Tíz kérdés és válasz a purpura nephritisről

A Henoch-Schoenlein purpurát, más néven Henoch-Schoenlein purpurát (HSP), ma IgA vasculitisnek (IgAV) hívják. Ez egy szisztémás vasculitis, amelyet az arteriolák, kapillárisok, venulák és glomerulusok falának neutrofil beszűrődése jellemez, IgA1 lerakódással. A vesék IgAV érintettségét IgAV nephritisnek nevezik, amit korábban "Henoch-Schoenlein purpura nephritis" néven ismertünk. Krónikus glomerulonephritis jellemzi. A vesepatológia azt mutatja, hogy a fluoreszcens festés feltárhatja az IgA szemcsés lerakódását a glomeruláris mezangiális területen. Úgy tűnik, hogy az IgAV nephritis nem gyakori a felnőtt nefrológiai osztályokon. A fenti tipikus esettel kapcsolatban lenne néhány kérdésem, amelyekre a szakirodalomban megtaláltam a választ. Ezeket szeretném megosztani veletek.

Kattintson a Cistanche-ra a vesebetegségért

Q1 Ha a beteg nem esik át vesebiopsziára, diagnosztizálható-e IgAV nephritis?

Igen. A 2023-as IgAV vesekárosodás diagnosztizálására és kezelésére vonatkozó irányelvek [1] kimondják, hogy az IgAV vesekárosodás diagnózisa a tipikus bőrön (érintéses bőrpurpura thrombocytopenia és coagulopathia nélkül), ízületi gyulladáson/ízületi fájdalmon, gyomor-bélrendszeri hasi fájdalomon és/vagy melenán és vese érintettségen alapul. E klinikai jellemzők közül legalább kettő jelenléte megkönnyíti a diagnózist. A betegek körülbelül 1/4-ének első jele azonban nem tipikus kiütés. A bőr- vagy vesebiopszia megerősíti a leukocitás vasculitist, túlnyomórészt IgA-lerakódással, ami megerősítheti az IgAV-t. Ennek a betegnek tipikus bőrkiütései vannak, hematuria és proteinuria kíséretében, és IgAV nephritissel diagnosztizálható. Ezenkívül a vesepatológia azt sugallja, hogy az IgA 4+ lerakódik a glomeruláris mesangiális terület mentén, ami tovább erősíti az IgAV nephritis diagnózisát.

A Q2 IgAV egy szisztémás vasculitis. Miért korlátozódik a páciens bőrének megnyilvánulása az alsó végtagokra, és miért nem más testrészekre?

IgAV léziók akkor jönnek létre, amikor az IgA1 lerakódik a kisebb erek falára, ami károsítja a falakat és gyulladásos reakciót vált ki. A vörösvérsejtek túlcsordulnak a hibás erekből, ecchymosisokat és purpurát képezve. Amikor nagyszámú vörösvérsejt túlcsordul és felhalmozódik a bőr alatt, a gyulladásos reakció szöveti ödémát képez, ami tapintható purpurát eredményez[2]. Az érintett erek átmérőjétől függően különböző méretű és formájú elváltozások alakulnak ki. Az elváltozások gyakran szimmetrikusan oszlanak el, és gyakrabban fordulnak elő az alsó végtagok disztális részein, lábfejen, fenéken stb., ritkábban a fejben, az arcon, a törzsön, a kezekben stb. Ennek oka lehet a lassabb véráramlás. a végtagok alsó részein, ami megkönnyíti az IgA lerakódását a kis vérerekben ezeken a részeken[2-4].

Q3 Szükséges-e az IgAV elváltozások bőrbiopszia?

Nem. A 2019-es európai IgAV-konszenzus kimondja, hogy: Atípusos bőrkiütésben szenvedő betegeknél és/vagy ha más diagnózisok kizártak, bőrbiopsziát kell végezni, beleértve az IgA-specifikus immunfluoreszcens festést; bár a bőrbiopszia fontos az IgAV megerősítéséhez, az alsó végtagokon és a fenéken tipikus purpurában szenvedő betegeknek általában nincs szükségük bőrbiopsziára.

