A vesefunkció értékelése túlélőknél Fontan Palliációt követően

Kapcsolatfelvétel: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 E-mail:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD,* Rebecca L Ruebner, MD,* Susan L Furth, MD,* Kathryn M Dodds, CRNP,† Jack Rychik, MD,† és David J Goldberg, MD†

*Nephrológiai osztály és † Kardiológiai Osztály, Philadelphiai Gyermekkórház, Philadelphia, Pa, USA

Absztrakt

Célkitűzés.A Fontan-műtét egy palliatív eljárás veleszületett egykamrai szívbetegség esetén. A hosszú távú veseműködés ebben a kohorszban nem jól ismert. Célunk az volt, hogy értékeljük a Fontan-palliáció utáni hosszú távú túlélők vesefunkcióját, és feltételezzük, hogy ebben a kohorszban nagyobb lesz akrónikusvese betegség(CKD) a kontrollokhoz képest.Tervezés.A philadelphiai Gyermekkórházban 2010 júliusa és 2014 decembere között 68, a Single Ventricle Survivorship Program keretében értékelt alanyon végeztünk retrospektív kohorszvizsgálatot, összehasonlítva 70, hasonló korú és nemű egészséges gyermekkel. Az elsődleges kimenetel a CKD volt, amelyet becsült glomeruláris filtrációs rátaként (eGFR) határoztak meg.<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Eredmények.A Fontan-kohorszba 68 alany tartozott, akiknek medián életkora 13 év (IQR 9.0, 17,3), akiknél a Fontan palliációt követő medián 11,1 év (IQR 6,5, 15,7) volt. Ezt a kohortot 70 egészséges egyénnel hasonlították össze (átlagéletkor 15,5 év (IQR 12,5, 18,3). Bár a medián eGFR-értékek hasonlóak voltak: 102,6 vs. 101,9 ml/perc/1,73 m2 (P 5 ,89) Fontan vs. egészséges alanyokban<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Következtetés.A Fontan palliáció utáni hosszú távú túlélők tíz százalékának volt eGFR<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">vesebetegség. A jövőbeni tanulmányok a vesefunkció longitudinális értékelésére és a CKD kockázati tényezőinek értékelésére összpontosítanak a Fontan utáni palliáció után.

Kulcsszavak. KrónikusVeseBetegség; Egykamrai szívbetegség; Fontan Palliation

A Cistanche képes kezelni a vesebetegséget--Kattintson ide a termékinformációkért

Bevezetés

Az egykamrás típusú veleszületett szívbetegség 2000 élve születésből körülbelül 1-et érint.1 A Fontan-műtét egy palliatív eljárás olyan gyermekek számára, akik funkcionális egyetlen kamrával születtek. Ez a harmadik a szakaszos sebészeti beavatkozások sorozatában, amelyek során kavopulmonáris kapcsolat jön létre, amely lehetővé teszi, hogy a vér passzívan visszatérjen a tüdőbe a szisztémás vénákból a hipoxémia és a kamrai túlterhelés megszüntetése érdekében. Általában 2 éves kor után végzik el, amikor a pulmonalis vaszkuláris rezisztencia a mélyponton van, a passzív pulmonális véráramlás lehetőségének optimalizálása érdekében. A prenatális diagnózis javulásának és a sebészeti technikák fejlődésének köszönhetően egyre több gyermek éli túl a felnőttkort ezzel az egyedülálló kardiovaszkuláris fiziológiával. A hosszú távú túlélés körülbelül 75-80 százalék a műtét utáni 20 évben.2,3

A keringési rendszer rendellenességei általában idővel alakulnak ki a fontan palliáció utáni betegeknél a szubpulmonális kamra hiánya miatt. Tekintettel a „pumpa” és a kamrai tolóerő hiányára, amely a vért a pulmonalis érrendszeren keresztül hajtja, a Fontan fiziológiás betegeknél kötelező a központi vénás nyomás emelkedése és a perctérfogat csökkenése.4,5 Idővel a Fontan fiziológiájának ezen alapvető jellemzői számos másodlagos következményhez, köztük májfibrózishoz/cirrózishoz, rendellenes csont- és izomfejlődéshez, gyenge lineáris növekedéshez, fehérjevesztő enteropátiához és plasztikus hörghuruthoz.6–8 A Fontan fiziológiájának ezek a következményei jelentős hatással lehetnek a hosszú távú minőségre és a minőségre. az élet időtartama.

