiprogeszteron mérésével, ALD-t (ha fiatal férfi) a VLCFA értékelésével, és tuberkulózist, ha endémiás;mellékveséka képalkotó vizsgálat befejezi a fertőzés, vérzés vagy daganat kizárása érdekében végzett munkát.6

Míg az univerzális újszülött-szűrést már számos országban alkalmazzák a CAH-ra, az időben történő helyettesítő terápia lehetővé tétele, az alap nyálkortizol- és nyálkortizonmérés javíthatja a CAI-szűrést a jövőben: ez a technika egyszerű, költséghatékony és független a kötőfehérjéktől. 15

Kezelés

Minden mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegnek hosszú távú glükokortikoid helyettesítő terápiára van szüksége. A PAI-ban szenvedő egyéneknek ásványkortikoid pótlásra is szükségük van, szükség szerint sóbevitellel együtt (4. táblázat). Egyébként az irányelvek nem javasolják az androgénpótlást.5,9,19

Az orális hidrokortizon az első számú helyettesítő kezelés gyermekeknél rövid felezési ideje, gyors plazmakoncentráció-csúcsa, alacsonyabb hatékonysága és kevesebb mellékhatása miatt, mint a prednizolon és a dexametazon.5,8 Az endogén termelés alapján a helyettesítő adagolási rendek eltérőek. 7,5-15 mg/m2/nap, két, három vagy négy adagra osztva.19 Az első és legnagyobb adagot ébredéskor, a következőt kora délután kell bevenni, hogy elkerüljük az alvászavarokat. A kis és gyakori adagolás utánozza a kortizol szekréció fiziológiás ritmusát, de leírták a gyógyszer bevétele utáni magas kortizol csúcsszintet és az adagok közötti hosszan tartó hipokortizolémiát.8,9 Egyes gyermekek alacsony kortizolkoncentrációt és kortizol-elégtelenség tüneteit (pl. fáradtság, hányinger) tapasztalják. , fejfájás) az adagolás módosítása ellenére. Ez a betegcsoport kihasználhatja a módosított hatóanyag-leadású hidrokortizon készítmény, például a Chronocort® és a Plenadren® előnyeit. A felnőttek számára engedélyezett Plenadren® egy hidrokortizon-bevonatból áll, amely gyorsan felszabadul, majd a hidrokortizon lassan szabadul fel a tabletta közepéről. 5 és 20 mg-os tabletta formájában kapható. Park és munkatársai simább kortizolprofilokat, valamint normális növekedési és súlygyarapodási mintákat mutatnak be a Plenadren® használatával gyermekeknél.59 Néhány esetben a hidrokortizon folyamatos szubkután infúziója az inzulinpumpa technológiával megvalósítható, jól tolerálható és biztonságos lehetőségnek bizonyult a kiválasztott betegek számára. a hagyományos terápiára rosszul reagáló betegek.19

A glükokortikoid terápia monitorozása a növekedésen, a súlygyarapodáson és a jóléten alapul. A kortizolmérés általában nem hasznos, kivéve azokat az eseteket, amikor eltérés van a napi adagok és a beteg tünetei között.15 A hidrokortizon és a CYP3A4 induktorok (pl. rifampicin, fenitoin, karbamazepin) egyidejű alkalmazása megnövelt glükokortikoid adagot igényel. Ezzel szemben a CYP3A4 gátlása rontja a hidrokortizon metabolizmusát.5

Mineralokortikoid pótlás nem szükséges, ha a betegnek normális renin-angiotenzin-aldoszteron tengelye van, és így normális aldoszteron szekréciója van, valamint CAI-ban. Ezzel szemben a PAI-ban és igazolt aldoszteronhiányban szenvedő betegeknek napi 0,1–0,2 mg fludrokortizonra van szükségük, ha hidrokortizonnal együtt adják, amely bizonyos mineralokortikoid aktivitással rendelkezik. Más szintetikus glükokortikoidok helyettesítése esetén magasabb fludrokortizon dózisra lehet szükség. Az egy évnél fiatalabb csecsemőket szintén nátrium-kloriddal kell kiegészíteni, mivel viszonylag alacsony az étkezési nátriumbevitelük és a vese relatív rezisztenciája a mineralokortikoidokkal szemben. Az adag körülbelül napi 1 gramm (17 mekv.).19