Q4 Az IgAV nephritisben szenvedő betegek vesepatológiás immunfluoreszcens festődése elsősorban IgA lerakódást jelent?

Az IgAV nephritis vesebiopsziája megerősíti a leukocitás vasculitist, főleg IgA lerakódásokkal. A 2019-es európai IgAV-konszenzus azonban kimondja, hogy: Az IgA immunfluoreszcens festődés hiánya a biopsziában nem zárja ki az IgAV diagnózisát. Tanulmányok beszámoltak arról, hogy az IgAV nephritis vesepatológiája nagyon kis része főként IgG-lerakódásra vezethető vissza, és ezeknek a betegeknek a patológiás megnyilvánulásai súlyosabbak, mint a főként IgA-lerakódásban szenvedőknél, gyakran pozitív anti-GBM antitestekkel [5].

Q5 A bőrön és a vesén kívül milyen más szerveket érint az IgAV?

A bőrön és a vesén kívül az IgAV gyakran az emésztőrendszerre és az ízületekre is hatással van. A tipikus tünetek közé tartozik a hasi fájdalom, az emésztőrendszeri vérzés, a széklet vére, az ízületi gyulladás vagy az ízületi fájdalom. A tüdőt, a központi idegrendszert, a hasnyálmirigyet, stb. is érintheti, ami köhögés, mellkasi fájdalom, vérzés, agyvérzés, agyi ischaemiás infarktus, hasnyálmirigy-gyulladás, epilepszia, tudatzavar, stb.

Q6 Az IgAV és az IgA nephropathia ugyanaz a betegség?

No. Az IgAV főként a kis erek falában az IgA lerakódása által okozott vasculitisre utal. Klinikailag gyakran nem trombocitopéniás purpurában, hasi fájdalomban, ízületi duzzanatban és fájdalomban, valamint a vese érintettségében nyilvánul meg. Az IgA nefropátia immunpatológiai diagnózis. A fő klinikai megnyilvánulások a visszatérő mikroszkópos vagy makroszkópos hematuria. Jellemzője az IgA által dominált immunkomplexek lerakódása a glomeruláris mesangialis területen a vese immunpatológiájában, melynek alapvető szövettani elváltozása a glomeruláris mesangialis hyperplasia. Mivel mind az IgAV, mind az IgA nephropathia rendelkezik az IgA lerakódás tipikus patofiziológiai jellemzőivel, és az IgAV gyakran társul veseérintettséggel, mindkettő glomeruláris mezangiális proliferációban és jelentős IgA lerakódásban nyilvánul meg a mesangialis területen, a 2012-es új vasculitis névadó konszenzusa. A Chapel Hill Conference az IgA nephropathiát a vesékre korlátozódó IgAV elváltozásoknak tulajdonította.

Wu Xiaochuan et al. [6] megmutatta, hogy:

(1) Nincs nyilvánvaló különbség az IgAV és az IgA nephropathia etiológiájában. Mindkettőt okozhatja a fertőzés, immunválasz, gyulladásos mediátorok, genetikai tényezők stb. miatti immunkomplex lerakódás a vesékben.

(2) Az IgAV klinikai osztályozása hét típust foglal magában: izolált hematuria, izolált proteinuria, hematuria és proteinuria, akut nephritis, nephrosis szindróma, gyorsan progresszív nephritis és krónikus nephritis. Az IgAV-vel kapcsolatban számos hazai tudós által végzett klinikai retrospektív tanulmányok kimutatták, hogy a leggyakoribb klinikai osztályozás a nephrosis szindróma, ezt követi a hematuria és proteinuria, valamint a gyorsan progresszív nephritis és krónikus nephritis viszonylag ritka típusai. Az IgA nephropathia klinikai besorolása hasonló az IgAVéhez, de a tünetmentes hematuria vagy proteinuria a leggyakoribb, ezt követi a nephrosis szindróma és a krónikus nephritis.

