Autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) a leggyakoribb veleszületett vesebetegség. Mindazonáltal továbbra is ritkák a PKD-s familiális betegek aortadisszekciós eseteiről szóló jelentések. Itt ismertetjük a ritka aorta disszekciós eseteket PKD-s családi betegeknél (azaz anyánál és lányánál), valamint sikeres kezelési tapasztalatainkat. Az anya (84 éves) és lánya (53 éves) kapott beutalót hozzánk A típusú akut aorta disszekció kezelésére. Sürgősségi műtétet végeztünk és sikeresen kezeltük a betegeket mesterséges grafttal. Az átfogó értékeléshez és kezeléshezADPKDa betegeket és családtagjaikat az aorta megbetegedéseire szűrni kell.

CISTANCHE KIEGÉSZÍTŐ VESEFUNKCIÓ TÁMOGATÓ KIEGÉSZÍTŐ PHGS75% ECH 30% ACT 12%

Kulcsszavak:aorta disszekció, ADPKD

Bevezetés Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPKD) a leggyakoribb veleszületett vesebetegség. Az ADPKD genetikailag heterogén, és a policisztás vesebetegség (PKD) 1 és PKD 2 gének mutációja hozzájárul a kialakulásához. A jelentések szerint az intracranialis aneurizmák gyakorisága ADPKD-betegeknél 9–12%.1) Azonban kevés jelentés érkezett PKD-s családi betegek esetenkénti aortadisszekciós eseteiről. Itt beszámolunk a PKD-s családi betegek (azaz anya és lánya) aorta disszekciós eseteiről és sikeres kezelési tapasztalatainkról.

Esettanulmányok Egy {{0}} éves nő hirtelen fellépő hátfájás miatt érkezett a sürgősségi osztályra. A betegnek öt évvel ezelőtti orvosilag kezelt magas vérnyomása volt. A számítógépes tomográfia (CT) akut B típusú aorta disszekciót, policisztás vesét és többszörös májcisztát mutatott. A felvételkor végzett vérvizsgálatok 0,95 mg/dl kreatininszintet és 48,5 ml/perc/1,73 m2 becsült glomeruláris filtrációs rátát (eGFR) mutattak ki. A beteg beutalót kapott a központunkba gyógykezelésre. Tizenhat nappal később a beteg súlyos mellkasi fájdalomtól szenvedett. A CT akut A típusú aorta disszekciót mutatott (1A. és 1B. ábra), és a betegen sürgősségi műtétet hajtottak végre. Disszekciós bejegyzést észleltünk a felszálló aortától a disztális aortáig. A betegen teljes aortaív cserét hajtottak végre 3-elágazó mesterséges grafttal (J-Graft, Japan Lifeline, Tokió, Japán) és Frozen elefánttörzsel (FROZENIX, Japan Lifeline). Nem volt szüksége posztoperatív hemodialízisre. A beteget egy hónappal a műtét után hazaengedték. A szövettani analízis kimutatta a belső rugalmas lamina és tunica media struktúráját és a vér beáramlását. A tunica intimában és a médiában magas fokú érelmeszesedés volt tapasztalható. Az Elastica van Gieson festés nem mutatott mediális cisztás nekrózist (2A. és 2B. ábra).

Egy héttel a hazabocsátás után a 84-éves beteg édesanyját egy másik kórház a központunkba utalta A típusú aorta disszekcióra. A CT A típusú aorta disszekciót, policisztás vesét és több májcisztát mutatott (1C. és 1D. ábra). A felszálló aortában disszekciós bejegyzést találtak. A felvételkor végzett vérvizsgálatok 3,82 mg/dl kreatininszintet és 9,3 ml/perc/1,73 m2 eGFR-t mutattak ki. A páciens 50 éves korától orvosilag kezelt magas vérnyomásban szenvedett, PKD-vel és veseelégtelenséggel. Sürgős felszálló aortapótlást végeztünk egyenes mesterséges grafttal (J-Graft, Japan Lifeline). Bár a betegnek átmeneti hemodialízisre volt szüksége az intenzív osztályon, az elbocsátáskor szükségtelen volt az ütés. A beteget egy hónappal a műtét után egy másik kórházba szállították rehabilitáció céljából. A szövettani analízis aorta disz-metszetet, rugalmas rostok szakadását és mediális cisztás nekrózist mutatott (2C. és 2D. ábra). A posztoperatív mágneses rezonancia képalkotás mindkét betegnél nem mutatott agyi aneurizmát. Bátyja néhány évvel korábban meghalt aorta disszekció következtében, de részletes kórtörténete nem volt ismert.