A membrános nephropathia diagnózisa és kezelése

Mi az a membrán nefropátia?

A membrános nephropathia egy patomorfológiai diagnosztikai fogalom, amely olyan betegségek csoportjára utal, amelyekben az immunkomplexek lerakódása a glomeruláris zsigeri epitheliális sejtek alatt a glomeruláris alapmembránban elváltozások sorozatához vezet, és a tipikus megnyilvánulása a diffúz glomeruláris alapmembrán Szexuálisan heterogén megvastagodás és "tüske" képződés.

Kattintson a cistanche előnyeihez a vesebetegségek kezelésére

A membrános nephropathia 20-25 százaléka más betegségek, például hepatitis B vagy más fertőzések, autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, Sjögren-szindróma, rheumatoid arthritis stb.), gyógyszerek (arany készítmények), penicillamin stb. daganatok stb. Az elsődleges betegség aktív kezelése vagy a kórokozó faktorok eltávolítása enyhítheti vagy akár meg is szűnhet. A legtöbb membranosus nephropathia etiológiája azonban nem világos. Ezért a membranosus nephropathia etiológiája szerint a membranosus nephropathiát klinikailag idiopátiás membranosus nephropathiára és másodlagos membranosus nephropathiára osztják. Közülük az idiopátiás membranosus nephropathia a membranosus nephropathia 80 százalékát teszi ki, és a betegek több mint 30 százalékánál tartós proteinuria alakul ki, és végstádiumú vesebetegség alakul ki.

Melyek a membranosus nephropathia klinikai megnyilvánulásai?

A membranosus nephropathia klinikai megnyilvánulásai elsősorban a következők:

(1) Gyakrabban fordul elő 40 év felettieknél, és a kezdet gyakran rejtett.
(2) Nefrotikus szindróma: masszív proteinuria, hipoalbuminémia, hiperlipidémia és magas ödéma.
(3) Mikroszkópos hematuria.
(4) Néhány beteget magas vérnyomás vagy vesekárosodás kísér.
(5) Tünetek: alsó végtagok vagy arc ödéma, súlyos ascites, pleurális folyadékgyülem, többnyire transzudátum; egyes betegeknek nincsenek klinikai tünetei, és a rutin fizikális vizsgálat során proteinuriát észlelnek.

Figyelembe kell venni, hogy ha az idiopátiás membranosus nephropathiában szenvedő betegeket nem kezelik időben, 1/3-uknál a kezdettől számított 10 éven belül kialakul a végstádiumú vesebetegség, és végső soron csak hemodialízisre vagy vesetranszplantációra hagyatkozhatnak a folytatásban. él.

Hogyan lehet megkülönböztetni a másodlagos membranosus nephropathiát és az idiopátiás membranosus nephropathiát?

A másodlagos membrános nefropátia egy meghatározott okra utal, amely reumás betegségekben, például lupusz és rheumatoid arthritisben, fertőző betegségekben, például hepatitis B vírus és EB vírus, aranykészítmények, penicillamin, nehézfémek, környezeti tényezők stb. daganatok és egyéb okok általában enyhíthetők az elsődleges betegség kezelésével. Az idiopátiás membranosus nephropathia etiológiája még nem teljesen tisztázott, a kezelést vesebiopsziás patológiai vizsgálattal és proteinuria szinttel kell kombinálni az átfogó kezeléshez.

Hogyan diagnosztizálható a membranosus nephropathia?

A membranosus nephropathia jellemző vesepatológiás elváltozásai a glomeruláris alapmembrán diffúz megvastagodása és a bazális membrán "tüskés" változása. Az immunfluoreszcens teszt azt mutatja, hogy az immunglobulin és a komplement lerakódik a kapilláris fala mentén. A diagnózis a klinikai megnyilvánulásoktól és a vesebiopszia patológiás változásaitól függ. A vesebiopszia kóros elváltozásai a következők:

(1) világító tükör

A glomeruláris kapilláris hurok bazális membrán elváltozása a membranosus nephropathia jellegzetes változása. Glomeruláris nem proliferatív és gyulladásos exudatív elváltozások; késői stádiumban megjelenhet a mesangialis terület kiszélesedése és a szegmentális sejthiperplázia; a glomeruláris kapilláris hurkok szegmentálisan is összeomlhatnak, elhagyhatók, vagy akár a teljes glomerulus elpusztulhat.

(2) Immunpatológia

Az IgG a glomeruláris kapilláris hurkok mentén granulált formában oszlik el, és a legtöbb beteget C3 lerakódás kísérheti, és néhány esetben még IgM és IgA lerakódás figyelhető meg.

(3) elektronmikroszkóp

A glomeruláris kapilláris hurok bazális membrán epiteliális oldalán elektronsűrű lerakódások voltak láthatók. I. szakasz: A hámoldalon lévő elektronsűrű tárgyak kicsik és szétszórtak, az alapmembrán szerkezete teljes. A II. stádiumban a hámoldalon megnövekszik a sűrű anyag, az alaphártyaszerű anyag felszaporodik, a hámoldalon a kiemelkedések tüskéket képeznek. III. stádium: A bazális membránszerű anyag az elektronsűrűségű anyagot tovább veszi a membránba, és az alapmembrán nyilvánvalóan megvastagodott és szabálytalanul rétegzett. IV. szakasz: Az alapmembrán elektronsűrűségű anyagai elkezdenek felszívódni, elektronfényes területek jelennek meg, és az alapmembrán rovarszerű elváltozásokat mutat. Ha a mezangiumban és a szubendotéliumban elektronsűrűség látható, figyelni kell a másodlagos etiológia jelenlétére.

Hogyan kell kezelni a membranosus nephropathiát?

A másodlagos membranosus nephropathia kezelése általában a kezdetet okozó elsődleges betegségen, a tüneti kezelésen és a beteg tényleges klinikai helyzetén alapuló átfogó kezelésen alapul. Az idiopátiás membrán nephropathiát elsősorban angiotenzin-konvertáló enzim-gátlókkal és angiotenzinⅡ-receptor antagonistákkal kezelik a betegek proteinuria csökkentésére. Ezzel egyidejűleg a betegeket véralvadásgátló, lipidcsökkentő, tüneti és szupportív terápiában, valamint Hormon immunpreparációs gyógyszeres kezeléssel kombinálva biztosítják.

A hormonfelszívódási zavarok által okozott refrakter állapotokban szenvedő betegeknek diuretikumokat és albumin-kiegészítést kell biztosítani a betegeknek a gyomor-bélrendszeri ödéma csökkentése érdekében; akut veseelégtelenségben szenvedő betegeknél aktív vesekezelésre van szükség a reverzibilis tényezők korrigálása érdekében; A nem szabványos hormonokat és immunszuppresszánsokat szedőknek a beteg tüneteihez kell igazítaniuk az adagot, szigorúan követniük kell az orvos tanácsát, és személyre szabott kezelési tervet kell elfogadniuk.

Terápiás gyógyszerek: (1) kalcineurin-inhibitorok, például ciklosporin, takrolimusz és mikofenolát-mofetil, amelyek gyorsabban kezdődnek; (2) többcélú immunszuppresszív terápia, a glükokortikoidokat gyakran használják klinikailag. A hormon plusz mikofenolát-mofetil plusz kalcineurin-inhibitor kezelés különböző gyógyszereken keresztül fejtheti ki gyógyító hatását a szinergikus hatás elérése érdekében; (3) biológiai szeres kezelés, például rituximab (monoklonális antitest) kezelés.

további információ:ali.ma@wecistanche.com