Behçet-kór kétoldali veseinfarktussal mucormycosis miatt
Dec 06, 2023
Absztrakt:Itt beszámolunk egy Behçet-betegség esetérőlvese infarktusmucormycosis miatt. Egy entero-Behçet-kórban szenvedő 76-éves férfit kezeltekglükokortikoid és tumornekrózis faktor(TNF) inhibitorok. Entero-Behçet-kórja nem volt ellenálló ezekre a kezelésekre, ezért ileocecalis reszekciót végeztek. A műtét után,vese infarktusamely nem reagált az antikoaguláns terápiára. Végül belehaltveseelégtelenségkövetkeztébenvese infarktus. A boncoláskor a bőséges hifák hisztopatológiája aveseedényfalán mucormycosis derült ki. A vese mukormikózis egyik fontos okaveseelégtelenségveseinfarktussalimmunhiányos betegek.
Kulcsszavak: immunhiányos gazdaszervezetek,vese infarktus, mucormycosis
Bevezetés
A fertőzések gyakori szövődmények az immunhiányos betegeknél, és jelentős veszélyt jelentenek a betegek túlélésére. A mucormycosis súlyos, de ritka, immunszuppresszív terápiával összefüggő gombás fertőzés. Itt beszámolunk egy mucormycosis miatti veseinfarktussal járó refrakter Behçet-betegség esetéről.
Esetleírás
Egy 63-éves férfi visszatérő, fájdalmas szájüregi aftával, erythema nodosum folliculitissel, a jobb boka és térd ízületi gyulladásával, ileocecalis fekélyekkel, emelkedett C-reaktív protein (CRP; 9,24 mg/dL) és HLA-szinttel. Az A26-ban Behçet-kórt diagnosztizáltak. A kolonoszkópos vizsgálat ileocolonic vulkán típusú fekélyeket tárt fel. Kilyukadt fekély volt, a léziók más szegmensbeli eloszlása nem volt, beleértve a hosszanti fekélyeket és a macskaköves megjelenést. A biopsziás minták szövettani vizsgálata nem-caseating epithelioid granulomát és kripta tályogokat mutatott ki, amelyek negatívak voltak a citomegalovírusra (CMV) és a saválló bacilusokra. A csontvelő-vizsgálatok során a kromoszóma-rendellenességekkel, például a 8-as triszómiával járó mielodiszpláziás szindrómára (MDS) jellemző jellemzők nem voltak.
Ezen leletek alapján enteroBehçet-kórt diagnosztizáltak nála, és glükokortikoiddal, tumor nekrózis faktor (TNF) blokkolóval (infliximab és adalimumab), kolhicinnel, mesalazinnal, mizoribinnel és leukocita aferézissel kezelték. Amikor 76-éves volt, teljes Behçet-betegsége gyenge terápiás választ mutatott ezekre a kezelésekre, és korlátozott ileocecalis reszekciót hajtottak végre (1. ábra). A minták szövettani vizsgálata neutrofilek infúziójával járó eróziót és nem-caseating epithelioid granulomát, valamint kripta tályogokat mutatott ki, amelyek negatívak voltak a CMV-re és a saválló bacillusokra.
Tíz nappal a műtét után bal oldali fájdalma, láza (38.0 fok), pyuria és mikrohematuria (vörösvérsejtek: 13- 1,000/nagy teljesítményű mező, izomorf). A fizikális vizsgálat nem volt figyelemreméltó, kivéve a súlyos lesoványodást (testtömegindex 12,8 kg/m2) és az enyhe érzékenységet a bal oldalon. A laboratóriumi adatok emelkedett CRP-szintet (6,55 mg/dl), normális veseprofilt, valamint normális szérum elektrolit- és glükózszintet mutattak. A HIV-szerológia nem volt reaktív, és a szérum immunglobulin szintje a normál határokon belül volt. -D-glükán és prokalcitonin negatív volt. A vizelet- és vértenyészetek negatívnak bizonyultak a baktériumok, a tuberkulózis és a gombásodás szempontjából. A hasi komputertomográfia (CT) a bal vesében hypo-denz elváltozást mutatott ki, amelyet veseinfarktusként diagnosztizáltak (2. ábra). A vese perkután drenázsát és tűbiopsziáját CT-vizsgálat irányítása mellett végeztük, de csak minimális mennyiségű barnás folyadék jött ki, és a tenyészet negatív volt. Megkezdődött a heparin-nátrium injekció (14,000 E/nap), a meropenem és a kaszpofungin; láza azonban e kezelések ellenére is folytatódott. A CT kétoldali megnagyobbodást mutatottvese infarktus.
