Hogyan kezeljük a másodlagos vese-amiloidózist

A másodlagos (AA) amiloidózis másodlagos az oldhatatlan szérum amiloid A (SAA) túlzott lerakódása miatt, és több szervet érinthet, de a vese a legsúlyosabban érintett, és a legtöbb beteg végstádiumú vesebetegségbe lép. Jelenleg a betegség világszerte egyre gyakoribb, és az egyéb okok által okozott krónikus vesebetegséghez (CKD) képest az AA vese amiloidózisban szenvedő betegek klinikai megnyilvánulásai, vizsgálati módszerei, patológiás jellemzői és kezelési lehetőségei bizonyos különbségek. különbség. Ezért a legújabb irányelvekre van szükség a klinikai diagnózis és a kezelés irányításához.

Kattintson a Rou cong rong cistanche vesebetegségre

2023. február 10-én Franciaország gyakorlati irányelveket tett közzé az AA-amiloidózis diagnosztizálására és kezelésére. Ez a cikk elsősorban az AA renális amiloidózis klinikai megnyilvánulásait és jellemzőit, diagnózisát, kezelését és nyomon követését válogatja össze az olvasóknak szóló útmutatóban.

Klinikai megnyilvánulások és diagnosztikai kritériumok

1 Klinikai megnyilvánulások

Az AA amiloidózis számos krónikus betegségként, például krónikus gyulladásként jelentkezhet, de legszembetűnőbben progresszív glomerulonephropathiaként nyilvánul meg. Tipikus klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a többi CKD-hez, nevezetesen a proteinuria és a csökkent becsült glomeruláris filtrációs ráta (eGFR). Az AA amiloidózis által okozott vesebetegség azonban három ponton jelentősen eltér az egyéb okok által okozott CKD-től:

① Az AA amyloidosis által okozott CKD-nek általában nincs magas vérnyomása, és a hipotenzió gyakoribb, míg az egyéb etiológiák által okozott CKD gyakoribb a hypertonia;

②Az AA amiloidózis által okozott CKD-ben szenvedő betegek vesetérfogata általában normális vagy megnagyobbodott;

③Az AA amiloidózis által okozott veseérintettség lehet izolált, vagy más szervek érintettségéhez köthető, mint például az emésztőrendszer, a lép, a máj, a pajzsmirigy stb.

2 Diagnosztikai kritériumok

A proteinuria és a vesefunkció (pl. becsült glomeruláris filtrációs ráta [eGFR]) mérése krónikus gyulladásban vagy fertőző betegségben szenvedő betegeknél a leggyakoribb módszer az AA vese amiloidózis kimutatására. A proteinuria gyakoribb volt, mint a csökkent eGFR. AA-amiloidózis is kimutatható a vesebiopszia során olyan betegeknél, akiknél a krónikus gyulladás alacsony vagy normális biomarkerei vannak, és akiknél a veseérintettség tünetei vannak. Összefoglalva, a proteinuriában és csökkent eGFR-ben szenvedő betegek etiológiája az AA amiloidózis lehet.

A biopszia arany standard az AA amiloidózis diagnózisában. Más CKD-kkel ellentétben azonban, ha egy betegnél AA-amiloidózis gyanúja merül fel, a vesebiopszia nem lehet az első választás, mivel a vese érzékenyebb szövet az AA amiloidózis inváziójára. Az előnyben részesített biopsziás helynek olyan szövetet kell használnia, ahol alacsony az AA amiloidózis invázió kockázata, mint például a nyálmirigyek, a periumbilális zsír és az emésztőrendszeri biopsziák. Vesebiopszia csak akkor végezhető el, ha ezekben a szövetekben nem észleltek AA-amiloidózist.

A biopsziás mintákat jellemzően kongóvörösre festik, és polarizált fényben zöld kettős törés látható. Ezenkívül az immunfluoreszcencia tisztázhatja az SAA lerakódás mértékét és súlyosságát, és kizárhat más típusú amiloidózist. A vese érintettsége gyakori az AA amiloidózisban, de a biopsziás szekvenciában először azokat a szöveteket kell venni, amelyeknél alacsonyabb az AA amiloid invázió kockázata, mint például nyálmirigyek, periumbilális zsír, gyomor-bélrendszeri biopsziák, ahol nem mutattak ki AA amiloidot Denaturálás után vesebiopszia végezhető. végre kell hajtani.

Kezelési programok

Az AA amiloidózis fő terápiás célja a C-reaktív protein (CRP) és az SAA szérumkoncentrációjának normalizálása a további amiloidózis megelőzése érdekében. Jelenleg az AA amiloidózis kezelése és kezelése okok kezelésére és tüneti kezelésre oszlik. Az amiloidózis okának kezelése a krónikus gyulladás szabályozására és kezelésére, valamint az amiloidózis okának kezelésére összpontosít. A tüneti kezelés főként a vesebetegség progressziójának késleltetését és vesepótló kezelést, például hemodialízist, peritoneális dialízist és szükség esetén vesetranszplantációt jelent.

