A Wilms-daganat és a patkóvese társulása

Kapcsolatfelvétel: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Előrehaladott stádiumú Wilms-daganat, amely egy 9-éves gyermek patkóveséjében keletkezett: esetismertetés

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim és társai.

Háttér

Wilms daganat (WT)a gyermekkorban legszélesebb körben jelentett elsődleges rosszindulatú vesedaganat, amelynek prevalenciája millió gyermekenként nyolc [1]. WT (Wilms daganat) számos veleszületett rendellenességgel és fejlődési rendellenességgel hozták összefüggésbe, a leggyakoribb anomáliák az aniridia, a hemihypertrophia és a húgyúti rendellenességek [2,3]. A WT-vel kapcsolatos egyéb anatómiai anomáliák és szindrómák (Wilms daganat)az urogenitális traktusban a vese ectopia, a renalis hypoplasia, az ureter duplikációja, a cryptorchidizmus, a hypospadias és a férfi pszeudohermafroditizmus [2].

Patkóvese (HK)A WT-vel összefüggésbe hozható számos vese-rendellenesség közé tartozik (Wilms daganat)[4]. Egy HK-s gyerek (Patkóvese) kétszer nagyobb a kockázata a vese embrionális daganatának kialakulásának a HK-ban nem szenvedő gyermekek általános populációjához képest (Patkóvese)[5]. Annak ellenére, hogy WT (Wilms daganat)ritka, ha veseelégtelenséggel társul, általában gyakrabban észlelhető HK-k esetén (Patkóvese)mint az ectopia más formái, mint például a kismedencei vese ectopia [5, 6]. A HK-kban hajlamos embrionális daganat kialakulására (Patkóvese), WT-vel (Wilms daganat)gyakrabban jelentették, mint a hypernephromát vagy a vesemedence-daganatot [7]. A hasi duzzanat nemcsak a fulmináns intraabdominális tömegből eredhet, hanem a gyermekkori elhízásban fellépő zsírból, az ascitesből származó folyadék felhalmozódásából, valamint a bélelzáródásban fellépő flatusból vagy székletből is.

A National-ba beiratkozott 8617 beteg közülWilms-daganatA Study Group (NWTSG) 29 éven keresztül 41 betegnél talált WT-t (Wilms daganat)egy HK-ban keletkezik (Patkóvese), ami 0,48 százalékos előfordulást jelent. HK (Patkóvese)azonban a 41 beteg közül 13-ban nem ismerték fel a műtét előtt a számítógépes tomográfiával (CT) végzett értékelés ellenére[5]. HK felismerése (Patkóvese)nehéz, de ha diagnosztizálják, profilaktikus felügyeletet igényel, gyakori fizikális vizsgálat és/vagy képalkotó vizsgálat alkalmazásával a WT korai diagnózisának és kezelésének biztosítása érdekében (Wilms daganat)ha előfordulna. A műtéti kezelés az érintett vese nephrectómiája és a HK isthmus reszekciója. (Patkóvese)[8].

A fejlett WT ritka esetét írjuk le (Wilms daganat)a HK-ból eredő (Patkóvese)egy 9-éves gyermeké. Kiemelték a vezetési kihívásokat egy olyan erőforrásszegény környezetben, mint amilyen a miénk. Ez a jelentés hangsúlyozza az urogenitális rendellenességekkel és a kapcsolódó rendellenességekkel, például embrionális daganatokkal küzdő gyermekek szűrésének fontosságát is.

A CISTANCHE TÁPLÁLHATJA A VESET ÉS KEZELHET A VESEBETEGSÉGEKET

Esetbemutató

A páciens egy 9-éves nigériai fiú volt, aki egy belső menekülttáborban élt a szüleivel együtt, és egy nem kormányzati szervezettől (NGO) a Maiduguri Egyetem Oktatókórházának Gyermekgyógyászati ​​Ambuláns Klinikájára utalták be. ) létesítmény Borno állam egy távoli falujában, Nige-ria északkeleti részén. 5 hónapig progresszív hasi feszüléssel (jobbra) jelentkezett, 2 hónapig tartó hasi fájdalommal és 1-hónapos köhögéssel. A páciens a duzzanat észlelése után 3 hónappal kezdett tompa-fájdalmas, nem sugárzó hasi fájdalmat érezni enyhítő vagy súlyosbító tényezők nélkül, és ezzel egy időben progresszív fogyást észleltek nála anorexiával összefüggésben. A beteg időnként globális fejfájást tapasztalt, amelyet lüktetőnek és láznak írt le, hidegrázás és merevség kíséretében, amelyet az acetaminofen bevétele enyhített. Nem volt vérvizelés, arc- vagy lábduzzanat, gócos duzzanat a test más részein vagy csontfájdalom.

