Absztrakt

A Von Hippel-Lindau (VHL) betegség összetett genetikai szindróma, amelyet multiszisztémás vaszkuláris neoplasztikus rendellenesség jellemez. Az érintett populáció hajlamos a központi idegrendszert, a mellékveséket, a hasnyálmirigyet és a vesét érintő daganatok kialakulására. Egy nemrégiben diagnosztizált 25-éves nőbetegnél, akinek a kórelőzményében von Hippel-Lindau (VHL) szindróma szerepel, az agytörzset összenyomó kisagyi tömeg reszekciójának érzéstelenítését írjuk le. A cerebelláris daganat reszekciója céljából eseménytelen occipitalis craniectomiát végeztünk teljes intravénás érzéstelenítésben, komplikációk nélkül. A beteget a műtét utáni ötödik napon hazaengedték. Ez az eset egy olyan helyzetet ábrázol, amelyben egy agytörzsi összenyomó elváltozást sürgősen orvosolni kell, és az eljárás során alkalmazott farmakológiai neuroprotektív technikát.

A vonatkozó tanulmányok szerintcistancheegy hagyományos kínai gyógynövény, amelyet évszázadok óta használnak különféle betegségek kezelésére. Tudományosan bizonyított, hogy rendelkezikgyulladáscsökkentő, öregedésgátló, ésantioxidánstulajdonságait. Tanulmányok kimutatták, hogy a cistanche jótékony hatással van a betegségben szenvedő betegekrevesebetegség. A cisztanche hatóanyagairól ismert, hogy csökkentik a gyulladást,javítja a veseműködéstés helyreállítják a károsodott vesesejteket. Így a cistanche integrálása a vesebetegség kezelési tervébe nagy előnyökkel járhat a betegek számára állapotuk kezelésében. A Cistanche segít csökkenteni a proteinuriát, csökkenti a BUN- és a kreatininszintet, valamint csökkenti a további vesekárosodás kockázatát. Ezenkívül a cisztanche segít csökkenteni a koleszterin- és trigliceridszinteket, amelyek veszélyesek lehetnek a vesebetegségben szenvedő betegek számára.

Kattintson a Hol vásárolhatok Cistanche-t vesebetegség esetén lehetőségre

További információért:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

A Cistanche antioxidáns és öregedésgátló tulajdonságai segítenek megvédeni a veséket az oxidációtól és a szabad gyökök okozta károsodástól. Ez javítja a vese egészségét és csökkenti a szövődmények kialakulásának kockázatát. A Cistanche emellett segít az immunrendszer erősítésében is, ami elengedhetetlen a vesefertőzések leküzdésében és a vese egészségének javításában. A hagyományos kínai gyógynövénygyógyászat és a modern nyugati orvoslás kombinálásával a vesebetegségben szenvedők átfogóbb megközelítést kaphatnak az állapot kezelésében és életminőségük javításában. A Cistanche-t a kezelési terv részeként kell alkalmazni, de nem a hagyományos orvosi kezelések alternatívájaként.

Kategóriák:Aneszteziológia, genetika, idegsebészet

Kulcsszavak:agytörzsi kompresszió, von Hippel-Lindau szindróma, neuromonitoring, cerebelláris hemangioblasztóma, érzéstelenítő kezelés

Bevezetés

A von Hippel-Lindau [1] elnevezésű, többszervi, autoszomális domináns, örökletes neoplasztikus szindrómát Arvid Vilhelm Lindau svéd orvos írta le először 1925-ben a cerebelláris ciszták patogeneziséről és a retina angiomatózissal való kapcsolatáról [2]. Három évvel később az angioblasztóma kifejezést dr. Cushing és Bailey [3]. A rendellenességet eredetileg Lindau-kórnak nevezték el, és az Egyesült Államokban Dr. Cushing „A kisagy és a retina hemangiómái (Lindau-betegség): egy eset jelentésével [4]” című publikációját követően ismerték el.

A szindróma a 3. kromoszóma rövid karján elhelyezkedő VHL tumorszuppresszor génben megfigyelt csíravonal-mutáció miatt következik be (3p25-26) [5-6]. Nem tekinthető ritkanak, mivel körülbelül 36 élveszületésből [7] fordul elő, és a megfigyelt penetranciája 65 éves korig több mint 90 százalék [8]. A fent leírt mutáció hajlamosítja az érintett populációt a központi idegrendszer (CNS) és a zsigeri szervek elváltozásaira [1]. A központi idegrendszer leggyakrabban megfigyelt elváltozásai a retina hemangioblasztómák, endolymphaticus zsákdaganatok és craniospinalis hemangioblasztómák (kisagy, agytörzsi, gerincvelő, lumbosacralis ideggyökerek és supratentorialis), míg a zsigeri elváltozások általában a vesesejtes karcinómák, a pcreeticomák és a pancreochromocysták. daganat vagy ciszta és ependyma cystadenoma [9-10].