A vesék kapják a teljes perctérfogat körülbelül 20-25 százalékát, és ezért ezek a keringési rendellenességek végső soron a veserendszerre is hatással vannak.9 A perctérfogat csökkenése, ami rossz veseperfúzióhoz, nefrotoxikus gyógyszerek alkalmazása és a cianotikus nefropátiát okozó krónikus cianózishoz tartozik. Számos olyan tényező, amely hozzájárulhat a vesekárosodáshoz.9–11 A hosszú távú veseműködésre összpontosító tanulmányok azonban ebben a kohorszban korlátozottak.

A Philadelphiai Gyermekkórházban a Single Ventricle Survivorship Program (SVSP) egy egyedülálló program, amelyben a fontan palliáció utáni betegeket multidiszciplináris ellátásra utalják.12 A program a keringési rendszerrel kapcsolatos végszervi következmények átfogó felmérésére összpontosít. hiányosságok Fontan palliáció után nyilvánulnak meg. Retrospektív kohorszvizsgálatot végeztünk, hogy felmérjük a CKD prevalenciáját és mértékét az SVSP-re utalt gyermek- és fiatal felnőtt Fontan-betegek kohorszában az egészséges kontrollokhoz képest. Kiértékeltük a proteinuriát és a hyperparathyreosisot is, amelyek a vesekárosodás további jelei lehetnek. Végül a pre-, peri- és posztoperatív faktorok prevalenciáját tanulmányoztuk, hogy meghatározzuk a CKD kialakulásának lehetséges kockázati tényezőit.

A cistanche egészségügyi előnyei: krónikus vesebetegségek kezelése

Mód

Dizájnt tanulni

Retrospektív kohorszvizsgálatot végeztünk minden olyan betegen, akik Fontan palliáción estek át, és SVSP-n vettek részt a Philadelphiai Gyermekkórházban 2010. július 1. és 2014. december 5. között. Nem voltak kizárási kritériumok. A kontroll alanyokat a Philadelphiai Gyermekkórház általános gyermekgyógyászati ​​rendelőiből vették fel, és hasonló korúak és neműek voltak. Ezt a tanulmányt a Philadelphiai Gyermekkórház (CHOP IRB 14-011593) intézményi felülvizsgálati bizottsága hagyta jóvá. Az elsődleges végpont a CKD prevalenciája volt, amelyet becsült glomeruláris filtrációs rátaként (eGFR) határoztak meg.<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 proteinuria a vizeletmérő pálcán.

Összehasonlítottuk a rizikófaktorok prevalenciáját, beleértve a preoperatív (gesztációs kor a diagnózis felállításakor, életkor a Fontan palliációjában, a veleszületett szívbetegség típusa, ismert urológiai állapotok), a perioperatív (az extracorporalis membrán oxigenizáció és/vagy hemodialízis szükségessége) és a posztoperatív (használat) angiotenzin-konvertáló enzim-gátlók [ACE-gátlók], angiotenzinreceptor-blokkolók [ARB-k], diuretikumok, aszpirin) eGFR-ben szenvedőknél<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Analitikus megközelítés

A statisztikai elemzéseket STATA/IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, USA) segítségével végeztük. A folytonos változókat mediánként jelentették az interkvartilis tartománnyal (IQR, 25-75. percentilis), és Wilcoxon rang-összeg teszttel hasonlították össze. A kategorikus változókat százalékban adtuk meg, és a khi-négyzet teszttel hasonlították össze. AP érték<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

A Cistanche vesebetegséget kezel

Eredmények

Összesen 68 Fontan-beteg és 7 0 kontrollbeteg vett részt ebben a vizsgálatban. A vizsgált populáció és a kontroll kohorsz kiindulási demográfiai jellemzőit az 1. táblázat mutatja be. A Fontan alanyok medián életkora 13 év volt (IQR 9,0, 17,3). A kontroll alanyok medián életkora hasonló volt a Fontan csoportéhoz 15,5 évesen (IQR 12,5, 18,3). A Fontan kohorszban 42 (61 százalék) férfi és 58 (85 százalék) fehér volt, szemben a kontrollcsoporttal, ahol 39 (56 százalék) férfi és 42 (60 százalék) fehér volt. Tizenhét (32 százalék) Fontan vizsgálati alany a nemre és életkorra vonatkozó 3. percentilis alatti testmagassággal rendelkezett, összehasonlítva egyetlen kontrollalanynal sem. Négy (6 százalék) Fontan alany alulsúlyozott (testtömegindex).<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