A fizikális vizsgálat során egy krónikusan rossz kinézetű, lázas, 38,5 C-os lázas gyermeket tártak fel. A beteg sápadt volt, de nem sárga. Nem volt jelentős perifériás lymphadenopathia, pedálödéma vagy látható varicocele. Nem észleltek nyilvánvaló hemihypertrophiát vagy aniridiát. Súlya 21 kg volt, ami a várt (alulsúly) 72 százaléka. A vérnyomás a páciens korának, nemének és magasságának megfelelő normál határokon belül volt. A hasi vizsgálat a jobb szárnyban a középvonal felé nyúló tömeget mutatott ki. A massza szabálytalan volt, szilárd, nem gyengéd és kissé mozgékony. A máj és a lép tapintásra nem nőtt meg, a bal vese pedig nem volt szavazható.

A hasi CT-vizsgálat heterogén, alacsony sűrűségű tömeget mutatott ki, amely abból ered, hogy a jobb vese átlépte a középvonalat, és az ellentétes bal vesét érintette, a kiválasztó fázisú felvételek pedig a bal vese viszonylag megkímélt részének kelyheinek torzulását és megnyúlását mutatták ki (3. . 1). Nem volt intraléziós meszesedés. A mellkas CT-je két különálló csomót mutatott a bal felső és a jobb alsó zónában (2. ábra). A vizeletvizsgálat mikroszkópos haematuria (3 plusz) és Schistosoma haematobium petesejteket mutatott, de a vizelettenyésztés normális volt. A vese- és májfunkciós tesztek nem voltak figyelemre méltóak.

V. stádiumú WT feltételezett diagnózisa (Wilms daganat)egy HK-ban (Patkóvese)a daganatnak a jobb vesétől az isthmuson keresztül az ellenoldali veséig történő összefüggő kiterjedése alapján készült. A beteg neoadjuváns kemoterápiát kapott vinkrisztinnel és aktinomicin D-vel 4 hétig, majd nefrektómiát terveztek. Az intraoperatív lelet HK volt (Patkóvese)a jobb vesét, az isthmust és a bal vese alsó pólusát érintő daganattal, ami megerősíti az V. stádiumú betegség preoperatív diagnózisát. Jobb oldali nephrectomia, is thymectomia és bal oldali részleges nephrectomia történt (3. ábra). A reszekált daganat (jobb vese, isthmus és a bal vese alsó pólusa) szabálytalan és szilárd volt, mérete 19 cm × 12 cm × 9 cm. A vágási felület tarkanak tűnt, barna, szürke és fekete színek keverékével (4a. ábra). A daganat szövettani vizsgálata egy kis, kerek kék sejtet mutatott, amely túlnyomórészt blastemális sejtekből állt, hám- és mesenchymalis elemek háromfázisú mintázatban elhelyezkedő gócaival, amelyek behatoltak a vese parenchymába. Magas mitotikus aktivitás volt megfigyelhető a tumornekrózis fókuszterületeivel és a gazdasejt immunválaszával (4b. ábra).

A beteg posztoperatív állapota nem volt figyelemreméltó, adjuváns kemoterápiát folytattak, mielőtt hazaengedték. A kemoterápia melletti sugárkezelés iránti vágy nem volt megvalósítható, mivel a betegellátás ideje alatt kórházunkban nem volt sugárterápiás lehetőség, és sajnos a szülők nem engedhették meg maguknak a beutalót másik kórházba.