A VHL öröklött (családi) az érintett betegek 80 százalékának felel meg, míg a VHL esetek 20 százaléka új és szórványos mutációkkal jár [1]. Az élet második évtizedében jelentkező tüneteket a szindróma korai megnyilvánulásainak tekintik, és ennek a populációnak körülbelül 50%-a nyilvánult meg klinikai tüneteket a kezdeti megjelenéskor [1]. A VHL legjellemzőbb kezdeti tünete a cerebelláris hemangioblasztómákkal kapcsolatos [11]. A VHL-szindrómás betegek átlagos várható élettartama férfiaknál 59,4 év, nőknél 48,4 év [12]. A vesesejtes karcinómákkal és a központi idegrendszer hemangioblasztómáival kapcsolatos szövődmények a fő halálokok [8-13].

A VHL-szindróma diagnózisát általában olyan klinikai elemek alapján állapítják meg, mint a VHL-betegség pozitív családi anamnézise és legalább egy VHL-hez kapcsolódó daganat [1]. A betegséget típusokba és altípusokba sorolják az érintett betegeknél megfigyelt genotípus-fenotípus jellemzők megkülönböztetése érdekében [1]. Az 1-es és 2-es típusba való kezdeti besorolás a pheochromocytoma kialakulásának (fokozott vagy csökkent) kockázatában gyökerezik [14]. Az 1-es típus csökkenti a feokromocitóma kialakulásának kockázatát, míg a retina és a központi idegrendszeri hemangioblasztómák, a vesesejtes karcinómák, a hasnyálmirigy-ciszták és a neuroendokrin daganatok további gyakori klinikai tünetek [1-14]. Ezenkívül a 2-es típus fokozott kockázatot jelent a pheochromocytoma kialakulására, és altípusai a vesesejtes karcinóma kialakulásának kockázatával járnak [1-14]. A 2A altípus alacsony kockázatot jelent a vesesejtes karcinómára, a 2B altípus a vesesejtes karcinómák kialakulásának magas kockázatát, míg a 2C altípus csak pheochromocytomát mutat más daganat nélkül [1-14]. Az állapot diagnosztizálását követően a multidiszciplináris ellátás megerősítő szűrési irányelvei a rendellenesség klinikai jellemzőinek korai felismeréséhez, és ennek következtében a morbiditási és mortalitási arányok csökkenéséhez vezetnek [15].

Ebben a szindrómában a leggyakrabban megfigyelt daganat a központi idegrendszer hemangioblasztómája, amely az összes érintett egyén 60- 80 százalékában fordul elő [16]. A hemangioblasztok a központi idegrendszeri hemangioblasztómák valószínű eredete ebben a betegségben [17]. A központi idegrendszeri hemangioblasztóma kimutatásának előnyben részesített képalkotó vizsgálata a mágneses rezonancia képalkotás intravénás kontraszt beadását követően [18]. Annak ellenére, hogy szövettanilag jóindulatú, jelentős morbiditás fordulhat elő a központi idegrendszer nem csendes területeinek kompressziója és perilesionális ödémája miatt [5]. Bár a hemangioblasztómák a központi idegrendszer bármely részén megjelenhetnek, leggyakrabban a gerincvelőben, a kisagyban és az agytörzsben figyelhetők meg, és a daganat mérete és elhelyezkedése felelős az egyes betegeknél észlelt klinikai jellemzőkért [5]. A hemangioblasztóma viselkedése kiszámíthatatlan, a gyors kiterjedés és a tumoros hibernáció váltakozik, amelyet jellemzően sózó növekedési mintázatként írnak le [19]. Emiatt a sebészi megközelítést, amelyet általában gyógyítónak tekintenek, addig halogatják, amíg a betegek tünetivé nem válnak [20].

