Gyorsan progresszív veseelégtelenség IgG{0}}kapcsolódó betegség következtében kialakuló perirenális kapszuláris lézióval

Absztrakt:

Egy 71-éves, progresszív veseelégtelenségben szenvedő japán férfit beutaltak a kórházunkba. A laboratóriumi vizsgálatok emelkedett IgG4 szintet mutattak. A kontrasztanyagos számítógépes tomográfia (CT) a bal vesét és a jobb atrófiás vesét körülvevő lágy szöveteket tárta fel. A kórszövettani vizsgálat gyulladást és fibrózist tárt fel gazdag IgG4-pozitív sejtekkel a megvastagodott vesekapszulában, de nem a veseparenchymában. A kontrasztanyagos CT-n a bal vese gyenge növekedését és a glomeruláris kapillárisok ráncosodását is megfigyelték a patológiás szövetekben. Ezek az eredmények IgG{6}}vel kapcsolatos perirenális léziókra utaltak, amelyek alacsony veseperfúzióhoz és veseelégtelenséghez vezettek. A perirenális elváltozásokat és a veseelégtelenséget kortikoszteroid terápia javította.

A vonatkozó tanulmányok szerint a cisztán egy hagyományos kínai gyógynövény, amelyet évszázadok óta használnak különféle betegségek kezelésére. Tudományosan bizonyított, hogy gyulladáscsökkentő, öregedésgátló és antioxidáns tulajdonságokkal rendelkezik. Tanulmányok kimutatták, hogy a cistanche előnyös a vesebetegségben szenvedő betegek számára. A cistanche hatóanyagairól ismert, hogy csökkentik a gyulladást, javítják a veseműködést és helyreállítják a károsodott vesesejteket. Így a cistanche integrálása a vesebetegség kezelési tervébe nagy előnyökkel járhat a betegek számára állapotuk kezelésében. A Cistanche segít csökkenteni a proteinuriát, csökkenti a BUN- és a kreatininszintet, valamint csökkenti a további vesekárosodás kockázatát. Ezenkívül a cisztanche segít csökkenteni a koleszterin- és trigliceridszinteket, amelyek veszélyesek lehetnek a vesebetegségben szenvedő betegek számára.

Kattintson a Cistanche Tubulosa Adalah elemre

További információért:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Kulcsszavak:

IgG{0}}kapcsolódó betegség, perirenális tok, gyorsan progresszív veseelégtelenség, retroperitoneális fibrózis

Bevezetés

Az IgG{0}}kapcsolódó betegségben (IgG4-RD) a vese érintettsége tubulointerstitialis nephritisben (TIN), membrános nephropathiával jellemezhető glomeruláris elváltozásokban, tömeges elváltozásokban és retroperitoneális fibrózisban nyilvánulhat meg (1). Számos jellegzetes képalkotó rendellenességről számoltak be (2). A kontrasztanyagos számítógépes tomográfia (CT) során gyakran több alacsony sűrűségű területet figyelnek meg. A tömeges elváltozások viszonylag ritkák, és meg kell különböztetni őket a rosszindulatú daganatoktól. A retroperitoneális fibrózishoz társuló hidronephrosis egy másik gyakori rendellenesség. A perirenális elváltozások az IgG4-RD ritka megjelenési formája, és kevés tanulmány számolt be részletesen klinikai jelentőségükről (3, 4).

Gyorsan progresszív veseelégtelenségről számoltunk be, egyedi képalkotó rendellenességekkel, beleértve a vese körüli lágyszöveteket és a retroperitoneális fibrózist.

Esetleírás

Kórházunkba utaltak egy 71-éves japán férfit, akinek nehézlégzése és mellhártyafolyása volt. Kezdetben súlyos mitralis regurgitáció miatti szívelégtelenséget diagnosztizáltak nála. Bár a tünetei vizelethajtóval javultak, progresszív veseelégtelenség alakult ki nála, és nefrológiai osztályunkra utalták.

A bemutatáskor a fizikális vizsgálat a következőket tárta fel: vérnyomás, 150/61 Hgmm; pulzusszám, 85 ütés/perc; testhőmérséklet, 37-38 fok . Nem volt kiütése, limfadenopátiája vagy végtagjai ödémája.

