Gyors veseelégtelenség, amelyet IgG{0}}kapcsolódó betegség okoz

Kapcsolat: Audrey Huaudrey.hu@wecistanche.com

Gyorsan progresszív veseelégtelenség perirenális kapszuláris lézióval az IgG{0}}kapcsolódó betegség miatt

Nobuhide Endo, Hitomi Shimizu, Tomoki Tanaka, Yukiko Nakase, Tomohiro Kawazoe és Tomoharu Watanabe

Bevezetés

A vese érintettségeIgG{0}}kapcsolódó betegség(IgG{0}}RD) tubulointerstitialis nephritis (TIN), membrános nephropathia által képviselt glomeruláris léziók, tömeges elváltozások és retroperitoneális fibrózis formájában nyilvánulhat meg (1). Számos jellegzetes képalkotó rendellenességről számoltak be (2). A kontrasztanyagos számítógépes tomográfia (CT) során gyakran több alacsony sűrűségű területet figyelnek meg. A tömeges elváltozások viszonylag ritkák, és meg kell különböztetni őket a rosszindulatú daganatoktól. A retroperitoneális fibrózishoz társuló hidronephrosis egy másik gyakori rendellenesség. A perirenális elváltozások az IgG4-RD(IgG{0}}kapcsolódó betegség), és kevés tanulmány számolt be részletesen klinikai jelentőségükről (3, 4). Gyorsan progresszív esetről számolunk bevesekudarcegyedi képalkotási rendellenességekkel, beleértve a vese körüli lágyszöveteket és a retroperitoneális fibrózist.

A CISTANCHE HATÁSAI: A VESEBETEGSÉGEK KEZELÉSE ÉS A VESE MŰKÖDÉSÉNEK JAVÍTÁSA

Esetleírás

Kórházunkba utaltak egy 71-éves japán férfit, akinek nehézlégzése és mellhártyafolyása volt. Kezdetben súlyos mitralis regurgitáció miatti szívelégtelenséget diagnosztizáltak nála. Bár tünetei vizelethajtókkal javultak, progresszíven fejlődöttvesekudarcés a nefrológiai osztályunkra utalták. A bemutatáskor a fizikális vizsgálat a következőket tárta fel: vérnyomás, 150/61 Hgmm; pulzusszám, 85 ütés/perc; testhőmérséklet, 37-38 fok . Nem volt kiütése, limfadenopátiája vagy végtagjai ödémája. A kórházi kezelés 23. napján a beteg laboratóriumi vizsgálati eredményei károsodott veseműködést mutattak ki, szérum kreatinin (Cr) szintje 5,27 mg/dl volt, ami felvételkor 1,34 mg/dl volt. Fehérvérsejtszáma 7300/mm3, hemoglobinszintje 10,0 g/dl volt. C-reaktív fehérje (CRP) szintje enyhén megemelkedett (3,44 mg/dl). A vizeletvizsgálat nem mutatott ki proteinuriát vagy mikroszkópos hematuriát. Az immunológiai tesztek szérum IgG4 emelkedést mutattak ki, IgG emelkedés nélkül (263 mg/dl, illetve 1339 mg/dl). Szérumkomplementszintje (C3, C4 és CH50) a normál tartományon belül volt. Az autoantitestekre vonatkozó tesztek, beleértve az antinukleáris, anti-neutrofil citoplazmatikus, anti-SS-A és anti-SS-B antitesteket, negatívak voltak. Az oldható interleukin-2 receptor (SIL-2R) szintje megemelkedett (5316 U/ml). A beteg laboratóriumi eredményeit a táblázat foglalja össze. A kontrasztanyagos CT diffúz lágyszöveti infiltrációt mutatott a bal perirenális térben, valamint enyhe infiltrációt a jobb perirenalis térben és jobb oldali hydronephrosist a periaorta fibrózis miatt. Bár a jobbveseatrófiás volt és hydronephrosis volt, a balvesekevésbé erősödött, mint a jobboldal. A mellkasi CT enyhe csiszolt üveg homályosságot mutatott ki a kétoldali tüdőben. Nem volt jelentős a nyirokcsomók megnagyobbodása. Ezenkívül a kórházba kerülése előtt 8 évvel végzett kontrasztanyagos CT-vizsgálat során nem észleltek nyilvánvaló veseelváltozásokat.

A felvétel 26. napján az övéveseelégtelenségsúlyosbodott a Cr és a CRP emelkedett szintjével (Cr 8,59 mg/dl, CRP 8,94 mg/dl) és az urémia tüneteivel, mint például hányinger és fáradtság. A hemodialízist vaszkuláris hozzáférésű katéterekkel indítottuk. Ezen megállapítások alapján úgy gondoltuk, hogy progresszívvesekudarcIgG{0}}RD indukálta(IgG{0}}kapcsolódó betegség). A pontos etiológiát azonban nem ismerték. Ezért a bal oldalról laparoszkópos biopsziát végeztünkveseés retroperitoneum.

