A vese nyálkahártyás tubuláris és orsósejtes karcinóma: esetjelentés
Mar 16, 2022
Kapcsolatfelvétel: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com
Dimosthenis Chrysikosa, Flora Zagouria, Theodoros N. Sergentanisa, Nikolaos Goutasb, Dimitrios Vlachodimitropoulosb, Ioannis Flessasa, George Theodoropoulosa, Maria Lymperia, Kostantinos Birbasc, George C. Zografosa, Theodoros Mariolis-Sapsakosc
aHippokratio Kórház 1. Propaedeutikai Sebészeti Osztálya,
bOrvostudományi Kar Igazságügyi Patológiai és Toxikológiai Osztálya, ill
cAnatómiai, Embriológiai és Szövettani Tanszék, Ápolási Kar, Athéni Egyetem, Athén, Görögország
Absztrakt
Háttér:Mucinosus csőszerűésorsósejtes karcinóma(MTSC) a vesesejtes karcinóma (RCC) ritka és újonnan leírt típusa, viszonylag indolens viselkedéssel. Bár az irodalomban kis sorozatok találhatók ennek a klinikai entitásnak, hisztogenetikai eredete vagy differenciálódási vonala továbbra sem világos.
Betegek és módszerek: Egy 67-éves nőt oldalfájás miatt kórházba szállítottak; képalkotó vizsgálatok 65-cm-es tömeget mutattak ki a jobb oldalonvese. A lézió finom tűvel történő aspirációjára utalták be, amely egy hámdaganatot mutatott kerek vagy ovális magokkal, amelyek metakromatikus stromaszövet szálaihoz kapcsolódnak. A citopatológiai diagnózis összhangban volt az RCC-vel.
Eredmények: Ezt követően jobb oldali heminefrektómiát végeztek, és a sebészeti patológiai minta MTSC-t mutatott.vese. A beteg jól érezte magát a műtét után, 24 hónapig tartó jóindulatú követés mellett.
Következtetés: Az MTSC és más vese karcinómák (pl. papilláris RCC szarkomatoid transzformációval) pontos differenciáldiagnózisa fontos a beteg prognózisának előrejelzéséhez. Annak ellenére, hogy az MTSC a vesetömegek ritka oka, be kell vonni a differenciáldiagnózisba, különösen azért, mert a képalkotás félrevezető lehet, más jóindulatú vesebetegségeket utánozva. Ezeknél az alanyoknál a heminefrektómia az előnyben részesített kezelés.
Kulcsszavak:Mucinosus csőszerűésorsósejtes karcinóma· Vese karcinóma ·Vese
A Cistanche képes kezelni a vesebetegségeket
Bevezetés
Az 1990-es évek végétől több csoport a vese daganatok egyedülálló csoportját írta le, amely citológiailag alacsony minőségű sejtekből állt, amelyek tubulusokba és orsós zsinórokba szerveződtek, és egy bőséges extracelluláris mucinosus mátrixban helyezkedtek el [1–4]. Ezen elváltozások kodifikációjával mintmucinosus tubulusésorsósejtes karcinóma(MTSC) az Egészségügyi Világszervezet (WHO) 2004-es húgyúti rendszer és férfi nemi szervek daganatainak osztályozásában [5], ezt az entitást a vesesejtes karcinóma (RCC) külön alcsoportjaként fogadták el [6]. Valójában ez az osztályozás összegezte a korábbi osztályozások eredményeit és hozzájárulásait, különösen a Mainzi Egyetem (1986)[7] és a Heidelberg (1997) [8] osztályozások eredményeit. Patológiai és genetikai elemzések alapján kategóriákat és entitásokat írt le [9, 10].
Az MTSC kezdeti felismerése óta számos további esetet és kis sorozatot jelentettek. A kórszövettani leleteket jól jellemezték, és magukban foglalják a tubuláris és orsós sejtek összekapcsolódását alacsony minőségű magokkal.
myxoid/mucinosus stroma. Parwani et al. [11] és Srigley [5], ezen daganatok morfológiai, immunhisztokémiai és ultrastrukturális jellemzői a disztális nefronszegmensek, esetleg a gyűjtőcsatorna, ill.
a Henle hurka. A proximális nefron markerei, például a CD10 és a hegedű általában hiányoznak. Másrészt a molekuláris vizsgálatok azt mutatják, hogy az MTSC-ben hiányoznak a gyakoribb vese epiteliális daganatokhoz kapcsolódó elváltozások [11, 12].