A kórházi kezelés 23. napján a beteg laboratóriumi vizsgálati eredményei 5,27 mg/dl szérum kreatinin (Cr) szinttel károsodott veseműködést mutattak ki, ami felvételkor 1,34 mg/dl volt. Fehérvérsejtszáma 7,300/mm3, hemoglobinszintje 10,0 g/dl volt. C-reaktív fehérje (CRP) szintje enyhén megemelkedett (3,44 mg/dl). A vizeletvizsgálat nem mutatott ki proteinuriát vagy mikroszkópos hematuriát. Az immunológiai tesztek szérum IgG4 emelkedést mutattak ki, IgG emelkedés nélkül (263 mg/dl, illetve 1339 mg/dl). Szérumkomplementszintje (C3, C4 és CH50) a normál tartományon belül volt. Az autoantitestekre vonatkozó tesztek, beleértve az antinukleáris, anti-neutrofil citoplazmatikus, anti-SS-A és anti-SS-B antitesteket, negatívak voltak. Az oldható interleukin-2 receptor (sIL-2R) szintje megemelkedett (5316 U/ml). A beteg laboratóriumi eredményeit a táblázat foglalja össze.

A kontrasztanyagos CT diffúz lágyszöveti infiltrációt mutatott a bal perirenalis térben, valamint enyhe infiltrációt a jobb perirenalis térben és jobb oldali hydronephrosist a periaorta fibrózis miatt (1. ábra). Bár a jobb vese atrófiás volt, és hidronephrosist mutatott, a bal vese kevésbé volt fokozott, mint a jobb. A mellkasi CT enyhe csiszolt üveg opacitást mutatott ki a kétoldali tüdőben. Nem volt jelentős a nyirokcsomók megnagyobbodása. Ezenkívül a kórházba kerülése előtt 8 évvel végzett kontrasztanyagos CT-vizsgálat során nem észleltek nyilvánvaló veseelváltozásokat.

A felvétel 26. napján veseelégtelensége súlyosbodott, emelkedett Cr- és CRP-szinttel (Cr 8,59 mg/dl, CRP 8,94 mg/dl) és urémia tüneteivel, mint például hányinger és fáradtság. A hemodialízist vaszkuláris hozzáférésű katéterekkel indítottuk.

Ezen eredmények alapján úgy gondoltuk, hogy progresszív veseelégtelenségét az IgG{0}}RD indukálta. A pontos etiológiát azonban nem ismerték. Ezért laparoszkópos biopsziát végeztünk a bal veséből és a retroperitoneumból.

A vesebiopszia nem mutatott tubulointerstitialis nephritist, hanem a glomeruláris kapillárisok alapmembránjának diffúz enyhe ráncosodását (2a, b ábra). Egyéb glomeruláris elváltozásokat, például membranosus nephropathiát vagy glomerulonephritist nem figyeltek meg. Az immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálat nem mutatott ki jelentős IgG, IgA, IgM, C3, C4 vagy C1q lerakódást. Az elektronmikroszkópos vizsgálat nem mutatott ki jelentős eltérést. A vese kapszula szövetei a fibrosis mellett limfociták és plazmasejtek gyulladásos infiltrációjával megvastagodtak (2c, d ábra). Az immunhisztokémiai festés a vesekapszulákban körülbelül 20/nagy teljesítményű mezőn belüli átlagos IgG{5}}pozitív plazmasejtszámot és 70 százalékos IgG4/IgG-pozitív sejtarányt mutatott (2e. ábra). A retroperitoneális biopszia sűrű, limfocitákkal, makrofágokkal és plazmasejtekkel infiltrált kötőszöveteket mutatott ki, ami összhangban van a peritoneális fibrózissal. Rosszindulatú daganatra utaló jelek nem voltak. Összességében az IgG{11}}RD-vel összefüggő vesekapszuláris elváltozásokat tekintették a veseelégtelenség fő okának.

A prednizolont (30 mg; 0,5 mg/ttkg) a kórházi 32. napon adták be, amit 2--ról 3-hetesre csökkentettek. A szisztematikus gyulladás jelei, mint például a láz, és a CRP szintje gyorsan javult. Veseműködése fokozatosan javult, és a hemodialízist a kórházi 45. napon abbahagyták. Veseműködése 6 hónap után is rendben volt (Cr 1.5-2.0 mg/dL). A nyomon követett CT javulást mutatott a perirenális tok elváltozásaiban és a retroperitoneális fibrózisban (3. ábra).