1 kezelést okozni

Jelenleg a betegség okának első vonalbeli terápiája már nem az erős immunszuppresszánsok, amelyek nem specifikusak, és rövid és hosszú távú káros hatásokkal járnak. A jelenlegi első vonalbeli terápia a biológiai terápia, beleértve az anti-TNF, anti-IL-1 és anti-IL-6R. A betegek rövid és középtávú válaszát ezekre a gyógyszerekre a gyulladásos markerek, míg a hosszú távú értékeléseket vesemarkerek (pl. proteinuria és eGFR) alapján értékelték. Érdemes megjegyezni, hogy a korai felismerés, a korai beavatkozás, a korai kezelés, a gyulladásszint korai kontrollálása és a gyulladás teljes megszűnése esetén a nephrosis szindróma teljesen enyhülhet, a veseműködés normalizálódhat.

2 Tüneti kezelés

Jelenleg az AA vese amiloidózisának tüneti kezelése egészen más, mint néhány CKD-s betegé, amire az orvosoknak oda kell figyelniük. Az AA vese-amiloidózis vesével kapcsolatos tüneti kezelése 3 kategóriába sorolható: gyógyszeres terápia, vesepótló kezelés és diétás beavatkozás.

① gyógyszeres kezelés

Minden kóros veseműködésű betegnek nem specifikus vesevédelmi intézkedéseket kell tennie. Azoknál a betegeknél, akiknél a vizeletfehérje több mint 300 mg/24 óra, angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók (ACEi) vagy angiotenzin-receptor-blokkolók (ARB-k) alkalmazhatók. A fenti terápiák hatékonyságát diabéteszes nephropathiában és a primer glomerulonephritis bizonyos formáiban (IgA nephropathia, membranosus nephropathia) szenvedő betegeken tesztelték, de AA amyloidosisban szenvedő betegeket nem vizsgáltak. Ezenkívül a vizsgálatok azt találták, hogy a lozartán jelentősen javíthatja a proteinuriát az AA amiloidózisban szenvedő betegeknél, de hogy a gyógyszer hosszú távon javíthatja-e az AA amiloidózisban szenvedő betegek veseműködését, további vizsgálatokat igényel.

A nefrológusoknak azonban figyelembe kell venniük az AA amiloidózisban szenvedő betegek egyéb tüneteit is, mint például a szív- és érrendszeri betegségeket és a hasmenést, amikor gyógyszereket írnak fel. Az AA amiloidózis a szív- és érrendszerre is hatással lehet, gyakran hipotenziós tüneteket okozva, míg az ACEi és az ARB csökkentheti a vérnyomást, ezért óvatosan kell alkalmazni őket. A hasmenés kiszáradáshoz és a vérnyomás további csökkenéséhez vezethet. Ha a betegnél hasmenés lép fel, az ACEi/ARB-kezelést abba kell hagyni. Ezenkívül a betegek diuretikumokat is használhatnak a nephrosis szindróma által okozott ödéma kezelésére.

② Vesepótló terápia

Ha a beteg végstádiumú vesebetegségbe lép, peritoneális dialízis vagy hemodialízis alkalmazható, de a peritoneális dialízis növelheti a hypoproteinémia kockázatát. Az AA-amiloidózisban szenvedő betegek prognózisa rossz, átlagos túlélési ideje 20-50 hónap. Megjegyzendő, hogy a biológiai terápia korlátozott előnyökkel jár a hemodializált betegeknél. A vesetranszplantáció tekintetében, bár a vesetranszplantáció javíthatja az AA-amiloidózisban szenvedő betegek túlélési idejét, az egyéb etiológiájú vesetranszplantált betegekhez képest a javulás nem szembetűnő, az átültetett szervek túlélési aránya alacsonyabb.

③ Diétás beavatkozás

Az egyéb okok által okozott nefrotikus szindrómától eltérően az AA amiloidózisban szenvedő betegeknek nem kell alacsony fehérjetartalmú étrendet fogyasztaniuk. Éppen ellenkezőleg, a betegeknek több mint 1,2 g/kg fehérjét kell fogyasztaniuk naponta. Ennek az az oka, hogy az AA-amiloidózisban szenvedő betegek rendkívül hajlamosak a hipoproteinémiára. Ráadásul a nátriumbevitelt nem kell szigorúan korlátozni, mint más vesebetegségeknél. A szakértők csak ödéma esetén javasolják a korlátozást. Ha a betegnél hasmenés vagy mellékvese károsodás lép fel, nátriumpótlást kell adni.

3 Diagnózis és kezelés folyamata

Az AA-amiloidózisra gyanús betegek esetében az általános diagnózis és kezelési folyamat az alábbi ábrán látható (1. ábra):

Kövesse nyomon

Az AA amyloidosisban szenvedő betegek nyomon követése elsősorban az okra és a tüneti kezelésre, míg a kezelés okának nyomon követése elsősorban a szérum albumin- és SAA-szintekre összpontosított. Veseérintett betegeknél szükséges a CKD szövődményeinek szűrése, beleértve, de nem kizárólagosan a vérszegénységet, metabolikus acidózist, kalcium-, foszfor- és káliumszintet, vitaminszintet, csontrendszeri elváltozásokat, valamint a kardiovaszkuláris események kockázatát. A beteg későbbi szakaszában, ha végstádiumú vesebetegségbe kerül, fel kell készülnie vesepótló kezelésre, például hemodialízisre, peritoneális dialízisre és veseátültetésre. Ebben az időben a nefrológusnak a dialízis lehetőségének megbeszélésére kell összpontosítania a pácienssel, mert az AA-amiloidózisban szenvedő betegek erei nehezebben fisztulálódhatnak, és nagyobb a rossz posztoperatív gyógyulás lehetősége.

Amikor a betegség GFR-re halad<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

további információ: Ali.ma@wecistanche.com