A pácienst két ciklus adjuváns kemoterápia után nyomon kell követni. A beteg felkutatására tett erőfeszítések nem jártak sikerrel, mivel a beteget szüleivel együtt egy távoli faluba helyezték át, amely nem volt könnyen megközelíthető a Nigéria északkeleti régiójában zajló lázadás miatt.

1. ábraCT képek; koronális kontraszttal javított képek, elülső és hátsó vágások (a, b), amelyek heterogén, nem fokozó, alacsony sűrűségű tömeget (csillagokat) mutatnak, amelyek abból erednek, hogy a jobb vese átlépi a középvonalat (nyílhegy), és bevonja a bal vesét (nyilak).

A megmaradt bal vese viszonylag megkímélt részének kelyhei (nyilak) torzulnak és megnyúlnak (c, d)

2. ábraA mellkas koronális képe, tüdőablak (a), amely jól körülhatárolható lekerekített csomót mutat a bal felső zónában (nyíl), az axiális képen (b) pedig ugyanannak a bal alsó zónájának van egy hasonló csomója. tüdő, a mellhártya hátsó felszínén ütközik (nyíl).

Ezek tüdőmetasztázisokat jeleznek

3. ábraNefrektómiás minta, amely a daganat szabálytalanságát mutatja

4. ábraA képen látható, hogy a kimetszett daganat (a) szabálytalan, a vágási felület (b) pedig tarkanak tűnik, sárgásbarna, szürke és fekete színek keverékével.

A mikrofényképen látható (c) hámsejtek (nyíl) - H&E x 200; d) mesenchymalis sejtek (M) és blastemális sejtek (B) – H&E x 100 magas mitotikus aktivitással

Vita

Ez a jelentés azt a tényt bizonyítja, hogy a régóta fennálló betegséggel és diagnosztikai dilemmával küzdő betegek megfelelő diagnosztikai eszközök nélkül fordulhatnak az alapellátó intézményhez, mint például a mi régiónkban, ahol a lázadás sújtotta, ami késlelteti a diagnózist és a kezelést. Ez hangsúlyozhatja az alapellátó orvost és az intézményrendszert, hasonlóan Devaraj jelentéséhez [9]. HK (Patkóvese)a vese szerkezetének és elhelyezkedésének ritka rendellenessége a retroperitoneumban. Jelentések a WT-ről (Wilms daganat)egy HK-ban keletkezik (Patkóvese)kevés, a nyugat-afrikai alrégióból csak egy van [10]. Ellentétben a mi esetünkkel, amely kétoldalú WT-t érintett (Wilms daganat), a nigériai Sokoto-ból származó eset egyoldalú WT-vel járt (Wilms daganat), és a beteg a második neoadjuváns kemoterápia után 5 nappal meghalt [10]. A két vesetömeg a HK-ban (Patkóvese)betegünknél az alsó pólusoknál csatlakoztak, ami az esetek 90 százalékában a leggyakoribb lelet [11]. Míg a vaszkuláris anatómia változatossága azt sugallja, hogy a rendellenes vérellátás lehet az abnormális pozíció lehetséges oka, a nefrogén sejtek abnormális migrációja a terhesség korai szakaszában, amikor a két vese nagyon közel van egymáshoz, a vesék összeolvadását eredményezi [12] . Bár a WT etiológiája (Wilms daganat)HK-ban (Patkóvese)továbbra is ismeretlen, a feltételezések szerint a WT (Wilms daganat)Az isthmusban lévő metanephric blastema megkötése következtében alakul ki, amely rosszindulatú átalakuláson megy keresztül [13]. A HK megalakulása (Horseshoe kidney)valószínűleg hajlamosít egy második esemény bekövetkezésére, amely WT-t eredményez (Wilms daganat). Egyéb vese daganatok, amelyeket HK-ban szenvedő gyermekeknél írtak le (Patkóvese)ide tartozik a teratoma és a rhabdomyosarcoma[14-16]. A WT előfordulása (Wilms daganat)HK-ból eredő (Patkóvese)a becslések szerint az összes WT {{0}},4 százaléka [4] és 0,9 százaléka [17] között változik (Wilms daganat). Míg a legtöbb betegnek nincsenek tünetei és a HK (Patkóvese)A képalkotó vizsgálaton véletlenül kiderült volna, betegünknek fájdalommal járó, gyorsan progresszív hasi megnagyobbodása volt.Wilms daganatazonban a gyermekkori leggyakoribb vese daganat. A WT túlélési aránya (Wilms daganat)A fejlett országokban több mint 85 százalék az ilyen állapotok korai megjelenése, valamint a hatékony és hatékony kemoterápia és sugárterápia miatt[18]. Sajnos ez továbbra is nagy kihívást jelent Nigériában és a legtöbb más fejlődő országban, nagyrészt a szegénység, a bemutatás késedelme és számos kezelési mód hiánya miatt [19].

