Vesebetegség: A vese glomus daganata

Kapcsolatfelvétel: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

A vese elsődleges glomus daganata

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Absztrakt:Elsődlegesglomusdaganatokaveseritkák, mindössze 33 esetről számoltak be az irodalomban. Bemutatunk egy 59-éves hölgyet, akinek hasi fájdalma és dyspepsiája van, és a képalkotáson vesesejtes karcinómát állapítottak meg. A patológiai vizsgálat mesenchymalis pericytás daganatot tárt fel, melynek morfológiája és immunhisztokémiája leginkább a rosszindulatú glomus tumorral konzisztens. Úgy gondoljuk, hogy ez az első esetglomus daganataveseaz indiai irodalomban. Ezt az esetet a ritkaságra való tekintettel, és a meglévő publikált adatok kiegészítéseként közöljük.

cistanche vesebetegségek kezelésére

Bevezetés

Glomus daganatokAz Egészségügyi Világszervezet (WHO) által pericitikus (perivaszkuláris) daganatok közé sorolt ​​mesenchymalis neoplazmák. Az összes lágyrészdaganat kevesebb mint 2 százalékát teszik ki, ennek egynegyede a zsigeri szervekből származik. (Lamba et al., 2011) A cutisban és a felületes lágyszövetekben található neuro myoarterialis glomus testekből származnak, és fájdalmas subungualis csomók formájában jelennek meg. (Li et al., 2017).Glomus daganatokzsigeri szervekben, például tüdőben, májban, gyomor-bél traktusban, csontban, női nemi traktusban, mediastinumban és húgyúti traktusban írták le, annak ellenére, hogy ezeken a helyeken nyilvánvalóan hiányoznak. (Lamba és mtsai, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007) Veseglomus daganatokritkák, világszerte mindössze 33 esetet jelentettek. (Dee et al., 2018) Ezek a betegek magas vérnyomással, oldalfájdalmakkal, mikroszkopikus hematuriával fordulhatnak elő, mint bármely más vese daganat, és radiológiailag nem különböztethetők meg a vesesejtes karcinómától. Ezért a kóros kiértékelés a biztos diagnózis sine qua non feltétele. Bemutatjuk a Glomus daganat első esetétveseIndiából az irodalom áttekintésével és a differenciáldiagnózisok részletes megvitatásával.

cistanche vesebetegségek kezelésére

Esetleírás

Egy 59-éves hölgy homályos hasi fájdalommal és dyspepsiával kapcsolatos panaszokkal fordult kórházunkba. Ismert hipertóniás volt, akinek a kórelőzményében bal radikális nephrectomia szerepelt, amelyet 14 évvel ezelőtt máshol végeztek. A páciensnek nem volt feljegyzése korábbi kórházi kezeléséről. A hasüregi vizsgálat során a jobb bordaszegély alatt 6 cm-rel a midclavicularis vonalban 6×6 cm-es nem gyengéd tömeget észleltünk. A képalkotás exofitikus tömeget mutatott ki a jobb alsó pólusánálvese. Részleges nephrectómiát végeztek a vesesejtes karcinóma ideiglenes diagnózisával. A durva vizsgálat során halványfehér, karéjos, lágy-szilárd, szabálytalan szegélyű vérzéses tömeget és 7,5×7,5×6 cm méretű vékony kapszulát észleltünk. Normál veseparenchyma hüvely volt jelen a műtéti szélen. A kórszövettani vizsgálat szilárd epithelioid neoplazmát tárt fel, melynek sejtjei diffúz burokként helyezkedtek el, és perivaszkuláris mintázatban számos, különböző méretű, egymásba tágult véredényt tartalmaznak [1. 1A-C]. A sejtek mérsékelten eozinofil citoplazmájúak, gömbölyű vagy tojásdad sejtmaggal és kis magvakkal rendelkeztek [3. 1D és E]. Sok erősen pleomorf sejt szétszóródott, megnagyobbodott maggal és eozinofil magvakkal [3. 1F és G] és nekrózisfoltok [ábra. 1H] is jelen voltak. 50 HPF-enként legfeljebb 5 mitózist észleltek [ábra. 1D-F]. Kapszuláris infiltráció volt jelen, néhány beszorult tubulussal a lézió perifériáján [ábra. 1I]. Az immunhisztokémia diffúz pozitivitást mutatott a vimentinre, a simaizom aktinra (SMA), a h-caldesmonra és a CD34-re az epithelioid sejtekben, és negatív volt a pan-citokeratinra, a dezminre, a HMB45-re, az S-100 és a CD117-re [4. 2]. A morfológia és az immunhisztokémia összhangban volt a malignus glomus tumorralvese. A páciens a műtét után két évvel jól volt, kiújulásra vagy metasztázisra utaló jelek nélkül.