Eset bemutatása

Ez a cikk egy olyan beteg sikeres érzéstelenítését írja le, akinek kiterjedt hátsó fossa cisztás elváltozása van a kisagyban. A páciens egy 25-éves nő volt (69 kg; 160 cm; BMI 26,95), akinek az anamnézisében von Hippel-Lindau (VHL) szindróma szerepel, amelyet nemrégiben (hat hónappal korábban) diagnosztizáltak. sürgősségi osztály (ED) hányingerről, hányásról, homályos látásról és a láb bizonytalanságáról panaszkodik, ami járási instabilitást okozott az elmúlt öt napban. A fej számítógépes tomográfiája kisagyi cisztás daganatot tárt fel (1. ábra), a felvételt követő agyi MRI pedig 6 mm-es daganatot mutatott ki, amelynek szilárd fokozó komponense a negyedik kamra és a háti agytörzs tömeghatásával és kompressziójával társul (2-3 ábrák). ). A páciens édesapja VHL-betegségben szenvedett, és 12 hónappal az orvosi látogatás előtt elhunyt veserák szövődményei miatt. Minden korábbi műtétet és kórházi kezelést tagadott. A beteg az idegsebészeti osztály vezetésével multispecialitási megfontolás mellett került a neurológiai intenzív osztályra (NICU). Szemészettel és endokrinológiával konzultáltak, hogy kizárják a VHL-betegség egyéb gyakori megnyilvánulásait, mint például a retina hemangioblasztóma vagy pheochromocytoma. Kiterjedt laboratóriumi feldolgozás és képalkotó vizsgálatok történtek. Más egyidejű elváltozást nem figyeltek meg, és occipitalis craniectomiát terveztek kisagyi cisztás tömegreszekció céljából. A daganat vaszkuláris jellege miatt korábban vérátömlesztési beleegyezést szereztek a típushoz és a szűréshez, valamint két egység csomagolt vörösvérsejt (pRBC) és két egység friss fagyasztott plazma (FFP) keresztegyezését kérték. A tájékozott beleegyezés megszerzése után a beteget a fő műtőbe szállították.

A preoxigénezést az Amerikai Aneszteziológusok Társaságának standard monitorozása után kezdték meg. Az indukció előtti életjelek a normál határokon belül voltak. Az általános endotracheális érzéstelenítést 1% lidokain (1 mg/kg), fentanil (1 µg/kg), propofol (3 mg/kg) és szukcinilkolin (1 mg/kg) beadásával váltották ki. A biztonságos légutakat közvetlen gégetükrözéssel, Cormack-Lehane I. fokozatú nézetet mutatva [21], majd harapásblokk elhelyezésével sikerült kialakítani. A sebészi-anesztetikus terv szomatoszenzoros kiváltott potenciálokat (SSEP) és motoros kiváltott potenciálokat (MEP) tartalmazott, amelyet a neurofiziológiai csapat végzett. A neuromonitoring terv meghatározta a neuromuszkuláris blokkoló szert (depolarizáló) és az érzéstelenítés fenntartását (teljes intravénás érzéstelenítés). Az endotracheális intubációt követően radiális artériás vonalat helyeztünk el, majd vérminta elemzést végeztünk (artériás vérgáz és thromboelasztográfia). Az érzéstelenítés fenntartása propofol (50-80 µg/kg/perc) és remifentanil (0.08-0.1 µg/kg/perc) infúzióval történt. A fejtartó (Mayfield) elhelyezése ropivakain 0,5 százalékos (összesen 15 milliliter) hárompontos injekciója után történt. A beteget óvatosan hason fektetett helyzetbe helyezték, és sikeresen elvégezték a cerebelláris tömeges reszekcióhoz szükséges occipitalis craniectomiát. Az idegsebész kérésére intravénás mannitot adtak be (0,5 mg/kg) 10 perc alatt. A beteg 1,5 liter normál sóoldatot kapott az egész eset során. A vizelet mennyisége 800 ml volt. A becsült vérveszteség 500 ml volt. Mindkét neuromonitoring modalitás nem volt figyelemre méltó az egész eset során. A pácienst az eljárás végén extubáltuk, és a fájdalomcsillapítást 0,5 mg intravénás hidromorfonnal végeztük. A remifentanil által kiváltott hiperalgézia megelőzésére 1 µg/kg dexmedetomidint (10 perces infúzió) adtunk be. Ezt követően a beteget átvitték az NSICU-ra, ahol a következő 24 órán át tartózkodott. Nem sokkal ezután a padlóra került, és a műtét utáni ötödik napon hazaengedték.