A CISTANCHE ELŐNYEI

Betegünk hasi tömeggel és hasi fájdalommal jelentkezett, amely hasonló volt az irodalomban 1895-ből származó 52 esetet tartalmazó áttekintés legtünetesebb megjelenéséhez, amikor Hildebrand jelentette az első WT esetet. (Wilms daganat)egy HK-ban (Patkóvese), 2004 februárjáig [20]. Betegünknél V. stádiumú betegség volt a diagnózis felállításakor, ami ellentétes Huang és munkatársai megállapításaival, akik 52 esetet vizsgáltak meg, és egyetlen betegnél sem jelentkezett V. stádiumú betegség [21]. Betegünknek a HK mindkét oldalát érintő daganata volt (Patkóvese)és áttétek a tüdőben, ezért neoadjuváns kemoterápiát, majd jobb oldali nephrectomia követett, ez a thymectomia és a bal oldali részleges nephrectomia, amelyet a vesefunkció megőrzésének elősegítésére és ciklikus adjuváns kemoterápia tervezett sugárkezeléssel, az NWTSG vagy az International Society of Pediatric Oncology (SIOPOP) ajánlása szerint végeztek. . A központban azonban nem volt elérhető, és a családgondozók nem engedhették meg maguknak, hogy beutalják a központba, ahol elérhető volt.

HK-s gyerekek (Patkóvese)fokozott a WT kialakulásának kockázata (Wilms daganat)az általános népességhez képest. Fokozott rutinszerű felügyelet a vesetömegek tekintetében HK-ban szenvedő gyermekeknél (Patkóvese)ezért indokolt, hasonlóan a más WT-ben szenvedő gyermekekre vonatkozó ajánláshoz (Wilms daganat)- kapcsolódó szindrómák, például aniridia és Beckwith-Wiedemann szindróma. 400 HK esetből 1 előfordulási gyakorisága alapján (Patkóvese), [4] a WT kockázata (Wilms daganat)rendkívül kicsi, és nem indokolja ezeknek a betegeknek az NWTSG irányelvek szerinti megfigyelését. Az aniridiában szenvedő betegeknél 40 százalék esély van a WT-re (Wilms daganat), és a Beckwith-Wiedemann-szindrómában szenvedőknek 10 százalékos a maximális esélyük [22]. Az aniridiás és Beckwith-Wiedemann-szindrómában szenvedő betegek vesetömegének megfigyelésére vonatkozó ajánlások közé tartozik az ultrahangvizsgálat 3 havonta 7 éves korig, majd a növekedés befejezéséig 6 havonta fizikális vizsgálat [23]. WT-s gyerekek (Wilms daganat)egy HK-ban keletkezik (Patkóvese)nem különböznek a normál vesével rendelkezőktől a klinikai megjelenés vagy a szövettani altípus tekintetében [24].HK (Patkóvese)nem változtatja meg szükségtelenül a WT prognózisát (Wilms daganat); azonban jelentős műtéti nehézségeket és posztoperatív problémákat okozhat a HK alakjának anatómiai eltérései miatt (Patkóvese), változó kapcsolattal a nagyerek és az ureterek között. Általában minden veséhez egy veseartéria tartozik. A duplikált vagy akár háromszoros veseartériák elláthatják az egyik vagy mindkét vesét. Az isthmus vérellátása közvetlenül az aortából vagy a veseartériából, ritkán a mesenterialis inferior vagy a csípőartériákból származhat [24]; ezért a vese angiográfia hasznos lehet mind a daganat diagnózisában, mind a WT vérellátásának feltérképezésében (Wilms daganat) egy HK-ban keletkezik (Patkóvese)a műtéti kivágás megtervezéséhez.