A cistanche daganat- és rákellenes hatású

Vita

Glomus daganatokaveserendkívül ritkák, 27 jóindulatúglomus daganatok, 3 esetbenglomus daganatokbizonytalan rosszindulatú potenciálú (GT-UMP) és 3 rosszindulatúglomus daganatok(Lamba és mtsai, 2011; Li és mtsai, 2017; Chen és mtsai, 2017; Al-Ahmadie és mtsai, 2007; Dee és mtsai, 2018; Sirohi et al., 2017 Folpe és munkatársai 2001; Gill és Van Vliet, 2010) A betegek életkora 17 és 81 év között volt, enyhe férfiak túlsúlyban. A legtöbb ezek közüldaganatokexofitikusak és polárisak voltak, esetenként az ureteropelvicus junctióból származó daganattal. Ezeket jól körülhatárolták a vérzéses és nekrózisos területek, és 1-16 cm közöttiek voltak. A szövettani jellemzők alapján a variánsokat glomus tumornak, glomangiomának vagy gloman giomyomának nevezhetjük. 2001-ben Folpe és munkatársai javasolták a rosszindulatú daganatok szövettani kritériumaitglomus daganatok of the soft tissue: large size(>2 cm) és mélyen elhelyezkedő (vagy) atipikus mitotikus alakok (vagy) nagy teljesítményű mezőnként 5 vagy több mitózissal (vagy) jelölt atípiával. (Folpe et al., 2001) E tekintetben esetünk megfelelt a rosszindulatú daganat kritériumainak. A következő években azonban egyes szerzők úgy vélték, hogy ezek a kritériumok nem vonatkoznak a veséreglomus daganatok, mivel az irodalomban szereplő esetek többsége nagy kiterjedésű és mélyebben fekvő, de jóindulatú klinikai lefolyású volt. (Li et al., 2017; Sirohi et al., 2017) Az esetek 5 százalékában rosszindulatú transzformáció figyelhető meg, a tumor nagy mérete, nukleáris pleomorfizmus, nekrózis jelenléte, fokozott/atipikus mitózisok és limfovaszkuláris invázió a prediktorok a metasztatikus potenciálról. (Li et al., 2017)

1. ábra.Vesedaganat perivaszkuláris mintázatban elrendezett, szomszédos normál veseparenchymával (A, B, C), amely pleomorfizmussal és szétszórt mitotikus alakzatokkal (D-től G-ig), nekrózis gócokkal és fokális kapszuláris infiltrációval (Haematoxylin&Eozin festés) álló epithelioid sejtekből áll.

2. ábra.Immunhisztokémiai festés, amely pozitivitást mutat a Vimentin, SMA, h-Caldesmon és CD34, és negativitás Pan CK, c-KIT, desmin és S-100 esetében.

Immunhisztokémiailag,glomus daganatokpozitívak a vimentinre, a simaizom aktinra (SMA) és a pericelluláris IV típusú kollagénre. (Li és mtsai, 2017; Chen és mtsai, 2017) 19 százalék mutat CD34-pozitivitást. (Folpe és mtsai. 2001) A p53 kiemelkedően malignusban expresszálódikglomus daganatoka jóindulatú megfelelőjéhez képest. (Gill és Van Vliet, 2010) Mesenchymális daganatok, például epithelioid angiomyolipoma, epithelioid leiomyoma, hemangiopericytoma, juxtaglomeruláris sejttumor (JGCT), epithelioid szoliter rostos daganat (SFT), paraganglioma, karcinoid tumor, és A karcinóma kizárást igényel a végső diagnózis felállítása előtt. A PEComa csoportba tartozó angiomyolipoma epithelioid variánsa egy jóindulatú daganat, amely vastag falú erek hármasából, szaporodó simaizomsejtekből és zsírsejtekből álló hármasból áll, különböző arányokban, valamint túlnyomóan sokszögű sejtpopulációból, sűrű eozinofil citoplazmával, nagy. vezikuláris mag, valamint kiemelkedő magvak, amelyek HMB45-öt és Melan A-t expresszálnak. A Leiomyomák simaizom-kötegekből állnak, amelyek desmin-pozitivitást mutatnak, és hiányzik a glomus tumor klasszikus perivascularis mintázata. (Dee et al., 2018) Az SFT-t általában jól körülírja a nyájas orsósejtek minta nélküli proliferációja hialinizált stromában, mitotikus alakzatok, nekrózis vagy cisztás elváltozás nélkül. A sejtek erősen pozitívak a STAT6-ra és Bcl2-re, és negatívak a simaizom markerekre, amint látható. (Al-Ahmadie és mtsai, 2007) A paraganglioma egységes formájú monomorf sejtekből áll, amelyek egymásba ágyazott vagy zellballen mintázatban vannak elrendezve, orsós szusztentakuláris sejtekkel és vérerekkel körülvéve, ahol a sejtek pozitívak szinaptofizinre és kromograninra, és a sustentacularis sejtek expresszálódnak. S100. A karcinoidok kerek és monomorf sejtek trabakuláit mutatják foltos nukleáris kromatinnal, és olyan neuroendokrin markereket expresszálnak, mint a szinaptofizin és a kromogranin. (Dee és mtsai, 2018) A juxtaglomeruláris sejttumor (JGCT) monomorf egymásba ágyazott kerek sejtekből áll, amelyekben bezárt normál tubulusok és rombusz alakú kristályok elektronmikroszkóppal. A neoplasztikus sejtek pozitívak a reninre, a vimentinre és a CD34-re, és negatívak a myoid markerekre. Jóindulatú és rosszindulatú isglomus daganatokmutasd meg a MIR143-NOTCH génfúziót. Az esetek 50 százalékában a MIR143-at az 5q32-es sávban és a NOTCH2-t az lp13-ban (rosszindulatú glomusztumor) vagy a NOTCH1-et a 9q34-ben (jóindulatú glomusztumor) tartalmazó génfúziók észlelik. (Sirohi et al., 2017)