A műtét és az érzéstelenítés növeli a glükokortikoid szükségletet a műtét előtti, intra- és posztoperatív időszakban (4. táblázat). Minden AI-ban szenvedő gyermeknek intravénás adag hidrokortizont kell kapnia az indukciókor (2 mg/ttkg kisebb vagy nagyobb műtéteknél általános érzéstelenítésben). Kisebb eljárásokhoz vagy szedációhoz a gyermeknek kétszeres reggeli adag hidrokortizont kell kapnia szájon át.60

A mellékvesekéreg krízis életveszélyes állapot, a kezelés azonnali beadás esetén hatékony, és semmilyen okból nem szabad halogatni. A hidrokortizont a lehető leghamarabb be kell adni 4 mg/ttkg intravénás bolusban, majd 2 mg/ttkg/nap folyamatos infúzióban a stabilizálásig. Alternatív megoldásként négyóránként bolusként is beadható intravénásan vagy intramuszkulárisan. Nehéz perifériás vénás hozzáférés esetén az intramuszkuláris útvonalat kell elsőként választani. A hipotenzió ellensúlyozása érdekében bolusban kell beadni a normál sóoldatot (0,9%) 20 ml/kg dózisban; egy órán belül összesen 60 ml/kg-ig megismétlődhet sokk esetén. Hipoglikémia esetén 10%-os dextrózt kell beadni 5 ml/ttkg dózisban.5,19,61,62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 fokos), hányás vagy hasmenés esetén a szokásos orális adag kétszereséről háromszorosára való emelésén alapul. Ha a gyermek nem tolerálja az orális terápiát, intramuszkuláris hidrokortizon injekciót kell beadni (4. táblázat).

A gondozók és a betegek (ha serdülőkorúak) oktatása kulcsfontosságú a mellékvese krízis megelőzésében. Fel kell ismerniük a mellékvese-válság jeleit és tüneteit, és kapniuk kell egy szteroidos segélykártyát a betegnapi szabályokkal. A gyógyszert felíró orvosoknak gondoskodniuk kell további orális glükokortikoidokról és megfelelő képzésről a hidrokortizon sürgősségi öninjekciózásáról.

Hivatkozások

1. Charmandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Mellékvese-elégtelenség.Gerely. 2021;383(9935):2152–2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. Fehér PC. Mellékvesekéreg-elégtelenség. Ban ben:Nelson Gyermekgyógyászati ​​Tankönyv. Elsevier.2019:11575–11617. 

3. Fehér PC. A mellékvese élettana.Nelson Gyermekgyógyászati ​​Tankönyv. Elsevier.2019. 

4. Butler G, Kirk J. Mellékvese rendellenességek. Ban ben:Gyermek endokrinológia és cukorbetegség. Oxford University Press.2020:274–288. 

5. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Loche S. Központi mellékvese-elégtelenség gyermekeknél és serdülőknél.Best Pract Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):425–444. doi:10.1016/j. beem.2018.03.012

6. Martin-grace J, Dineen R, Sherlock M, Thompson CJ. Mellékvese-elégtelenség: fiziológia, klinikai megjelenés és diagnosztikai kihívások.Clin Chim Acta. 2020;505:78–91. doi:10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Shaunak M, Blair JC, Davies JH. Hogyan kell értelmezni egyetlen kortizol mérést.Arch Dis Child Education Pract. 2020;105:347–351. doi:10,1136/főgyermek-2019-318431

8. Park J, Didi M, Blair J. A mellékvese-elégtelenség diagnosztizálása és kezelése gyermekkorban és serdülőkorban.Arch Dis Child. 2016;101:860–865. doi:10,1136/főgyermek-2015-308799

9. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Mellékvese-elégtelenség.Gerely. 2021;397:613–629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P, Azziz R, Baskin L és munkatársai. Szteroid 21-hidroxiláz-hiány miatt veleszületett mellékvese hiperplázia: az Endokrin Társaság klinikai gyakorlatának irányelve.J Clin Endocrinol Metab. 2010;95 (9):4133–4160. doi:10.1210/jc.{6}}

Wecistanche támogató szolgáltatása – Kína legnagyobb cisztanche exportőre:

E-mail:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel.:+86 15292862950

Vásároljon további specifikációkért:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

SZEREZZE MEG TERMÉSZETES SZERVES CISTANCHE KIVONATOT 25% ECHINACOSID-AL ÉS 9% AKTEOZID-AL VESEFERTŐZÉSRE