A laboratóriumi értékeket mind a Fontan, mind az egészséges kontroll résztvevők esetében a 2. táblázat tartalmazza. A Fontan-csoport szérum hemoglobinszintje valamivel magasabb volt, 14,8 g/dl (IQR 14.0, 15,5) mediánnal. a 14.0 g/dl-es kontrollcsoportba (IQR 13.2, 15.1). A Fontan-csoport szérum foszforszintje valamivel magasabb volt, 4,7 mg/dL (IQR 4.0, 5.0) mediánnal, szemben a 4,3 mg/dL-rel (IQR 4.{22}}). , 4.8) a kontrollcsoporton belül. Az intakt mellékpajzsmirigyhormon szérum medián szintje több mint kétszerese volt a Fontan kohorszban 59,4 pg/ml-nél (IQR 43.0, 83,1), míg az egészséges kontrolloknál 23,4 pg/ml (IQR 16,7, 3{) {36}}.0) (P .001). Két, 2. stádiumú CKD-ben szenvedő résztvevőnél megemelkedett az ép mellékpajzsmirigyhormon szintje a National Kidney Foundation meghatározása szerint.VeseBetegségOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 ml/perc/1,73 m2.

A Fontan alanyok körében a szérum kreatinin-koncentráció mediánja {{0}},6 mg/dL (IQR 0,5, 0,7), a szérum cisztatin-C medián koncentrációja pedig magasabb volt. 0,7 mg/L-nél (IQR {{10}},6, 0,8). A kontrollok között a szérum kreatinin-koncentráció mediánja 0,7 mg/dl (IQR 0,6, {{20}},8), és a szérum cisztatin-C medián koncentrációja is 0,7 volt. mg/l (IQR 0,6, 0,7). A többszörös kreatinin és cisztatin C alapú becslési egyenletekkel számított eGFR eredményeit mind a Fontan, mind a kontroll kohorszokra a 3. táblázat foglalja össze. A gyermekgyógyászati ​​alanyokon belül a Fontan kohorszban magasabb eGFR irányába mutatott a kreatinin alapú becslést használó kontrollokhoz képest. egyenletek, statisztikailag szignifikánsan magasabb medián eGFR mellett az ágy melletti CKiD képlet alkalmazásával. A becsült GFR hasonló volt a CKiD cisztatin önmagában egyenlet alkalmazásakor. Felnőtt alanyok között az eGFR hasonló volt a Fon tan alanyoknál és a kreatinin alapú egyenleteket alkalmazó kontrolloknál. Egyedül a CKD-EPI cisztatin egyenletet alkalmazva az eGFR csökkenésére irányult, bár ez nem érte el a statisztikai szignifikanciát.

A 4. táblázat mutatja a hét Fontan alanyt eGFR-rel<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 ml/perc/1,73 m2. A Fontan kohorszban egyetlen alanynak sem volt urológiai problémája, és nem volt szükség hemodialízisre vagy extracorporalis membrán oxigénellátásra a posztoperatív időszakban. Azokban, akiknek eGFR-je van<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

A Cistanche előnyei: javítja a szexuális funkciót

Vita

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 ml/perc/ 1,73 m2 az életkornak megfelelő kreatinin és cisztatin C alapú becslési egyenletekkel. Bár ez a tanulmány kimutatta, hogy a vesefunkció hasonló volt a hasonló korú kontrollokhoz a teljes kohorszban, a Fontan kohorszban még mindig jelentős számú beteg volt károsodott vesefunkcióval. Azt is megállapítottuk, hogy a Fontan-csoportba tartozó alanyok medián intakt mellékpajzsmirigyhormon-szintje kétszerese volt a kontrollokénak, és a Fontan-alanyok 10 százalékánál volt proteinuria. Ezek más markerek, amelyek a CKD fokozott kockázatát jelezhetik ebben a populációban. Tudomásunk szerint ez a Fontan-csillapítás után a vesefunkció legnagyobb egyközpontú vizsgálata a hosszú távú túlélők körében, összehasonlítva a kontrollcsoporttal.