AzveseA biopszia nem mutatott tubulointerstitialis nephritist, de a glomeruláris kapillárisok alapmembránjainak diffúz enyhe ráncosodását. Egyéb glomeruláris elváltozásokat, például membranosus nephropathiát vagy glomerulonephritist nem figyeltek meg. Az immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálat nem mutatott ki jelentős IgG, IgA, IgM, C3, C4 vagy Clq lerakódást. Az elektronmikroszkópos vizsgálat nem mutatott ki jelentős ab-normalitást. AzveseA kapszulaszöveteket a fibrosis mellett limfociták és plazmasejtek gyulladásos infiltrációja is megvastagította. Az immunhisztokémiai festés azt mutatta, hogy az átlagos IgG{0}}pozitív plazma sejtszám körülbelül 20/nagy teljesítményű mező, és az IgG4/IgG-pozitív sejtarány 70 százalékvesekapszulák. A retroperitoneális biopszia sűrű, limfocitákkal, makrofágokkal és plazmasejtekkel infiltrált kötőszöveteket mutatott ki, ami összhangban van a peritoneális fibrózissal. Nem voltak rosszindulatú daganatok. Együttesen aveseIgG{0}}RD-vel kapcsolatos tok-léziók(IgG{0}}kapcsolódó betegség)fő okának tekintettékveseelégtelenség.

A prednizolont (30 mg; 0,5 mg/ttkg) a kórházi 32. napon adták be, amit 2--3- hetes időközönként csökkentettek. A szisztematikus gyulladás jelei, mint például a láz és a CRP szintje gyorsan javult. Övévesefunkciókatfokozatosan javult, és a hemodialízist a kórházi 45. napon abbahagytákveseműködés6 hónap elteltével jól karbantartott volt (Cr 1.5-2.0 mg/dL). A nyomon követett CT javulást mutatott a perirenalis tok elváltozásaiban és a retroperitoneális fibrózisban.

A CISTANCHE HATÁSAI: A VESEBETEGSÉGEK KEZELÉSE ÉS A VESE MŰKÖDÉSÉNEK JAVÍTÁSA

Vita

IgG4-RD(IgG{0}}kapcsolódó betegség)egy fibroinflammatorikus betegség, amely különböző szerveket érint, és szervi működési zavarokat okoz(5). A legdominánsabbvesebetegségIgG{0}}RD okozta(IgG{0}}kapcsolódó betegség)tubulointerstitialis nephritis, amely avesekudarcnyilvánvaló proteinuria vagy hematuria nélkül(1). Glomeruláris elváltozásokat, például membranosus nephropathiát proteinuriával együtt is jelentettek. A vesemedence és a periureterális elváltozások vagy a retroperitoneális fibrózis gyakran posztrenális veseelégtelenséget okoznak. Egyes IgG4-RD-ben szenvedő betegek(IgG{0}}kapcsolódó betegség)nagyon enyhék vagy nincsenek tüneteik, mivel elváltozásuk lassan halad előre.

Az IgG{0}}RD átfogó diagnosztikai kritériumai(IgG{0}}kapcsolódó betegség) are:(i) serum IgG4>135 mg/dL;(ii)>40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >10 sejt/HPF a biopszián(6). A szérum IgG4 szint érzékenysége és specificitása azonban nem megfelelő. A kórszövettani leleteket a klinikai és radiológiai leletek összefüggésében kell értelmezni, mivel az IgG4-pozitív sejtek számos más betegségben is megfigyelhetők, beleértve a rosszindulatú daganatokat, a Castleman-kórt, a polyangiitisszel járó granulomatózist és a Sjogren-szindrómát (7). A közelmúltban az American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism osztályozási kritériumokról számoltak be, beleértve a jellegzetes klinikai, szerológiai, radiológiai és patológiai jellemzőket, hogy kiváló megbízhatósággal bírnak (8). Ez a jelen ügy megfelelően megfelelt ezeknek a kritériumoknak.

A progresszív vesebetegség a kórházi kezelést követő első hónapban, ebben az esetben az IgG{0}}RD atipikus volt.(IgG{0}}kapcsolódó betegség). A vesebiopszia előtt azt gyanítottuk, hogy a fő oka avesekudarcinterstitialis nephritis volt, mert a vizelet 2-mikroglobulin kimutatásának kivételével a vizeletvizsgálat eredményei szinte normálisak voltak. A perirenalis tok elváltozás patológiai jelentősége azonban nem volt tisztázott. A kórszövettani vizsgálat nem mutatott interstitialis nephritisre vagy glomeruláris elváltozásra utaló jeleket, kivéve a glomeruláris kapillárisok alapmembránjának diffúz enyhe ráncosodását, ami vese ischaemiára utal, bár az IgG4-elváltozások kimaradhattak a biopszia során. A vesekapszula részt vett a gyulladásban és a fibro-sisben gazdag IgG4-pozitív sejtekkel, ami összhangban volt az IgG4-RD-vel(IgG{0}}kapcsolódó betegség).

Kontrasztanyagos CT-n a bal vese kontraszthatása gyengébb volt, mint a jobb vesé, a jobb vese sorvadása ellenére. Ez a megállapítás a bal oldali perfúzió csökkenésére is utalt. A vesekapszulák lágyszövete teljes egészében körülvette a bal vesét, beleértve a vese vesét is.

