Hogyan alakul ki a policisztás vesebetegség?

A policisztás vesebetegség okai

A policisztás vesebetegség oka genetikai deléció. Közülük a felnőttkori policisztás vesebetegséget gyakran a 16. kromoszóma géndeléciója, esetenként pedig a 4. kromoszóma géndeléciója okozza, amely domináns öröklődés 100 százalékos penetranciával. Ezért az egyedülálló szülő kromoszóma-deléciója gyermekei 50 százalékát teszi ki. a betegség öröklésének lehetősége. Az infantilis policisztás vesebetegség autoszomális recesszív öröklődés. Mindkét szülőben genetikai változás áll fenn a betegségben, ami miatt gyermekükben kialakul a betegség. Az előfordulási arány 25 százalék.

Kattintson a Cong rong Cistanche és a herba Cistanche előnyei policisztás vesebetegség esetén

Bizonyíték van arra, hogy a betegség az öröklődéshez kapcsolódik. Vödör al. beszámolt egy 8 tagú testvérből álló családról, akik közül 6-nak vese cisztája volt, apjuk és nagybátyjuk is urémiában haltak meg, a következő generációból pedig 5-nek vesebetegsége volt; Konzol al. Et arról számoltak be, hogy egy család mind a 4 generációjában policisztás vesebetegséget találtak; Reason et al. beszámolt arról, hogy minden iker szenvedett a betegségben; Crawford arról számolt be, hogy egy 40 fős családban 17 embernél találtak policisztás vesebetegséget.

A betegség 70-90 százaléka kétoldalú. A Lejars által jelentett 62 eset közül csak 3 eset volt egyoldalú; Dickinson arról számolt be, hogy az egyoldali és a kétoldali arány 1∶26; a policisztás vese térfogata a bruttó mintavizsgálat során volt látható Több mint 2-3-szor nagyobb, mint a normál vese. Beszámoltak arról, hogy egy kétoldali policisztás vese súlya 14436 g, Schacht pedig arról számolt be, hogy egy cisztás vese súlya 7248 g. A policisztás vesék megjelenése többnyire szabálytalan cisztás csomók, és számos, különböző méretű, méhsejt alakú ciszta található a vágási felületen.

Az infantilis típusú (Potter I. típusú) policisztás vese cisztás ürege gombostűfejnyi, a ciszták között nagyon kevés veseszövet található. Amikor a ciszta megnagyobbodik, a vese parenchyma összenyomódik, így a velő és a kéreg fejletlen, a cisztás üreg nem teljesen fejlett. Sárgásbarna nyálkás, gennyes vagy vérszerű folyadékot stb. tartalmaz, a ciszta és a vesemedence között nincs kommunikáció; a felnőtt típusú ciszták közötti normál veseszövet rendkívül gazdag, és képes kommunikálni a vesemedencével (a felnőtt típus a Potter III). Kasper et al. beszámoltak arról, hogy a II. típusú Potter-féle policisztás vesebetegség többnyire a bal vesében jelentkezik, és általában nincsenek klinikai tünetei. Vesemedence és húgycső elzáródása vagy atresia is lehet, míg a másik két vesemedence és húgycső összenyomódás miatt gyakran beszűkült, de nem akadályozott. A lebenyek közötti artériás ágakon is jelentős összenyomódás jelei vannak. A ciszta fala kocka alakú hámsejtekből áll, amelyek szekréciós funkcióval rendelkeznek. Sok kis artéria van alatta. Ezek az erek hematuriát okozhatnak a megnövekedett nyomás és szakadás miatt.

A policisztás vesebetegség patogenezise

Ennek a betegségnek a patogenezise nem ismert. Hilde-brand és munkatársai úgy vélték, hogy a policisztás vesék kialakulhatnak a Bowman-kapszula tágulásával, vagy a vese tekercses tubulusainak tágulásával, amelyek a glomerulusokból, a vese-tekervényes tubulusokból és a metanefris embrióból kifejlődött Wolffi-csatornákból alakulnak ki. A gyűjtőcsatornák közötti kommunikáció megsérül; A Bialestack azt sugallja, hogy egyes ciszták abnormálisan megnagyobbodott nefronok, amelyeket meganefronoknak neveznek. Azt is tartják, hogy egyes cisztáknak kiválasztó funkciója van; Bricker et al. elvégezte a cisztában lévő folyadék kémiai elemzését, és bebizonyította, hogy a ciszta összetétele hasonló a vizelethez; Norris et al. úgy vélték, hogy mivel sok ideiglenes metanefroi nem tudott normálisan sorvadni, néhány nefron előfordul. Helyi szűkület és szegmentáció, ami különböző méretű ciszták kialakulását eredményezi; Hepler és munkatársai úgy vélték, hogy a vese vérkeringésének rendellenes eloszlása ​​a vese parenchyma degenerációját eredményezte; Hidd-brant úgy vélte, hogy a szekréciós rész (a veseszövetből származó vese tekercses tubulus) és a glomerulus egy része, valamint a kiválasztó rész (a csatorna, a vesemedence stb. gyűjtőcsatornája az ureterrügyből) elveszti a kapcsolatot egymással a fejlődési periódusban a szekréciós rész vakvégté válik, váladékai nem ürülhetnek ki, így a legtöbb ciszta kialakul; A szexuális tényezők, mint például a magzati időszak helyi gyulladása a kiválasztó csatorna rostos elzáródását, vagy a gipsz és az oldhatatlan kalcium sók elzáródása miatt a rossz vizeletáramlás és a vesetubulus megnagyobbodás következménye.