Vita

Az IgG{0}}RD egy fibro-gyulladásos betegség, amely különböző szerveket érint, és szervi működési zavarokhoz vezet (5). Az IgG4-RD által okozott legdominánsabb vesebetegség a tubulointerstitialis nephritis, amely látszólagos proteinuria vagy hematuria nélkül veseelégtelenséghez vezet (1). Glomeruláris elváltozásokat, például membranosus nephropathiát proteinuriával együtt is jelentettek. A vesemedence és a periureterális elváltozások vagy a retroperitoneális fibrózis gyakran posztrenális veseelégtelenséget okoznak. Egyes IgG4-RD-ben szenvedő betegek tünetei nagyon enyhék vagy egyáltalán nem jelentkeznek, mivel elváltozásaik lassan haladnak előre.

The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 sejt/HPF a biopszián (6). A szérum IgG4 szint érzékenysége és specificitása azonban nem megfelelő. A kórszövettani leleteket a klinikai és radiológiai leletekkel összefüggésben kell értelmezni, mivel az IgG4-pozitív sejtek számos más betegségben is megfigyelhetők, beleértve a rosszindulatú daganatokat, a Castleman-kórt, a polyangiitisszel járó granulomatózist és a Sjogren-szindrómát (7). A közelmúltban az American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism osztályozási kritériumokról számoltak be, beleértve a jellegzetes klinikai, szerológiai, radiológiai és patológiai jellemzőket, hogy kiváló megbízhatósággal bírnak (8). Ez a jelen ügy megfelelően megfelelt ezeknek a kritériumoknak.

Ebben az esetben a progresszív vesebetegség a kórházi kezelést követő első hónapban az IgG{0}}RD atipikus volt. A vesebiopszia előtt azt gyanítottuk, hogy a veseelégtelenség fő oka az interstitialis nephritis, mert a vizelet 2-mikroglobulin kimutatása kivételével a vizeletvizsgálat eredményei szinte normálisak voltak. A perirenalis tok elváltozás patológiai jelentősége azonban nem volt tisztázott. A kórszövettani vizsgálat nem mutatott interstitialis nephritisre vagy glomeruláris elváltozásra utaló jeleket, kivéve a glomeruláris kapillárisok alapmembránjainak diffúz enyhe ráncosodását, ami vese ischaemiára utal, bár az IgG{2}}elváltozások kimaradhattak a biopszia során. A vesekapszula részt vett a gyulladásban és a fibrózisban gazdag IgG4-pozitív sejtekkel, ami összhangban volt az IgG4-RD-vel.

Kontrasztanyagos CT-n a bal vese kontraszthatása gyengébb volt, mint a jobb vesé, a jobb vese sorvadása ellenére. Ez a megállapítás a bal vese csökkent perfúziójára is utalt. A vesekapszulák lágyszövete körülvette a bal vesét, ideértve a vese-hilumot is.

