A mellékvese pleomorf orsósejtes szarkóma: a nagy hasi tömeg rendkívül ritka oka és kihívást jelentő diagnózis
Dec 22, 2023
Absztrakt
Az elsődleges mellékvese pleomorf orsósejtes szarkóma (PSCS) egy rendkívül ritka mesenchymális daganat, amelyet korábban rosszindulatú rostos hisztiocitomaként ismertek. Gyakran a végtagokban, a retroperitoneumban, a hasüregben és ritkán a zsigeri szervekben fordul elő. Beszámoltunk az első PSCS-esetről a bal mellékvesében egy 65-éves nőnél, aki nagy hasi tömeggel, homályos tünetekkel jelentkezett. A differenciáldiagnózisok széles köre kihívást jelentett a diagnózis felállításában. Ezt azonban a megfelelő radiológiai, intraoperatív, szövettani és legfőképpen átfogó immunhisztokémiai leletekkel sikerült legyőzni. A betegen a daganat teljes sebészi eltávolításán esett át, és feltűnően gyógyult. A daganat rossz prognózisa ellenére 18 hónapos posztoperatív követése során a mai napig metasztázisok és recidívák nélkül maradt.
BEVEZETÉS
A pleomorf orsósejtes szarkóma (PSCS), amelyet korábban rosszindulatú fibrosus histiocytoma (MFH) néven ismertek, fibroblasztokból és hisztiocitákból származik [1]. A PSCS-ket szövettanilag öt csoportba sorolják, ahol a storiform-pleomorf típus a leggyakoribb. Kevés jelentés szól a PSCS daganatokon belüli metaplasztikus csont- és porcképződésről [2]. Az Egészségügyi Világszervezet a PSCS-t differenciálatlan vagy besorolatlan szarkómák közé sorolta ismeretlen származásuk miatt. A végtagokban (67–75%), a retroperitoneumban (6–16%), a hasüregben (5–10%), ritkán a hasi zsigerekben (máj, epehólyag és lép), és rendkívül ritkán retroperitoneális szervekben fordulnak elő. (vesék) [3, 4]. Tudomásunk szerint nem jelentettek primer mellékvese PSCS-t.
A PSCS a mellékvesekéreg-daganatok egy ritka alcsoportját képviseli, amelyeket mesenchymális és stromális daganatoknak neveznek. Az elsődleges mellékvese PSCS a kizárás diagnózisa a mellékvese közelében lévő daganatok többszörös differenciáldiagnózisa, valamint a szarkóma és a mellékvese daganatok patológiája miatt. Ezért a klinikai, radiológiai, szövettani és – ami még fontosabb – immunhisztokémiai markerek döntő szerepet játszanak a diagnózisban. Itt közöljük az elsődleges mellékvese PSCS első esetét fokális csontos metapláziával, amely homályos nagy hasi tömegként jelentkezett.
ESETJELENTÉS Egy 65-éves nő, akinél homályos bal alsó hasi fájdalom, hátfájás, hasi teltségérzet, letargia és nem szavazható csomó a bal ágyéki és csípőtáji régióban az elmúlt 3 hónapban jelentkezett. Tagadta az urogenitális, gyomor-bélrendszeri vagy nőgyógyászati tüneteket. Vizsgálatai mikrocitás-hipokróm anémiát, az első órában 92 mm-es eritrocita ülepedést és 24 mg/l C-reaktív fehérjét mutattak ki. A szérumfehérje elektroforézisben nem voltak jelen monoklonális sávok. Vese- és májprofilja, reggel 9 kortizol, tesztoszteron, 24-óra vizelet metanefrin és vanillil mandulasav mind a normál határokon belül volt. A pan endoszkópia során nem volt jelentős lelet.
A hasi ultrahang (US) 12 × 12 cm-es szilárd tömeget mutatott ki a bal vese feletti területről (1. ábra). A kontrasztos komputertomográfia (CT) 17,5 × 11,5 cm-es, fokozódó elváltozást mutatott ki a bal oldali vese feletti régióban, amely teljesen kicserélte a bal mellékvesét. A bal vese inferior módon elmozdult, és a lézió perifériáján durva meszesedés volt látható, nyirokcsomó-megnagyobbodás nélkül. Az ellenoldali mellékvese, a retroperitoneális és a peritoneális struktúrák normálisak voltak (2. és 3. ábra). A mellékvese lerakódásként megjelenő primer karcinómák klinikai vizsgálattal, pan endoszkópiával és kontrasztos CT-vel végzett szűrése negatív volt. Ezen a ponton a munkadiagnózisunk nem szekretáló bal oldali pheochromocytoma volt, és elektív laparoszkópos bal mellékvese eltávolítást terveztünk.