Esetleírás
Egy 67-éves nőt az orvosi vizsgálat során talált jobb vese daganattal járó oldalfájdalma miatt kórházba szállítottak. A betegnek nem volt rosszindulatú daganata az orvosi vagy a családjában. Orvosi kórtörténete stressz-zavarokat, hiperkoleszterinémiát, cukorbetegséget, magas vérnyomást és elhízást tárt fel. A fizikális és laboratóriumi vizsgálatok nem mutattak figyelemre méltó eredményeket, kivéve a glükózt és a koleszterint, amelyek rendkívül magasak voltak.
Először ultrahangot végeztek, amely a jobb oldali medialis oldalát érintő tömeges elváltozást tárt felvese. Ezt követően a hasi számítógépes tomográfia (CT) fokozott daganatot (6,2 cm) mutatott ki a jobb vese alsó pólusánál, a vesemedence mellett, és valószínűleg a vesemedence érintésével. Nem észleltek lymphadenopathiát.
A röntgenvizsgálatok alapján az elsődleges differenciáldiagnózis RCC és uroteliális vesemedence carcinoma volt. A beteget a lézió finomtűs aspirációjára utalták be, amelyet CT irányítással végeztek. Csak 1 leszívást végeztünk a tumor 1 passzával, és a hozam elegendő volt 4 kenet készítéséhez; 2-t alkohollal fixáltunk Papanicolaou festéshez és 2-t levegőn szárítottunk Diff-Quik festéshez. Az eset atipikus megjelenésű hámburjánzást mutatott, amelyről azt gondolták, hogy összhangban van az RCC-vel, és a tumort jobb oldali RCC-ként diagnosztizálták, cT1aN0M0 a tumor-node-metastasis (TNM) rendszer szerint.
Ezt követően a beteg jobb oldali heminefrektómián esett át intraoperatív ultrahanggal (1. ábra). Makroszkóposan a daganat a jobb alsó pólusban volt jelenveseés jól körülhatárolt, szabályos, szürkésfehér vágásfelületet mutatott be. 7.0 × 6.0 × 5.0 cm méretű (legnagyobb átmérője 4 cm volt), nem volt vérzés és nekrózis, és nem terjedt túl a vesemedencén . Ezenkívül nem figyeltek meg a vesevéna vagy a perinefris zsír invázióját. A szövetmintákat 10 százalékos semleges pufferolt formalinban fixáltuk, paraffinba ágyaztuk, és H&E-vel, periodikus sav-Schiff-el és Alcian kékkel festettük. A daganat patológiai értékelése azt mutatta, hogy a daganat cuboid és ovális vagy orsó alakú sejtekből állt, amelyek csőszerű és trabekuláris mintázatban helyezkednek el, és amelyek egy myxoid stromába ágyazódnak (2. ábra, 3. ábra). Részletes morfológiai jellemzők, valamint immunhisztokémiai profiljuk, amelyet a proximális vesetubulusok (RCC marker antigén, CD15 és a-metil-acil-CoA racemáz) és a disztális vesetubulusok markereivel állapítottak meg.vese-specifikus cadherint és citokeratint (CK) 7] tanulmányozták. Az immunhisztokémiai analízis pozitív festődést mutatott az epiteliális membrán antigénre (EMA) és a CK7-re. A daganat immunreaktív volt egy CK-koktélra is, beleértve a CK7, CK20, CK19, CK8/18-at. A CD10 és a vimentin markerek negatívak voltak. Az alciánkék festés bőséges mucint mutatott ki a közbeeső rostos stromában. A végső patológiás diagnózis renális MTSCC-K, pT1a, INF-a, v(–) volt. A műtét után a beteg lábadozása eseménytelen volt, és 24 hónapos jóindulatú követés után nem volt jele a kiújulásnak. A beteg nem részesült adjuváns kezelésben (kemo-radioterápia vagy immunterápia).
A beteg írásos beleegyezését kapta a jelen esetjelentés és a kísérő képek közzétételéhez. Az írásbeli hozzájárulás egy példánya a folyóirat főszerkesztője számára elérhető.
cistanche a jobb veseműködés érdekében
Vita
Az MTSC az alacsony minőségű RCC egy nemrégiben felismert altípusa, amelynek jellegzetes szövettani morfológiája van, és úgy tűnik, hogy molekuláris alapon is különbözik a gyakoribb RCC-től [13, 14]. A megfelelő osztályozás azért fontos, mert ez a daganat az esetek túlnyomó többségében jóindulatúan viselkedik. Ennek eredményeként összetéveszthető a metanefris adenomával, és a fluoreszcens in situ hibridizáció (FISH) hasznos a jóindulatú és rosszindulatú vese daganatok megkülönböztetésében. Bár általában nem gyakorinak tartják, az MTSC-vel fertőzött vese daganatok aránya magasabb lehet, mivel korábban tévesen a papilláris RCC kompakt/szilárd variánsaiként vagy osztályozatlan RCC-ként sorolták be [15].