A CISTANCHE HATÁSAI: A VESEBETEGSÉGEK KEZELÉSE ÉS A VESE MŰKÖDÉSÉNEK JAVÍTÁSA

Ezen eredmények alapján úgy ítéltük meg, hogy a bal vese körüli gyulladásos elváltozás csökkentette a vese perfúzióját, ami veseelégtelenséghez vezetett. Page vese olyan kóros állapot, amelyben a vese hematóma vagy tömeges elváltozások miatti külső összenyomása vese ischaemiát okoz, ami magas vérnyomáshoz ésvesekudarc(9). Tekintettel arra, hogy a retroperitoneális fibrózis az ureter kompresszióját okozza és az ureter áthaladását rontja, ésszerű volt azt gondolni, hogy az IgG-vel összefüggő betegség okozta perirenális gyulladás és fibrózis alacsony veseperfúziót ésvesekudarcugyanazzal a mechanizmussal, mint a Page vesében. Az IgG{0}}RD-vel kapcsolatos perirenális lágyszövet-infiltráció(IgG{0}}kapcsolódó betegség)ritka (2). Cho és mtsai. és Chen és mtsai. IgG4-RD(3,4) okozta perirenális kapszula infiltrációról számoltak be.Vesekudarcezekben az esetekben enyhe és nem gyorsan progresszív volt, valamint a kialakulásának hátterében álló részletes mechanizmusveseelégtelenségnem magyarázták el. Nincsenek gyorsan progresszív esetekvesekudarcideiglenes dialízist igényelnek, mint a jelen esetben is. Az IgG 4-RD-ben szenvedő betegek CRP-szintje általában alacsony, és a tünetek lassan haladnak előre. Beszámoltak arról, hogy a CRP-emelkedés periaortitishez vagy periarteritishez kapcsolódik IgG4-RD-ben szenvedő betegeknél(IgG{0}}kapcsolódó betegség), és a jelen betegnek periaorta elváltozásai is voltak (10). Az emelkedett CRP vagy alacsony fokú láz jelen esetben viszonylag aktív érgyulladásra utalhat. Bár a Page vese legtöbb esetben magas vérnyomást vagy enyhe vesekárosodást mutat, néhány esetben súlyosvese kudarcmagányos vesével rendelkező betegeknél, például vesetranszplantáción átesett betegeknél (11) számoltak be. Ebben az esetben a jobb vesét atrófia és hidronephrosis károsította. A páciens jelenlegi bemutatása előtti állapotára vonatkozó információk hiánya miatt azonban továbbra sem világos, hogy a jobb vese sorvadását nem hidronephrosis okozta-e vagy sem. Ezen eredmények alapján a jobb vese károsodásán túlmenően a bal vese perirenális elváltozások általi folyamatos kompressziója alacsony veseperfúziót indukált és progresszívveseelégtelenség. Legjobb tudomásunk szerint ez az első olyan jelentés, amely leírja a gyorsan progresszív veseelégtelenséget, amelyet az IgG{0}}RD-vel összefüggő perirenalis elváltozások okoznak.(IgG{0}}kapcsolódó betegség)részletesen.

IgG4-RD(IgG{0}}kapcsolódó betegség)számos szervet érinthet, és gyulladást és fibrózist okozhat, különböző klinikai tüneteket eredményezve. A rosszindulatú limfóma differenciáldiagnózisnak tekinthető perirenális vagy retroperitoneális lágyszöveti tömeggel rendelkező betegeknél. Ebben az esetben vesebiopsziát végeztünk a malignus lymphoma kizárására, tekintettel a magas szérum L-2R szintre. A vesebiopszia azonban invazív eljárás, és gyakran lehetetlen, ha a beteg általános állapota rossz. Az atipikus képalkotó leletek és klinikai tünetek az IgG4-RD jobb megértéséhez vezethetnek(IgG{0}}kapcsolódó betegség), ami lehetővé teszi a diagnózis és a kezelés hatékonyabb megközelítését. Ez az atipikus eset rávilágít az IgG{0}}RD klinikai sokféleségére(IgG{0}}kapcsolódó betegség).

A CISTANCHE HATÁSAI: A VESEBETEGSÉGEK KEZELÉSE ÉS A VESE MŰKÖDÉSÉNEK JAVÍTÁSA

Hivatkozások

1. Saeki T, Kawano M.IgG{0}}kapcsolódó vesebetegség.Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Lee SS, Kim HJ, Lee MG.Immunglobulin G4-kapcsolódó vesebetegség: átfogó képi áttekintés a képalkotó spektrumról, a mimickerekről és a klinikopatológiai jellemzőkről. Koreai J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Lee SY, Song JS, Park HJ. Perirenális kapszula és herezacskó érintettségeimmunglobulin G{0}}kapcsolódóvesebetegség: esetalapú áttekintés. Rheumatol Int 38:1941-1948, 2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Perirenális lágyszöveti infiltráció tólIgG4- kapcsolatos betegség. CMAJ 190: E801, 2018.

Jegyzet:a fenti nem teljes referencialista