(3) Hazai és külföldi vizsgálatok kimutatták, hogy IgA nephropathiában és IgAV nephritisben szenvedő betegeknél a patológiai vizsgálatok glomeruláris IgA lerakódást mutatnak. Az IgA nephropathia immunkomplexei főként a mezangiumban rakódnak le, de az IgAV nephritisben szenvedő betegeknél a glomeruláris kapilláris hurkokban az IgA lerakódása gyakoribb, mint a mezangiumban, és néhány esetben a mezangiumban sem történik IgA lerakódás. A legtöbb IgA nefropátia IgA IgM és/vagy C3 lerakódással, és nem figyelhető meg olyan változás, mint az IgG lerakódás fő lerakódásként és a kapillárisfal lineáris IgG lerakódása. IgAV nephritisben szenvedő gyermekeknél az IgG lerakódhat a glomeruláris immunlerakódásokban, sőt főként IgG, vagy lineáris IgG-lerakódások jelenhetnek meg a kapilláris falán [5].

(4) IgA nefropátia esetén abnormálisan glikozilált IgA1 molekulák rakódnak le a vesékben, és a vesén kívül más szervekben sem érkezett jelentés. Az IgAV hatással lehet a bőrre, a gyomor-bélrendszerre, a vesére és az ízületekre, és abnormálisan glikozilált IgA1 molekulákat találtak olyan szervekben, mint a vese, a bőr és a gyomor-bél traktus [7]. Külföldi tudósok tanulmányai a két betegségben lerakódott szérum abnormálisan glikozilált IgA1 molekulák szintjéről azt mutatták, hogy az IgA nephropathiában lerakódott szérum IgA1 molekulák száma magasabb, mint az IgAV-é, és egyes IgAV betegeknél még a kórosan glikozilált IgA1 molekulák sem lehetnek. talált [8].

(5) Az IgAV hosszú távú prognózisa összefügg a vesekárosodás mértékével. Általában jó a prognózis. Néhány esetben tartós veseelváltozások alakulnak ki, és a végstádiumú vesebetegség előfordulása is alacsony (körülbelül 2%). Az IgA nephropathia progressziója és prognózisa azonban nem optimista. Moriyama et al. [9] retrospektív módon elemezték 1012 IgA nefropátiában szenvedő beteg prognózisát, és azt találták, hogy a betegek körülbelül 50%-a a diagnózist követő 30 éven belül végstádiumú vesebetegségbe fejlődött.

Az IgA nephropathia és az IgAV patogenezise közös, de klinikai, patológiai és prognosztikai szempontból eltérőek.

Q7 Melyek az IgAV nephritis kezelésének alapelvei?

The 2021 KDIGO guidelines point out that there is currently no IgAV nephritis prevention and treatment program supported by randomized controlled studies in adults. For patients with rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN), the treatment plan refers to ANCA-associated vasculitis; for other manifestations, the treatment strategy is mainly based on IgA nephropathy, including lifestyle improvement; for patients with urine protein>0.50 g/d, renin-angiotensin system inhibitors (RASi) are actively added for treatment. If urine protein is still>0.75-1.00 g/d after 3 months of supportive therapy, it is recommended to join clinical studies including different doses and courses of hormone therapy. If urine protein is still>1.00 g/d 3 hónapos kezelés után, a 6 hónapos hormonterápia mérlegelhető a kockázatok és előnyök alapos megbeszélése után. A jelenlegi vizsgálatok szerint a glükokortikoidok kezdő adagja megegyezik a prednizon 0.75-1.00 mg/ttkg prednizonnal (a maximális dózis nem haladja meg a 75 mg-ot), és a kezdeti maximális adag legfeljebb 2 hónapig használják, és 6-8 hónapon belül csökken és leáll. Az irányelvek rutinszerűen nem javasolják az immunszuppresszánsok, például a ciklofoszfamid (CTX) használatát. Ennél a betegnél az IgA nephropathia kezelési elveit követtük, alapkezelésként RASi-t és hidroxiklorokint alkalmaztunk, és ennek alapján adtunk hormon + mikofenolát mofetil kezelést.