Az MTSC-t először a WHO 2004-es osztályozásában ismerték el specifikus entitásként [10, 15]. Ez az RCC egy ritka típusa, amely alacsony fokú polimorf vese epiteliális daganatokból áll.mucinosus tubulusés az orsócella jellemzői. Feltételezték, hogy az MTSC-k a Henle hurokra vagy a gyűjtőcsatornára emlékeztetnek, és abból származnak. A betegek életkora széles, 17 és 82 (átlagosan 53) év között van, és a nők túlsúlya 1:4 a férfiak és a nők aránya. Az MTSC néha nephrolithiasishoz társul. A citomorfológiai jellemzők alapján a differenciáldiagnózis ebben az esetben a hagyományos (tiszta sejtes) RCC-t, a szarkomatoid (orsós) RCC-t és a papilláris RCC-t foglalná magában. Ezenkívül figyelembe kell venni a nonepiteliális daganatokat, például az angiomyolipomát is. Általában tünetmentes tömegként jelennek meg, gyakran ultrahangon. Alkalmanként a betegek oldalfájdalmakkal vagy hematuriával jelentkezhetnek.
Makroszkóposan az MTSC-k jól körülhatároltak, és szürke vagy világosbarna vágási felülettel rendelkeznek. Szövettanilag szorosan összetömörödött kis hosszúkás tubulusokból állnak, amelyeket halvány mucinos stroma választ el egymástól. Ezek a daganatok a leiomyomát vagy a szarkómát szimulálják. Sokukat korábban a patológusok diagnosztizálták és osztályozták a tömör papilláris karcinómák, összenyomott és megnyúlt papillákkal, metanefris adenomák és szarkomatoid karcinómák változataiként. Az egyes sejtek kicsik, kocka alakú vagy ovális alakúak, és gyenge nukleáris jellemzőkkel rendelkeznek. Esetenként a nekrózisos területeken sejtlerakódások alakulnak ki, és krónikus gyulladás léphet fel. A mucinos sztrómát savas mucin foltokkal emeljük ki. Ezek a daganatok összetett immunfenotípussal is rendelkeznek, és sokféle CK-ra festődnek, beleértve a kis molekulatömegű keratinokat (CAM 5.2, MAK 6), CK7, CK18 és CK19. Az EMA gyakran jelen van, és vimentin és CD15 festődés látható. A proximális nefron markerei, például a CD10 és a villain általában hiányoznak. Az orsósejtek epiteliális jellemzőket mutatnak, mint például szoros csomópontok, desmoszómák, mikrobolyhok szegélyei és alkalmankénti tonofilamentumok. Az irodalomban a citogenetikai adatok különböző kromoszómaveszteségeket és -növekedést jeleznek, de a 3p vagy a 7-es triszómia és/vagy a 17-es triszómia elvesztését nem. Összehasonlító genomi hibridizáció és FISH alkalmazásával a kromoszóma-vesztések jellegzetes kombinációja van, amely általában az 1., 4., 6. kromoszómát érinti. 8, 13 és
A prognózis kedvezőnek tűnik; csak 1 esetről számoltak be metasztázisról, és ez a daganat leginkább alacsony fokú karcinómának tekinthető.
A prognózis esetünkben kedvező volt; a 24 hónapos követés során a veseműködést az emlékeztető jobb és balveseelegendő volt. A radiológiai vizsgálat nem mutatott ki lokális vagy szisztematikus kiújulást. A további vizsgálat az
morfológiailag könnyen azonosítható daganatok gyakoriságának és valós prognózisának meghatározásához szükséges.
Végül, a diagnosztikus patológusok számára nagyon fontos, hogy felismerjék az MTSC-t a differenciáldiagnózis során, mivel a közelmúltban alacsony minőségű orsósejtes gócokkal rendelkező papilláris RCC-t vagy tiszta sejtes papilláris RCC-t jelentettek. Összegzésként elmondható, hogy a tünetmentes betegben esetlegesen feltárt gyanús tömeget alaposan meg kell vizsgálni a korai rosszindulatú daganatok kizárása és gyógyítása érdekében.
cistanche kezelésVesebetegségek
Közzétételi nyilatkozat
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek egymással versengő érdekeik.