Sajnos a tervezett műtét előtt a csomó gyors megnagyobbodásával és a korábbi tünetek súlyosbodásával jelentkezett. Egy sürgős UH vizsgálat kimutatta, hogy a daganat mérete 20 × 18 cm-re nőtt, ezért nyílt bal mellékvese eltávolításra került sor. A műtét idején egy nagy, jól körülhatárolható, 25 × 17 cm-es kapszulatömeget találtunk a bal vese feletti régióban (4. ábra), amely a bal vesét és a beleket inferior módon kiszorította. A bal mellékvesét nem tudtuk azonosítani. A daganat teljes reszekcióját elvégezték, és a műtét utáni harmadik napon elbocsátották, miután észrevehetetlenül felépült.
A hisztopatológiai értékelés egy 24 × 21 × 15 cm-es, 2,645 kg tömegű daganatot mutatott ki (4b. ábra), fibrotikus, szilárd és cisztás degeneratív elváltozásokkal, tok-infiltráció vagy vaszkuláris invázió nélkül. Különböző celluláris, bizarr soklobulált és csupasz sejtmagokkal, eozinofil zárványokkal és magas mitotikus aktivitással rendelkező, diffúz rétegű, vastagorsós sejtek voltak (5. ábra). Csontos metaplázia gócokat észleltünk a kapszula kemény területén. A teljes mintában nem azonosítottak mellékvese szöveteket. A tumor immunhisztokémiailag pozitív volt CD68, CD99, CD34 (40%), dezmin (20%) és simaizom aktin (SMA) (10%), de negatív volt Pan-CK, S100, Melan A, epitheliális membrán antigén (EMA) tekintetében. ), humán melanoma black 45 (HMB45), CD117, B-sejtes limfóma 2, kromogranin és szinaptofizin (6. ábra). A szűrés során metasztázisokat nem azonosítottak. A beteget onkológiára utaltuk kivizsgálásra, de nem javasoltak kemoterápiát, és a műtétet követő 18-hónapos időszakban nem fordult elő kiújulás.
VITA
A mellékvese daganatok többnyire tünetmentesek vagy hasi csomókkal jelentkeznek, nem specifikus tünetekkel, hasonlóan betegünkhöz [5]. A mellékvese daganatok spektrumában az elsődleges mesenchymalis daganatok rendkívül ritkák. Az elsődleges leiomyosarcomák a leggyakoribb rosszindulatú daganatok [6]. A bemutatás időpontjában differenciáldiagnózisaink közé tartozott a primer retroperitoneális szarkóma, metasztatikus daganatok, liposzarkóma, leiomyosarcoma, orsósejtes karcinóma, rosszindulatú perifériás ideghüvely daganatok, gasztrointesztinális stromadaganatok, rosszindulatú melanoma, synovialis szarkóma és pheochromocy.
Bár a PSCS bármely testrészről előfordulhat, főként primitív mesenchymalis sejtekből származnak [3]. Az irodalomban csak a végtagokban, a hasi és a retroperitoneális zsigerekben számoltak be PSCS-ről, a mellékvese szövetéről azonban nem. A PSCS ritkasága és a PSCS kockázati tényezőinek hiánya, mint például a sugárzás, a trauma, a krónikus műtéti helyreállítás, a műtéti bemetszések és az égési hegek, amellett, hogy korábban nem jelentettek eseteket, arra utalt, hogy az elsődleges mellékvese PSCS kevésbé valószínű differenciáldiagnózis ebben az esetben. eset [7]. Bhagavan et al. öt esetet jelentettek
2. ábra CT-kép: (a) coronalis metszet és (b) sagittalis metszet; a piros csillag jel az (a, b) pontban a daganatot mutatja, a piros nyílhegy pedig az (a, b) pontban a bal oldali vesét mutatja.
4. ábra. (a) A beteg hasa a műtőben történő indukció után és (b) a daganat makroszkópos megjelenése a vastag kapszulával; a fekete csillagjel az (a)-ban a bal hasat elfoglaló daganatot mutatja, a (b)-ben pedig a kapszulán egy csontos metaplasiának megfelelő megvastagodási területet ábrázol.