Korábbi tanulmányok értékelték a veseműködést Fontan után. Anne és mtsai. 21 alanyt írt le, akik Fontan palliáción estek át.15 Ezek a résztvevők életkorukban és a Fontan palliáció óta eltelt időben hasonlóak voltak a mi kohorszunkhoz. A Schwartz-képlet segítségével azt találták, hogy minden betegnek normális eGFR-je volt, és a Fontan alanyok 43 százalékának volt mikroalbuminuria. Csak a Fontan előtti és utáni pulmonalis vaszkuláris rezisztencia mutatott pozitív kapcsolatot a mikroalbuminuria kialakulásával. Az ACE-gátlók használata protektív volt, és azoknál a résztvevőknél, akik 0,4 mg/ttkg/nap-nál nagyobb lizinoprilt kaptak, nem volt proteinuria. Esch és munkatársai 211 alanyt vizsgáltak meg a Fontan-műtétet követő első három napon belül akut vesekárosodás kialakulására.11 A betegek 94 százalékánál legalább egy kreatinint 373 napos (IQR 9 nap és 3,8 év közötti) mediánnal értek el. A medián kreatinin-clearance követéskor 111 ml/perc/1,73 m2 volt, de 8 százalékánál (16 beteg) eGFR volt<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

Ebben a vizsgálatban azt találtuk, hogy bár a szérum kreatinin medián koncentrációja valamivel alacsonyabb volt a Fontan alanyoknál a kontrollokhoz képest, magasabb volt a cisztatin C medián szintje. Nagyobb arányban voltak az alacsonyabb testmagasságú és BMI-vel rendelkező Fontan alanyok is. Ez arra utalhat, hogy a Fon tan alanyok izomtömege vagy tápláltsági állapota gyenge, és a kreatinin nem biztos, hogy megbízható mutatója a veseműködésnek ebben a populációban. Ezt több tanulmány is kiemelte.16–18 Ylinen és munkatársai tanulmányában 52, különböző vesebetegségben szenvedő gyermekbeteg eGFR-jét 51Cr-EDTA-clearance alapján határozták meg, és a cisztatin C-vel és a kreatininnel hasonlították össze.19 Erős korrelációt találtak a a cisztatin C és az eGFR reciprokát 51Cr-EDTA-clearance segítségével mértük. Ezenkívül csökkent vesefunkciójú betegeknél az eGFR és a reciprok cisztatin C (r 5 0,90) között erősebb volt a korreláció (P 5 0,08), mint a GFR és a reciprok kreatinin között (r {{12). }}.75). Ezért, ha a GFR-t csak kreatinin felhasználásával, becslési egyenletek alapján számítják ki, az ebben a csoportban hamisan megemelkedett veseműködési becslést adhat. A cisztatin C független az izomtömegtől, ezért pontosabb becslést adhat a veseműködésről ebben a populációban, különösen a gyermekgyógyászati ​​betegek és a jelentős izomsorvadásban szenvedők körében. A Tanner-stádiumot a Fontan kohorsz körülbelül felében végezték el, és összességében összhangban volt a várható pubertás fejlődéssel. Ezért a pubertás késése kevésbé valószínű, hogy hozzájárul az izomtömeg csökkenéséhez.