Vita

Az emelkedett koponyaűri nyomású (ICP) betegek érzéstelenítő kezelése mindig kihívást jelent. Köztudott, hogy az agyi perfúziós nyomás (CPP) az átlagos artériás nyomás (MAP) mínusz ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Az itt leírt forgatókönyv még bonyolultabb a hátsó mélyedésben lokalizált megnövekedett nyomás miatt. A negyedik kamrára gyakorolt ​​tömeghatás és az agytörzs kompressziója fontos radiológiai szempont, amelyet figyelembe kell venni. Megnyugtatják az üggyel foglalkozó aneszteziológust, hogy az érzéstelenítési tervnek olyan farmakológiai megközelítést kell tartalmaznia, amely képes elősegíteni az agyi véráramlás csökkentését, aminek következtében csökken az ICP és emelkedik a CPP. A radiológia másik kritikus információja a perilesionális ödéma jelenléte. Azt sugallja, hogy egy erős ozmotikus diuretikum, például 20 százalékos mannit (05-1 g/kg) intravénás beadása rendkívül értékes lenne az infratentoriális nyomás csökkentésében. Ezenkívül elősegítené az agytörzsi perfúzió optimalizálását a tömeghatás és a kompresszió csökkentése miatt [23].

A propofol műtét közbeni folyamatos intravénás infúzióval történő beadásának neuroprotektív tulajdonságai elősegítik az A típusú gamma-aminovajsav (GABA) receptor aktiválódását, ennek következtében a kloridcsatornák megnyitását és a neuronális hiperpolarizációt, valamint a központi idegrendszer oxidatív stresszel szembeni védelmét [24]. Az anyagcsere-szükséglet csökkenése döntően összefügg az agyi véráramlás (CBF) csökkenésével, anélkül, hogy neuronális vagy glia hipoxiás-ischaemiás következményekkel járna. Mivel ez egy rövid hatású érzéstelenítő, antiemetikus tulajdonságokkal, a tok végén extubáció várható. Ezenkívül a propofol infúziós szindróma kockázata csökken, ha a gyógyszert csak intraoperatívan adják be [25].

A remifentanil egy ultrarövid hatású opioid, amely más opioidokhoz, például fentanilhoz és szufentanilhoz képest elősegíti a gyors érzéstelenítés kialakulását, elősegítve az extubálás utáni azonnali neurológiai fizikális vizsgálatot [26]. A remifentanilt a vérben és a szövetekben található nem specifikus észterázok gyorsan metabolizálják, és nem képes csökkenteni a központi idegrendszer szén-dioxid-változásokra adott válaszkészségét [26]. A remifentanil és a propofol kapcsolata nem befolyásolja az agyi véráramlás sebességét, és megőrzi a CBF autoregulációt, amely még kedvezőtlen helyzetekben is kiemelkedő neuroprotektív hatást biztosít. A remifentanil alkalmazásának hátránya a posztoperatív opioidok által kiváltott hiperalgézia fokozott kockázata. A szakirodalom hatékonyan írja le annak megelőzését dexmedetomidin intravénás adagolásával (1 µg/kg 10 perces infúzióban) [27].

Az orvosi irodalom nagymértékben felvetette a teljes intravénás érzéstelenítés (TIVA) előnyeit a CPP javításában, mivel csökken a CBF, és ennek következtében csökken az ICP az illékony anyagok idegsebészeti eljárások során történő beadásához képest [28].

A műtét során a neurofiziológiai monitorozás kiemelten fontos, ha a központi idegrendszer lényeges részei az intraoperatív sérülés veszélyének vannak kitéve. Befolyásolhatja az érzéstelenítés mélysége, és az aneszteziológusok és a neurofiziológia közötti zárt hurkú kommunikáció kulcsfontosságú e nemkívánatos intraoperatív esemény elkerülése érdekében. Az érzékenységgel és motoros funkcióval kapcsolatos idegi struktúrák, mint például a koponyaidegek és a felszálló és leszálló pályák helyes azonosítása közvetlenül összefügg a morbiditás csökkenésével [29].

Következtetések

Bár a VHL-szindróma a központi idegrendszer jóindulatú daganataihoz kapcsolódik, ezek a hemangioblasztómák potenciálisan neurológiailag pusztító helyzetet viselhetnek el elhelyezkedésük és kiszámíthatatlan növekedésük miatt. Mivel a sebészi megközelítés a tünetekkel járó populáció számára van fenntartva, az aneszteziológusnak mindig olyan károsodott neurofiziológiás beteggel kell szembenéznie, amely kiterjedt neurofarmakológiai ismereteket igényel. A neuroprotektív technikák óriási előnyökkel járnak a beteg számára, mivel csökkentik a morbiditást és a mortalitást. A betegség összetettsége és életveszélyes jellemzői miatt a multispecialitás megfontolása javasolt. Határozottan azt javasoljuk, hogy ezeknek a központi idegrendszeri elváltozásoknak az érzéstelenítő kezelésében előnyös lenne a TIVA a kiegyensúlyozott általános érzéstelenítéshez képest. A propofol és a remifentanil kombináció előnyei meghaladják e gyógyszerek kockázatait és mellékhatásait.

további információ

Közzétételek

Humán tantárgyak:A tanulmányban részt vevő összes résztvevő megkapta vagy lemondta a hozzájárulását.