A cistanche kiegészítő javítja az immunitást

Következtetés

Elsődlegesglomus daganatokbár ritka, többnyire jóindulatúak, és csak három rosszindulatú eset szerepel az irodalomban. Az első eset a vese daganat rosszindulatú morfológiája mellett többszörös csontos áttétet mutatott be. Az első vonalbeli kemoterápia és sugárkezelés ellenére a beteg hat hónappal a diagnózis után meghalt. (Lamba et al., 2011) A második esetben a vese glomus tumor elsődleges diagnosztizálása után 7 évvel többszervi érintettséggel járó metasztatikus betegség volt. A harmadik eset egy szervbe zárt glomus tumor volt avesea rosszindulatú daganatnak megfelelő jellemzőkkel.(Chen et al., 2017) Esetünk lokalizált elsődlegesvesetumorperinephric infiltrációval, nagy mérettel (7,5 cm) celluláris pleomorfizmussal és megnövekedett mitózisokkal, előre jelezve agresszív viselkedését, így kedvez a rosszindulatú daganatoknak. A patológiai vizsgálat rendkívül fontos, és továbbra is a végleges diagnózis felállításának alappillére. A daganat részleges vagy radikális nefrektómiával történő teljes kimetszése a kezelés előnyben részesített módja. (Chen et al., 2017) Tekintettel a bal oldali radikális nefrektómia történetére és e jobb oldali exofitikus elhelyezkedésérevesetumor, megfelelő árrésű nefron-kímélő műtétet végeztünk betegünkön. A betegség prognózisa, kiújulási aránya és metasztatikus potenciáljaglomus daganata vese állapotát még nem határozták meg e daganatok hiánya miatt.

Beteg beleegyező nyilatkozata

A műtét előtt beszerezték a páciens beleegyezését.

Nyilatkozat a versengő érdekeltségről

Az összes szerző nevében a megfelelő szerző kijelenti, hogy nincs összeférhetetlenség.

Hitelszerzői hozzájárulási nyilatkozat

KRAarthiprabha: Koncepció, Módszertan, Adatkezelés, Írás-eredeti tervezet. Saloni Naresh Shah: Koncepció, Módszertan, Felügyelet, Adatkezelés, Eredeti vázlat írása, Írás, áttekintés és szerkesztés, Projektadminisztráció. Maya Menon: Írás, áttekintés és szerkesztés. S. Annapurneswari: Írás, áttekintés és szerkesztés.

Elismerés

Nulla

Kiegészítő anyagok

A cikkhez kapcsolódó kiegészítő anyagok az online verzióban a doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102 címen találhatók.

A cistanche javítja az immunitást

Hivatkozások

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S. Reuter, VE2007.Glomus daganatavese: 3 veseparenchymával kapcsolatos eset beszámolója és szakirodalmi áttekintés. Am. J Surg, Pathol 31.{2}}.

Chen, Y.-A., Li, H.-N., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017. Rosszindulatúglomus daganatavese; esetismertetés és szakirodalmi áttekintés. Clin, Genitourin. Rák 15, 151-153.

Dee, E, Login.A. Tóth, T,Naznean, A.,Borda,A.,2018.Glomus daganatavese: esetleírás. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe, AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M, Weiss, SW, 2001. Atipikus és rosszindulatúglomus daganatok: 52 eset elemzése, átminősítési javaslattalglomus daganatok. Am. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Beszivárgóglomus daganatbizonytalan rosszindulatú potenciállal, amely avese. Zümmögés. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al..2011. Rosszindulatúglomus daganatavese: az első közölt eset és az irodalom áttekintése. Zümmögés. Pathol. 42, 1200-1203.

Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017.glomus daganatokavese. Clin. Genitourin. Rák 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericyticdaganatokavese-17 eset klinikopatológiai elemzése. Zümmögés. Pathol. 64, 106-117.