Q8 Megakadályozhatja-e az extrarenális IgAV hormonkezelése a nephritist?

Nem. Jelenleg nincs bizonyítékokon alapuló orvosi bizonyíték arra vonatkozóan, hogy a hormonok megelőzhetik a nephritist felnőtt IgAV-betegeknél. Gyermekeknél azonban számos bizonyíték áll rendelkezésre arra vonatkozóan, hogy a glükokortikoidok profilaktikus alkalmazása extrarenális IgAV-ban nem csökkenti a veseérintettség előfordulását. Egy randomizált, kontrollos vizsgálatban, amelyben 352 IgAV-ban szenvedő gyermek vett részt, a prednizolon korai alkalmazása nem csökkentette a proteinuria előfordulását 12 hónap után. Ezt a megállapítást 171 gyermeknél igazolták, ami azt jelzi, hogy a prednizolon korai alkalmazása nem akadályozza meg a nephritis előfordulását [10]. Egy metaanalízis 5 RCT-t tartalmazott, amelyek a rövid távú glükokortikoidok (2-4 hét) nephritisre gyakorolt ​​megelőző hatását értékelték 6 és 12 hónappal a diagnózis felállítását követően 789 gyermeknél [11]. A következtetés az, hogy a glükokortikoidok alkalmazása a betegség kezdetén nem tudja megakadályozni a nephritis kialakulását.

Q9 Megakadályozhatja-e az IgAV hormonkezelése a kiütések kiújulását?

Nem. Egy 1- éves randomizált, placebo-kontrollos vizsgálat Kanadában 2004-ben kimutatta, hogy nincs statisztikailag szignifikáns különbség a kiütések kiújulását szenvedő gyermekek számában a prednizon-prevenciós csoport és a placebo-csoport között a placebóval összehasonlítva (2/ 21 vs. 4/19, P=0.4) [12]. Ezt követően egy finnországi multicentrikus, prospektív, randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollos vizsgálat megállapította, hogy a prednizon prevenciós csoportban a purpurában szenvedő gyermekek száma alacsonyabb volt, mint a placebo csoportban 7-10 nappal a felvétel után. tanulmány [36% (27/75) vs. 56% (41/73), P=0,021], de nem volt statisztikailag szignifikáns különbség a bőrtünetek között 1 hónap után és a purpura kiújulási arányában 1 hónap után hónap a két csoport között [13].

Q10 Milyen kockázati tényezők befolyásolják az IgAV prognózisát?

Az IgAV rövid távú prognózisa elsősorban az emésztőrendszer és a fontos szervek érintettségének súlyosságától függ; a rövid távú prognózis az emésztőrendszer érintettségének súlyosságától függ, mint például intussuscepció, bélperforáció vagy refrakter gyomor-bélrendszeri vérzés, ami életveszélyes lehet. A hosszú távú prognózis elsősorban a veseérintettség súlyosságától függ. Shi és mtsai. [14] 9 eset-kontroll vizsgálat metaanalízisét végezte el. Kimutatták, hogy az idősebb kor, az alacsonyabb glomeruláris filtrációs ráta, a nephrosis szindróma, a nephritis és a nephrosis szindróma kezdeti megnyilvánulásai, valamint a félholdas nephritist mutató vesebiopszia fontos kockázati tényező a rossz prognózis szempontjából. Ezenkívül, bár az olyan szervek érintettsége, mint a szív, a tüdő, az agy, a szem és a herék ritka, szorosan összefügg az IgAV prognózisával.

Hogyan kezeli a Cistanche a vesebetegséget?

Cistancheegy hagyományos kínai gyógynövény, amelyet évszázadok óta használnak különféle egészségügyi állapotok kezelésére, beleértvevesebetegség. Szárított szárából származikCistancheSivatag, Kína és Mongólia sivatagában őshonos növény. A cisztanche fő aktív összetevői a következőkfeniletanoidglikozidok, echinakozid, ésakteozid, amelyekről megállapították, hogy jótékony hatással vannak aveseegészség.