Összeférhetetlenség:Az ICMJE egységes adatlapjának megfelelően minden szerző kijelenti, hogy:

Fizetési/szolgáltatási információ:Valamennyi szerző kijelentette, hogy a benyújtott munkához semmilyen szervezettől nem kapott anyagi támogatást.

Pénzügyi kapcsolatok:Valamennyi szerző kijelentette, hogy sem jelenleg, sem az elmúlt három évben nem áll pénzügyi kapcsolatban semmilyen szervezettel, amely érdekelt lehet a benyújtott műben.

Egyéb kapcsolatok:Valamennyi szerző kijelentette, hogy nincs más kapcsolat vagy tevékenység, amely befolyásolhatta volna a beküldött munkát.

Hivatkozások

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: A Von Hippel-Lindau szindróma áttekintése. J Veserák VHL. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr. Arvid Lindau és a von Hippel-Lindau betegség felfedezése. J Neurosurg. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC és mtsai.: Tumors arising from the véreres of the agy: angiomatous malformations and hemangioblastoma. JAMA. 1930, 1212.

4. Cushing H, Bailey P: Hemangiomas of cerebellum and retina (Lindau-kór). Egy eset jelentésével. Trans Am Ophthalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: von Hippel-Lindau betegség. Gerely. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: Az emberi rák genetikája. Annu Rev Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: A von Hippel-Lindau szindróma jellemzőinek csoportosítása: bizonyíték egy komplex genetikai lókuszra. Gerely. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: A von Hippel-Lindau betegség klinikai jellemzői és természetrajza. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: Von Hippel-Lindau szindróma. Pleomorf állapot. Rák. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: von Hippel-Lindau betegség. Orvostudomány (Baltimore). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: Von Hippel-Lindau betegség megfigyelése (NHL). Clin Genet. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: Élettartam örökletes rákra hajlamosító betegségekben: megfigyeléses tanulmány. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER et al.: A von Hippel-Lindau betegség genetikai regisztere. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: von Hippel-Lindau betegség: klinikai és tudományos áttekintés. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: Von Hippel-Lindau betegség. Gerely. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: A központi idegrendszer hemangioblasztómáinak természetes története von Hippel-Lindau betegségben szenvedő betegeknél. J Neurosurg. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L és munkatársai: A von Hippel-Lindau betegséggel összefüggő hemangioblasztómák embriológiai multipotens sejtekből származnak. PLoS Med. 2007, 4:e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: A von Hippel-Lindau betegség neurológiai megnyilvánulásai. JAMA. 2008, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: A von Hippel-Lindau betegséggel összefüggő központi idegrendszeri elváltozások kezelése. Szakértő Rev Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K és mtsai: Prospektív természetrajzi tanulmány a központi idegrendszeri hemangioblasztómákról von Hippel-Lindau betegségben. J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: A Cormack-Lehane osztályozás felülvizsgálva. Br J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Az agyi perfúziós nyomás kezelése traumás agysérülés után. Aneszteziológia. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: Agyödéma és megnövekedett koponyaűri nyomás. Continuum (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L és munkatársai: Propofol: anesztetikum, amelynek neuroprotektív hatása van. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Propofol infúziós szindróma. Érzéstelenítés. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: A remifentanil hatása az agyi véráramlás sebességére propofollal érzéstelenített gyermekeknél. Paediatr Anaesth. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN: A dexmedetomidin antihiperalgéziás hatásai a nagy dózisú remifentanil által kiváltott hiperalgéziára. Koreai J Anesthesiol. 2013, 64:301-7.

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: Teljes intravénás érzéstelenítés: előnyei a koponyaűri műtéteknél. Idegsebészet. 2007, 61:369-77; vita 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau betegség: genetikai háttér, a betegség spektruma és idegsebészeti kezelés. Childs Nerv Syst. 2020, 36:2537-52.

További információ: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501