MFH a végtagokban és a medencében metaplasztikus csont- és porcképződéssel, hasonlóan a csontos metaplasia megállapításához ebben az esetben [2]. A metaplasztikus csontok és porcok nem gyakori előfordulása PSCS-ben sajátos diagnosztikai problémát jelent a lágyszöveti osteogén és chondrosarcomák, valamint a rosszindulatú mesenchymális és óriássejtes daganatok megkülönböztetésében [2].
Részletes immunhisztokémiára van szükség a mellékvese PSCS diagnózisának felállításához. A PSCS-ek változóan pozitívak CD68, CD34 és CD99 esetében. A gyomor-bélrendszeri stromadaganat, a rosszindulatú perifériás ideghüvely-daganat, a rosszindulatú melanoma, a szinoviális szarkóma, az orsósejtes karcinóma és a pheochromocytoma pozitívak CD117-re, S100-ra, HMB45-re, citokeratinra, EMA-ra, szinaptofizinre és kromograninra. A leiomyosarcoma erősen pozitív a dezminre, a vimentinre és az SMA-ra [8].
A PSCS kezelésének alappillére a szabad margós sebészeti reszekció, de a sugárterápiát, a kemoterápiát és az immunterápiát is leírják. A daganat mérete, elhelyezkedése, helye és szövettani típusai a PSCS prognózisának fő meghatározói [9]. A PSCS egy agresszív daganat, amely a teljes reszekció ellenére nagymértékű kiújulással és metasztázissal rendelkezik. Hosszú távú képalkotó nyomon követés szükséges a recidíva és az áttétek feltárásához.
Összegzésként beszámolunk a primer mellékvese PSCS első esetéről, amelyet kezdetben pheochromocytomaként vizsgáltak. Hangsúlyozzuk a PSCS figyelembevételének fontosságát a nagyméretű mellékvese daganatok differenciáldiagnózisában, más típusú szarkómákkal együtt. A PSCS diagnózisának felállítása és prognózisának értékelése mindig radiológiai, szövettani és teljes immunhisztokémiai vizsgálatot kell, hogy magában foglaljon. A PSCS aggasztó prognózist hordoz a teljes sebészi reszekció ellenére, amely szoros utókezelést igényel.
KÖSZÖNETNYILVÁNÍTÁS
A szerzők köszönetet szeretnének mondani Dr. Benjamin Flinknek, MD, MPH-nak, az atlantai Northside Kórház bariatric és általános sebészének, valamint Dr. OMO-nak. Siddiqának, a Colombói Srí Lanka Nemzeti Kórházának kémiai patológiával foglalkozó hivatalvezetőjének, a kézirat nyelvi szerkesztésében, szedésében, formázásában és képszerkesztésében nyújtott segítségükért.
ÖSSZEFÜGGÉSRE VONATKOZÓ NYILATKOZAT Nincs bejelentve.
IRODALOM
1. O'Brien J, Stout A. Rosszindulatú rostos xantómák. Cancer 1964;17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. A csont- és porcképződés jelentősége lágyrészek rosszindulatú rostos hisztiocitómájában. Cancer 1982;49:480–8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Primary malignus fibrous histiocytoma of the vese: report of a case. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. A hasüreg primer malignus fibrosus histiocytoma: CT leletek és kóros összefüggés. World J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. A has és a medence lágyszöveti szarkómái: radiológiai-patológiai jellemzők, részben 2-nem gyakori szarkómák. Radiográfia 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Primer adrenalis leiomyosarcoma in an an arab male: ritka esetjelentés immunhisztokémiai vizsgálattal. Bentrem DJ, szerkesztő. Case Rep Surg [Internet]. 2015;2015:702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ és mások. Elsődleges bél rosszindulatú rostos histiocytoma: két esetleírás. World J Gastroenterol 2007;13:1299–302.
8. Fisher C. Immunhisztokémia a lágyrészdaganatok diagnosztikájában. Histopatology 2010;58:1001–12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Rosszindulatú fibrosus histiocytoma: kimenetel és prognosztikai tényezők a konzerváló műtétet és radioterápiát követően. Int. J. Radiat Oncol Biol. Phys. 1996;34:983–94.
Wecistanche támogató szolgáltatása – Kína legnagyobb cisztanche exportőre:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel.:+86 15292862950
Vásároljon további specifikációkért:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