Ezen eredmények alapján úgy ítéltük meg, hogy a bal vese körüli gyulladásos elváltozás csökkentette a vese perfúzióját, ami veseelégtelenséghez vezetett. A Page vese olyan kóros állapot, amelyben a vese hematóma vagy tömeges elváltozások miatti külső összenyomása vese ischaemiát okoz, ami magas vérnyomáshoz és veseelégtelenséghez vezet (9). Tekintettel arra, hogy a retroperitoneális fibrózis az ureter kompresszióját okozza, és károsítja az ureter áthaladását, ésszerű volt azt gondolni, hogy az IgG-vel összefüggő betegség okozta perirenális gyulladás és fibrózis ugyanazzal a mechanizmussal indukálta az alacsony veseperfúziót és veseelégtelenséget, mint a Page vesében. . Az IgG4-RD-vel összefüggő perirenális lágyrész-infiltráció ritka (2). Cho és mtsai. és Chen és mtsai. perirenális kapszula infiltrációról számoltak be az IgG4-RD miatt (3, 4). Ezekben az esetekben a veseelégtelenség enyhe és nem gyorsan progresszív volt, és a veseelégtelenség kialakulásának hátterében álló részletes mechanizmust nem magyarázták meg. Gyorsan progresszív, átmeneti dialízist igénylő veseelégtelenségről nem számoltak be, mint a jelen esetben. Az IgG 4-RD-ben szenvedő betegek CRP-szintje általában alacsony, és a tünetek lassan haladnak előre. Beszámoltak arról, hogy a CRP emelkedése periarteritishez vagy periarteritiszhez kapcsolódik IgG{8}}RD-ben szenvedő betegeknél, és a jelen betegnek periaorta elváltozásai is voltak (10). Az emelkedett CRP vagy alacsony fokú láz jelen esetben viszonylag aktív érgyulladásra utalhat. Bár a Page vese legtöbb esetben magas vérnyomást vagy enyhe vesekárosodást mutat, néhány esetben súlyos veseelégtelenségről számoltak be olyan betegeknél, akiknek egyedüli vese volt, például veseátültetésen átesett betegeknél (11). Ebben az esetben a jobb vesét atrófia és hydronephrosis károsította. Azonban a páciens jelenlegi bemutatása előtti állapotára vonatkozó információk hiánya miatt továbbra sem világos, hogy a jobb vese sorvadását nem hidronephrosis okozta-e vagy sem. Ezen eredmények alapján a jobb vese károsodása mellett a bal vese perirenális elváltozások általi folyamatos kompressziója alacsony veseperfúziót és progresszív veseelégtelenséget indukált. Legjobb tudomásunk szerint ez az első olyan jelentés, amely részletesen leírja az IgG{12}}RD-vel összefüggő perirenalis léziók által okozott gyorsan progresszív veseelégtelenséget.

Az IgG4-RD számos szervet érinthet, és gyulladást és fibrózist okozhat, ami különböző klinikai tüneteket eredményezhet. A rosszindulatú limfóma differenciáldiagnózisnak tekinthető perirenális vagy retroperitoneális lágyrésztömeggel rendelkező betegeknél. Ebben az esetben vesebiopsziát végeztünk a rosszindulatú limfóma kizárására, tekintettel a magas szérum IL-2R szintre. A vesebiopszia azonban invazív eljárás, és gyakran lehetetlen, ha a beteg általános állapota rossz. Az atipikus képalkotó leletek és klinikai tünetek az IgG4-RD jobb megértéséhez vezethetnek, ami lehetővé teszi a diagnózis és a kezelés hatékonyabb megközelítését. Ez az atipikus eset rávilágít az IgG4-RD klinikai sokféleségére.

A szerzők kijelentik, hogy nincs összeférhetetlenségük (COI).

Hivatkozások

1. Saeki T, Kawano M. IgG{1}}kapcsolódó vesebetegség. Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG. Immunglobulin G{1}}kapcsolódó vesebetegség: átfogó képi áttekintés a képalkotó spektrumról, a mimickerekről és a klinikopatológiai jellemzőkről. Koreai J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Perirenális kapszula és herezacskó érintettsége immunglobulin G{1}}vel kapcsolatos vesebetegségben: esetalapú áttekintés. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Perirenális lágyszövet-infiltráció immunglobulin G{1}}kapcsolódó betegségből. CMAJ 190: E801, 2018.

5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG{1}}kapcsolódó betegség. Lancet 385: 1460-1471, 2015.

6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y és mtsai. Átfogó diagnosztikai kritériumok IgG4-kapcsolódó betegségekhez (IgG4-RD), 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.

7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL és mások. Nemzetközi konszenzusos iránymutatási nyilatkozat az IgG{1}}-hoz kapcsolódó betegségek kezeléséről és kezeléséről. Arthritis Rheumatol 67: 1688-1699, 2015.

8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S és mtsai. A 2019-es American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism IgG4-Related Disease osztályozási kritériumai. Arthritis Rheumatol 72: 7-19, 2020.

9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Page vese, mint a hypertonia ritka oka: esetismertetés és irodalmi áttekintés. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009.

10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. Az IgG{1}}kapcsolódó periarteritis/periarteritis jellemzői és prognózisa: szisztematikus irodalmi áttekintés. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019.

11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG és társai. Allograft elvesztése akut Page veséből, másodlagos trauma vesetranszplantáció után. World J Transplant 7: 88-93, 2017.

Az Internal Medicine egy nyílt hozzáférésű folyóirat, amelyet a Creative Commons Attribution-NonCommercial-No Derivatives 4.0 International License alatt terjesztenek.

További információ: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501