A vesebetegség, más néven vesebetegség olyan állapotra utal, amelyben a vesék nem működnek megfelelően. Ez salakanyagok és méreganyagok felhalmozódását eredményezheti a szervezetben, ami különféle tünetekhez és szövődményekhez vezethet. A Cistanche számos mechanizmuson keresztül segíthet a vesebetegség kezelésében.

Először is, a cisztancháról kiderült, hogy vizelethajtó tulajdonságokkal rendelkezik, ami azt jelenti, hogy fokozhatja a vizelettermelést, és elősegítheti a salakanyagok eltávolítását a szervezetből. Ez segíthet a vesék tehermentesítésében és megakadályozhatja a méreganyagok felhalmozódását. A diurézis elősegítésével a cistanche segíthet csökkenteni a magas vérnyomást, amely a vesebetegség gyakori szövődménye.

Ezenkívül a cisztancháról kimutatták, hogy antioxidáns hatással rendelkezik. Az oxidatív stressz, amelyet a szabad gyökök termelése és a szervezet antioxidáns védelme közötti egyensúlyhiány okoz, kulcsszerepet játszik a vesebetegség progressziójában. Segítenek semlegesíteni a szabad gyököket és csökkentik az oxidatív stresszt, ezáltal védik a veséket a károsodástól. A cisztanchában található fenil-etanol-glikozidok különösen hatékonyak a szabad gyökök megkötésében és a lipidperoxidáció gátlásában.

Ezenkívül a cisztanchának gyulladáscsökkentő hatása is van. A gyulladás egy másik kulcsfontosságú tényező a vesebetegség kialakulásában és progressziójában. A Cistanche gyulladáscsökkentő tulajdonságai segítenek csökkenteni a gyulladást elősegítő citokinek termelődését és gátolják a gyulladás kötelező utak aktiválódását, így enyhítik a vesegyulladást.

Ezenkívül a cisztancháról kimutatták, hogy immunmoduláló hatással rendelkezik. Vesebetegség esetén az immunrendszer szabályozási zavara lehet, ami túlzott gyulladáshoz és szövetkárosodáshoz vezethet. A Cistanche segít szabályozni az immunválaszt azáltal, hogy modulálja az immunsejtek, például a T-sejtek és a makrofágok termelését és aktivitását. Ez az immunszabályozás segít csökkenteni a gyulladást és megakadályozni a vese további károsodását.

Ezenkívül azt találták, hogy a cisztanche javítja a veseműködést azáltal, hogy elősegíti a vesetövek sejtekkel történő regenerálódását. A vese tubuláris epiteliális sejtjei döntő szerepet játszanak a salakanyagok és elektrolitok szűrésében és visszaszívásában. Vesebetegségben ezek a sejtek károsodhatnak, ami károsodhat a veseműködésben. A Cistanche azon képessége, hogy elősegíti e sejtek regenerálódását, segít helyreállítani a megfelelő veseműködést és javítja a vese általános egészségét.

A vesére gyakorolt ​​közvetlen hatások mellett a cisztanche jótékony hatással van a szervezet más szerveire és rendszereire is. Az egészségnek ez a holisztikus megközelítése különösen fontos a vesebetegségben, mivel az állapot gyakran több szervet és rendszert érint. A che-ről kimutatták, hogy védő hatást fejt ki a májra, a szívre és az erekre, amelyeket gyakran érint a vesebetegség. Azáltal, hogy elősegíti ezeknek a szerveknek az egészségét, a cistanche javítja a vese általános működését és megelőzi a további szövődményeket.

Összefoglalva, a cistanche egy hagyományos kínai gyógynövény, amelyet évszázadok óta használnak vesebetegségek kezelésére. Aktív komponensei vizelethajtó, antioxidáns, gyulladáscsökkentő, immunmoduláló és regeneráló hatásúak, amelyek hozzájárulnak a veseműködés javításához és a vesék további károsodásához. , a cistanche jótékony hatással van más szervekre és rendszerekre, így a vesebetegségek kezelésének holisztikus megközelítése.