Két elmélet létezik, amely megmagyarázhat néhány klinikai jelenséget:

1. Lambert részletesen tanulmányozta a csecsemők és felnőttek cisztás veséit a vese sorozatos metszetein keresztül, és rámutatott, hogy a policisztás vese cisztáknak három típusa és eredete van: ① glomeruláris ciszták; ② vese tubuláris ciszták; ③ kiválasztó csatorna ciszták. A ciszta falát kocka alakú vagy lapos sejtek bélelik, az interstitium rostos kötőszövetben gazdag, a velő és a kéreg hipoplasztikus, a normál nefronok többsége eltűnik; azt találta, hogy a csecsemő cisztás veséjében a vesetubulusokhoz kapcsolódó összes ciszta összefüggésbe hozható: A funkcionális csavart tubulusok nem kapcsolódnak össze, és a cisztás nefronoknak nincs funkciójuk; a felnőtt beteg vesében a fenti típusú cisztákon kívül egyes ciszták saját funkcionális vese tubulusaikon és vesemedencéjükön, a normál veséken pedig a ciszták között nőnek. A szövet rendkívül gazdag és funkcionális aktivitással rendelkezik, ezért előfordulhat, hogy korai stádiumban nincsenek klinikai tünetek, és még a szomszédos veseszövet összenyomódása és sorvadása esetén is fenntartható a funkció a ciszta növekedéséig, illetve kompressziós vese esetén is. sorvadás lép fel, a veseműködés leromlik és meghal, de ennek okára még mindig nincs megfelelő magyarázat.

2. Dammin úgy véli, hogy a mirigyrendszerben túl sok mirigyhámsejt képződik a normál embrionális fejlődés során, és a folyamatos fejlődési szakaszban a mirigyhámsejtek általában degenerálódnak, megemésztődnek és eltűnnek, és a degeneráció kezdeti szakasza a sejtosztódás befejezése. hámcsatornák. Ha a szegmentumot izoláljuk és nem húzzuk vissza, akkor kialakul a ciszta, vagyis a vese tubulusának proximális végén kialakuló szegmentális expanzió, amely még mindig kapcsolatban áll a glomerulus szűrletével. Az össze nem kapcsolható elmélet ellentétes, és megmagyarázhatja azt a jelenséget, hogy a policisztás veséknek többféle cisztás betegsége lehet a májban, lépben, hasnyálmirigyben, sőt petefészekben, méhben és hólyagban is.

The disease is usually bilateral kidney involvement, rarely unilateral involvement. A normal adult kidney weighs about 150g. In asymptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 256 g; in symptomatic adult patients with polycystic kidney disease, the average weight of a single polycystic kidney is 465 g. In adult polycystic kidney disease, diffuse cysts are common in the kidneys, and both the kidney cortex and medulla are covered with cysts of varying sizes, resembling a bunch of grapes. Cyst wall epithelial cells have limited proliferation, forming polypoid, abnormal proliferation of extracellular matrix, cyst formed by bulging of the proximal tubule, cyst fluid composition similar to plasma; cyst formed by distal tubule, the content of sodium and chloride in cyst fluid is low, while the urea and creatinine concentrations were higher. In patients with symptomatic polycystic kidney disease, with the increase of age, the number of cysts increases, and the cyst cavity enlarges, with a diameter of 2 to 3 cm. Common cysts >3 cm átmérőjű gyakran tartalmaz véres folyadékot vagy vérrögöket.

A policisztás vese metszetei azt mutatták, hogy a ciszták egyenletesen oszlanak el a kéregben és a velőben, és a vesemedence és a kelyhek gyakran jelentősen deformálódtak. Súlyos esetekben kevés látható maradék veseszövet. Az enyhe tünetekkel járó betegeknél azonban a betegséget gyakran összetévesztik több egyszerű cisztával (például egyszerű vese cisztákkal és magányos multilokuláris cisztákkal).

A mikroszkópos megfigyelés azt mutatta, hogy a szomszédos ciszták a normál veseszövetet összenyomták, és a glomerulosclerosis, a tubularis atrófia és az intersticiális fibrózis másodlagos volt a vascularis sclerosis vagy pyelonephritis következtében. A ciszta szöveti forrásának azonosítása nehéz, hacsak a ciszta nem tartja meg az eredeti szövet normális helyét és a hám morfológiai jellemzőit. A vesekapszulából származó ciszták néha deformált kis hurkos glomeruláris érfonatokat tartalmaznak; a mélygyűjtő rendszerből származó ciszták gyakran vékony falúak; a szubkapszuláris gyűjtőrendszerből származó ciszták fala vastagabb, és gyakran sűrű rostok veszik körül a kötőszövetet. A specifikus lektinkötési tesztek segítségével azonosítható a ciszta szöveti forrása, mint proximális tubulusok, gyűjtőcsatornák vagy mások.

A Cistanche a legjobb gyógynövény a policisztás vese kezelésére

A Cistanche a hagyományos kínai orvoslás leggyakrabban felírt gyógynövénye a vesebetegségek megelőzésére, enyhítésére, sőt kezelésére is. A modern orvosi kutatások azt is kimutatták, hogy a Cistanche-ban található számos vegyület jó gyógyító hatással bír a vesebetegségre. Beleértve az akut vesebetegség által okozott vesekárosodást,krónikusvesebetegség, vesegyulladás, vesekudarc, policisztásvesebetegség, stb., A Cistanche fő hatóanyagai afeniletanoidglikozidok, echinakozid, akteozid, ésflavonoidok. A cistanche bevétele 8-10-szeresére növelheti a vesesejtek proliferációját.

további információ:ali.ma@wecistanche.com