1. ábra Intraoperatív ultrahang.
2. ábra. Erősen tömött megjelenésű, extracelluláris mucinos anyagú MTSC.
3. ábra A neoplazma zsinórszerű morfológiája.
cistanche jobbraA vese működése
Hivatkozások
1 Kato M, Soga N, Arima K, Sugimura Y: A case of renalmucinosus tubulusésorsósejtes karcinóma. Int J Urol 2009;16:699–701.
2 He Q, Ohaki Y, Mori O, Asano G, Tsuboi N: Esetismertetés vesesejtes daganatról egy 45-éves nőben, amely utánozza az alsó rész nefrogenezist. Pathol Int 1998;48:416–420
3 Lloreta J, Corominas JM, Munné A, Domínguez D, Bielsa O, Gelabert A, Serrano S: Alacsony minőségűorsósejtes karcinómaavese. Ultrastruct Pathol 1998;22:83–90.
4 MacLennan GT, Farrow GM, Bostwick DG: Alacsony fokú gyűjtőcsatorna karcinómavese: lehetséges gyűjtőcsatorna eredetű, alacsony fokú mucinosus tubulocisztás vesekarcinóma 13 esetéről számoltak be. Urology 1997;50:679–684.
5 Srigley JR:Mucinosus csőszerűésorsósejtes karcinóma; in Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): World Health Organization Classification of Tumors. A húgyúti rendszer és a férfi nemi szervek daganatainak patológiája és genetikája. Lyon, IARC Press, 2004, 40. o.
6 Fine SW, Argani P, DeMarzo AM, Delahunt B, Sebo TJ, Reuter VE, Epstein JI: A szövettani spektrum kiterjesztésemucinosus tubulusésorsósejtes karcinómaavese. Am J Surg Pathol 2006;30:1554–1560.
7 Thoenes W, Storkel S, Rumpelt HJ, Moll R: A vesesejtes karcinóma citomorfológiai tipizálása – új megközelítés. Eur Urol 1990;18 (2. melléklet): 6–9.
8 Kovács G, Akhtar M, Beckwith BJ, Bugert P, Cooper CS, Delahunt B, Eble JN, Fleming S, Ljungberg B, Medeiros LJ, Moch H, Reuter VE, Ritz E, Roos G, Schmidt D, Srigley JR, Störkel S, van den Berg E, Zbar B: A vesesejtes daganatok heidelbergi osztályozása. J Pathol 1997;183:131–133.
9 Eble JN, Sauter G, Epstein JI, Sesterhenn IA (eds): World Health Organization Classification of Tumors. A húgyúti rendszer és a férfi nemi szervek daganatainak patológiája és genetikája. Lyon, IARC Press, 2004.
10 Lopez-Beltran A, Scarpelli M, Montironi R, Kirkali Z: 2004 WHO classification of the renal tumors of the adults. Eur Urol 2006;49:798–805.
11 Parwani AV, Husain AN, Epstein JI, Beckwith JB, Argani P: Alacsony fokozatú myxoid vese epiteliális neoplazmák disztális nephron differenciációval. Hum Pathol 2001;32:506–512.
12 Cossu-Rocca P, Eble JN, Delahunt B, Zhang S, Martignoni G, Brunelli M, Cheng L: Renalmucinosus tubulusés az orsókarcinómából hiányzik a 7. és 17. kromoszóma növekedése, valamint az Y kromoszóma elvesztése, amelyek jellemzőek a papilláris vesesejtes karcinómában. Mod Pathol 2006;19:488–493.
13 Shen SS, Ro JY, Tamboli P, Truong LD, Zhai Q, Jung SJ, Tibbs RG, Ordonez NG, Ayala AG:Mucinosus csőszerűésorsósejtes karcinómanak,-nekvesevalószínűleg a papilláris vesesejtes karcinóma egyik változata orsósejtes jellemzőkkel. Ann Diagn Pathol 2007;11:13–21.
14 Brandal P, Lie AK, Bassarova A, Svindland A, Risberg B, Danielsen H, Heim S: Genomic aberrations inmucinosus tubulusés orsósejtes vesesejtes karcinómák. Mod Pathol 2006;19:186–194.
15 Owens CL, Argani P, Ali SZ:Mucinosus csőszerűésorsósejtes karcinómaavese: citopatológiai leletek. Diagn Cytopathol 2007;35:593–596.