Ennek a tanulmánynak számos korlátja van. Először a kreatinin és a cisztatin C értékeket kaptuk meg egyetlen időpontban. Ezért ebben a kohorszban nem tudtunk kommentálni a CKD kockázatát az idő múlásával. A GFR hosszú éveken át tartó longitudinális értékelése hasznos lenne a veseműködésben bekövetkezett változások értékelésére, ahogy a Fontan fiziológiás időtartama növekszik. Ezenkívül a vizsgálatba bevont Fontan alanyokat a Philadelphiai Gyermekkórház SVSP-jében vették fel. Ezeket a betegeket az elsődleges kardiológus döntése alapján országszerte utalják be további ellátásra, multidiszciplináris klinika keretein belül. Emiatt fennáll a szelekciós torzítás, mivel ezek a betegek természetüknél fogva összetettebbek vagy betegebbek lehetnek, bár az értékelés időpontjában mindegyiket járóbeteg-klinikai környezetben látták. Következésképpen eredményeink nem biztos, hogy általánosíthatók minden Fontan-palliáción átesett betegre. Ezen túlmenően, mivel ezeket a betegeket nagyrészt CHOP-ra utalták, a műtéti lefolyásuk során hiányzik az információ, amit fontos megjegyezni. Ebben a vizsgálatban a vett vizeletminták nem mindegyike első reggeli minta volt, és ezért fennáll annak a lehetősége, hogy az idősebb résztvevőknél az ortosztatikus proteinuria hozzájárulhat. Bár a proteinuriát a Fontan és a kontroll csoporton belül eltérően értékelték, számos tanulmány kimutatta, hogy jó korreláció van a vizeletmérő pálcikák és a vizelet fehérje/vizelet kreatinin aránya között.20,21 Végül felmértük a CKD kialakulásának lehetséges kockázati tényezőit Fontan beadása után, de figyelembe vettük. Az alacsony eGFR-vel rendelkező Fontan alanyok viszonylag kis mintája miatt nem tudtunk statisztikailag szignifikáns következtetéseket levonni. A CKD kialakulásának kockázati tényezőit tovább kell vizsgálni a Fontan alanyokon végzett nagyobb vizsgálatokban.

Összefoglalva, azt találtuk, hogy a Fontan palliációt követően tartósan túlélők körülbelül 90 százalékának normális veseműködése volt. Mivel a Fontan utáni hosszú távú túlélés folyamatosan javul, a CKD egy másik fontos társbetegség lehet, amely ezt a populációt érinti. Bár kreatinin és cisztatin C-alapú egyenletek alkalmazásával nem találtunk szignifikáns különbséget az eGFR-ben a Fontan-alanyok és az egészséges kontrollok csoportja között, a proteinuria és a hyperparathyreosis megnövekedett prevalenciája a kóros veseműködés további mutatója lehet a Fontan-populációban. A cisztatin C pontosabb becslést adhat a GFR-re, mint a szérum kreatinin ebben a populációban, tekintettel a csökkent izomtömeg kockázatára. A jövőbeni tanulmányok a GFR időbeli longitudinális értékelésére és a CKD kockázati tényezőinek értékelésére fognak összpontosítani a Fontan utáni betegek körében.

Szerzői hozzájárulások

Az SS volt felelős az adatelemzésért, a cikk megfogalmazásáért és a statisztikákért. Az RLR feladata volt a statisztikai elemzés, az adatok értelmezése, a cikk kritikai felülvizsgálata és a cikk jóváhagyása. Az SLF volt felelős a cikk kritikai felülvizsgálatáért és a cikk jóváhagyásáért. A KMD volt felelős az adatgyűjtésért, a kritikai felülvizsgálatért és a cikk jóváhagyásáért. JR volt felelős a tanulmány megtervezéséért, az adatelemzésért, a kritikai felülvizsgálatért és a cikk jóváhagyásáért. DJG volt felelős a tanulmány megtervezéséért, az adatelemzésért, a kritikai felülvizsgálatért és a cikk jóváhagyásáért.

Köszönetnyilvánítás

Dr. Rychik és a Single Ventricle Survivorship Program projekttel kapcsolatos vizsgálati kutatásokat a Robert és Dolores Harrington Gyermekkardiológiai Tanszék támogatja.

Levelezési cím:

Sheena Sharma, MD, Nefrológiai osztály, Philadelphiai Gyermekkórház, 34th Street és Civic Center Boulevard, Philadelphia, PA 19104, USA.