TUDOR ELLENICISTANHCE KIVONAT

Következtetések

A hasi tömegű gyermekeknél többnyire késik a prezentáció, ezért alaposan meg kell vizsgálni őket képalkotó vizsgálatokkal, beleértve a CT alkalmazását is. Preoperatív kemoterápia WT esetén (Wilms daganat)jó kezelési módszer lehet a műtéti morbiditás csökkentésére, a teljes kimetszés elősegítésére és a vesefunkció megőrzésére.

Azonban a késedelmes bemutatás és néha a diagnózis miatt, a kemoterápiás gyógyszerek korlátozott száma és a gyermekek rosszindulatú daganatainak műtéti nehézségei mellett a legtöbb fejlődő országban, például Nigériában a megnövekedett morbiditás a szabály. További kihívások közé tartozik az olyan létesítmények hiánya, mint a sugárterápia, a rosszindulatú daganatok kezelését fedező pénzeszközök és más társbetegségek. E kihívások többsége az indexes ügyben lejátszódott, amit egyértelműen az mutatja, hogy képtelen visszatérni a nyomon követésre.

CISTANHCE KIVONAT JAVÍTJA A VESE MŰKÖDÉSÉT

Hivatkozások

1. Petruzzi M, Zöld DM. Wilms-daganat. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Veleszületett rendellenességek Wilms-tumorban szenvedő gyermekeknél. Rák. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Wilms-daganat túlzott egyidejűsége aniridiával, hemihipertrófiával és egyéb veleszületett rendellenességekkel. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Wilms daganatpatkóvesében: a National WilmsTumor Study jelentése.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. Az előfordulásaWilmstumorpatkóvesében: a National Wilms Tumor Study Group (NWTSG) jelentése.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Nyílt részleges nephric-6. Tomy érteWilmstumorkeresztben összenőtt kismedencei méhen kívüli vesében.Urológia. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF, BokkerinkJ, Staak FV, de Vries JD.Wilmstumorpatkóvese teratomás cisztákkal: diagnosztikai buktató. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4., Cresson SL.Wilmstumora patkóvesében. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Dévaraj NK. Esetismertetés: az alapellátásban jelentkező pericardialis effúziós eset.The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J és társai. Wilms-tumor lópatkóvesében szenvedő gyermekben, amelyet az Usmanu Danfodiyo Egyetemi Oktatókórházban, Sokoto-ban láttak – esetjelentés.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. A patkóvese: sebészeti anatómia és embriológia. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Patkóvese: embriogenezisének új elmélete egy 16 mm-es emberi embrió vizsgálatán alapul. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad A, et al.Association of extrarenalis Wilms'tumor with a horseshoe vese. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a patkóvese.Urológia. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Transitional cell carcinoma in a patkóvese. Jelentés 3 esetről és az irodalom áttekintése.Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Patkóvesével kapcsolatos rosszindulatú daganat. Urológia.1976;8:146-8.

17. Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD. A Wilms-tumor társulása aniridiával, hemihipertrófiával és egyéb veleszületett rendellenességekkel. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen EA, SpreaficaF és társai. ElőrelépésekWilmstumorkezelés és biológia: előrelépés nemzetközi együttműködés révén.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007).

19. Wabada S, Abubakar AM, Bwala KJ, Oyinloye AO, Ibrahim H, Dulla HM.Wilmstumor: egy 18-éves kezelés eredménye és kihívások, amelyekkel e daganat kezelése során szembe kell nézni a fejlődő országokban.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH.Wilms'tumor and horseshoe vese: a case report and review of the szakirodalom.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Hemihypertrophiában, aniridiában és Beckwith-Wiedemann-szindrómában szenvedő gyermekek szűréseWilmstumor: a National WilmsTumour tanulmány jelentése. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Szűrés forWilmstumornagy kockázatú egyéneknél.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA, Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmstumorpatkóvesében. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24. Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Patkóvese: 105 beteg áttekintése.J Urol. 1972; 107:203