Cistanche vesebetegségek kezelésére a szexuális teljesítmény fokozása érdekében

Hivatkozások

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr. és munkatársai. Fontan műtéten átesett betegek hosszú távú túlélése, halálozási módjai és a mortalitás előrejelzői. Keringés. 2008;117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. A hosszú távú túlélési elvárások újradefiniálása a Fontan-eljárás után: huszonöt év utánkövetés Ausztrália és Új-Zéland teljes lakosságától. Keringés. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B, et al. A Fontan-keringés: ki szabályozza a perctérfogatot? Interact Cardiovasc Thorac Surg. 2010;10:428–433.
4 de Leval MR, Deanfield JE. Négy évtized Fontan pallérozása. Nat Rev Cardiol. 2010;7(9):520–527.
5 Rychik J. A Fontan működésének negyven éve: Sikertelen stratégia. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010;13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS és társai. Gyermekek és fiatal felnőttek csontsűrűségének és szerkezetének hiányosságai Fontan palliációt követően. Csont. 2015;77:12–16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL, et al. Az inzulinszerű növekedési faktor 1 hasznossága a szívelégtelenség markereként gyermekeknél és fiatal felnőtteknél a Fontan palliációs eljárás után. J Cardiol vagyok. 2015;115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. The failing Fontan: etiology, diagnostic and management. Szakértő Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785–793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E, et al. A veseelégtelenség prevalenciája, előrejelzői és prognosztikai értéke veleszületett szívbetegségben szenvedő felnőtteknél. Keringés. 2008;117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Cyanoticus nephropathia – morfometriai elemzés. Congenit Heart Dis. 2013;9(4):280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Akut vesekárosodás a Fontan befejezése után: kockázati tényezők és eredmények. J Thorac Cardiovasc Surg. 2015;150(1):190–197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Új koncepciók: túlélőprogram kidolgozása funkcionálisan univentricularis szívvel rendelkező betegek számára. Cardiol Young. 2011; 21 (2. melléklet): 77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B és társai. Összehasonlítások a 2012-es új CKD-EPI (krónikusVeseBetegségEpidemiology Collaboration) egyenletek és a másik négy jóváhagyott egyenlet. PLoS One. 2014;9(1):e84688.
14 Inker LA, Schmid CH, Tighiouart H, et al. A glomeruláris filtrációs sebesség becslése kreatinin és cisztatin alapján C. N Eng J Med. 2012;367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Matto TK, Zilberman MV. Nephropathia betegeknél Fontan palliáció után. Int J Cardiol. 2009;132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C- a new marker of glomerulus filtration rate in children független kortól és magasságtól. Gyermekgyógyászat. 1998;101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS et al. Továbbfejlesztett egyenletek a GFR becslésére krónikus betegeknélvesebetegségcisztatin C immunonefelometriás meghatározásával. Kidney Int. 2012;82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Vesefunkció értékelése gyermek- és serdülőkorú szívátültetett betegeknél a rutin szívkatéterezés során. Gyermekátültetés. 2014;18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. A cisztatin C mint a glomeruláris filtrációs ráta markere gyermekgyógyászati ​​betegeknél. Pediatr Nephrol. 1999;13(6):506–509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA et al. Albuminuria és proteinuria kórházi betegeknél kvantitatív és mérőpálca módszerrel mérve. J Clin Lab Annal. 2001;15(5):295–300.
21 Haysom L, Williams R, Hodson E és társai. Vizeletmérő pálcikák diagnosztikai pontossága az albuminuria kimutatására bennszülött és nem őshonos gyermekeknél közösségi környezetben. Pediatr Nephrol. 2009;24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, Elder RW és társai. Az összetört szíven túl: keringési zavarok a kudarcos Fontanban. Pediatr Cardiol. 2014;35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J et al. Teljes cavopulmonalis revíziós műtéten átesett, meghibásodott Fontan-körű betegek vesefunkciója. Pediatr Cardiol. 2009;30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. A glomeruláris abnormalitás patogenezise cyanoticus veleszületett szívbetegségben. J Cardiol vagyok. 2000;86(11):1198–1204.
25 Oktatóanyag O, Denecke A, Bode-Boger SM et al. A szimmetrikus dimetilarginin felülmúlja a CKD-EPI-t és az MDRD-eredetű eGFR-t a vesefunkció értékelésében felnőttkori veleszületett szívbetegségben szenvedő betegeknél. Kidney Blood Press Res. 2011; 34. (1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Gyermekkori GFR becslési egyenletek az általános populáció serdülőire. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(6):1427–1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Glomeruláris és tubuláris diszfunkció veleszületett cianotikus szívbetegségben szenvedő gyermekeknél: a palliatív műtét hatása. Am J Med Sci. 2003; 325(3): 110–114.
28 Országos Vese Alapítvány. A K/DOQI klinikai gyakorlati irányelvei a csontanyagcserére és a krónikus gyermekek csontbetegségeirevesebetegség. Am J Kidney Dis. 2005;46(4) S12–S17.