Hatvan nappal a műtét után hatalmasat fejlődöttgyomor-bélrendszerivérzés vérzéses sokkkal. A hasi CT és az alsó gasztrointesztinális endoszkópia entero-Behçet-kór okozta aftoid elváltozásokat és vérzést mutatott ki a műtéti anasztomózis orális oldalán. A vérző elváltozás endoszkópos vágása történt. A CMV antigenémia negatív volt. Dexametazon-palmitát 2,5 mg/nap (3 nap), prednizolon 10 mg/nap, adalimumab 40 mg/2 hét elkezdődött, és javult a gyomor-bélrendszeri vérzés
A veseelváltozás miatt nefrektómiát javasoltak, de állapota alkalmatlanná tette a műtétre, beleértve a súlyos lesoványodást, az alultápláltságot, a refrakter entero-Behçet-kórral járó rossz általános állapotot és az immunszuppresszív terápia miatti immunhiányos állapotot.
A műtét után hetvenhárom nappal bruttó haematuria és pyuria, a szérum kreatin (0,43→ 1.00 mg/dL) és a CRP (1,81→8,06 mg/dL) emelkedése ), a bal veseinfarktus megnagyobbodása (3a, b ábra), valamint a jobb vesében egy másik hypo-denz elváltozás (3c, d ábra). Végül 75 nappal a műtét után veseelégtelenségben halt meg.
A boncoláskor a kétoldali vesék megnagyobbodtak (jobbra 340 g, balra 370 g), és tarka megjelenést mutattak, nagy infarktusokkal, ischaemiás corticalis nekrózissal (jól definiált nekrotikus sárga tömeg), vérzéssel és váladékkal a felszínen (1. ábra). 4a). A veseartéria trombusok általi elzáródását mutatta a lumina (4b. ábra). A húgyhólyag nyálkahártyáján petechiális vérzést mutatott (4c. ábra). A szívizom bélésinfarctusokat és ischaemiás kortikális nekrózist mutatott (4d. ábra) az interventricularis septumban. A belek nem mutattak ischaemiás elváltozásokat vagy fekélyeket.
A veseartéria mikroszkópos vizsgálata során derékszögű elágazási mintázatú nyálkahártya septatikus hifákat tartalmazó nekrotikus központú tályogokat és a szomszédos érfal ereinek invázióját mutatták ki (5a, b ábra). A micélium pozitív volt az anti-Rhizomucor (6a. ábra) és az anti-Rhizopusantitest (6b. ábra), de negatív az anti-Aspergillus antitestre (az ábra nem látható). Nyálkahártya-hifák voltak jelen az erekben, glomerulusokban és tubulusokban, a húgyhólyagban (5c. ábra) és a szívizomszövetben (6d. ábra). A tüdőben, az orrmelléküregekben vagy a gyomor-bél traktusban nem volt mukormikózisos elváltozás. Az esetünk így arra a következtetésre jutott, hogy meghaltveseelégtelenségáltal kiváltott kétoldali veseinfarktus miattdisszeminált mucormycosis
Vita
Az invazív gombás fertőzés ismerete a klinikai gyakorlatban megnőtt a betegek körébenimmunhiányos állapot(1, 2). A mucormycosis egy súlyos, de ritka gombás fertőzés, amelyet a mucormycetes nevű penészgombák csoportja okoz. A mucormycosis egy opportunista gombás fertőzés, amely főként kompromittált gazdaszervezetekben fordul elő (1, 2). Kockázati tényezői közé tartozik a cukorbetegség, az acidózis, a kortikoszteroid,immunszuppresszív terápia, vérképzőszervi rendellenességek, szervátültetés, humán immunhiány vírus (HIV)/szerzett immunhiányos szindróma, deferoxamin terápia és alultápláltság (3, 4). Kontonyiannis et al. a következőkről számolt bea mucormycosis kockázati tényezői: neutropenia (<500/μL), lymphocytopenia (<1,000/μL), hyperglycemia (blood glucose level >200 mg/dl a fertőzés kezdete előtt 7 napig),már meglévő veseelégtelenség (serum creatinine level >2.5 mg/dL for 14 days before onset of infection), and significant glucocorticoid use (>600 mg kumulatív prednizon adag a fertőzés kezdete előtti 4 hétben) (5). Esetünkben lymphocytopenia volt (100-600/μL), de nem volt leukocitopénia vagy hiperglikémia. A fertőzés kezdete előtti 4 hétben 600 mg-ot meghaladó kumulatív prednizondózist kapott.
Santo et al. beszámolt egy tüdőmukormikózissal szövődött Behçet-betegségről, amelyet nagy dózisú kortikoszteroidokkal kezeltek. Tudomásunk szerint esetünk az első a Behçet-kórral járó vese mucormycosisban (6). Az anti-TNF-gátlók erős immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek számos autoimmun betegség kezelésére engedélyezettek, beleértve a Behçet-kórt, a rheumatoid arthritist és a Crohn-betegséget (7). A TNF-gátlókkal kezelt betegeknél fokozott az opportunista fertőzések kockázata, mivel a TNF fontos szerepet játszik a granulomák kialakulásában és fenntartásában (8, 9). Bár nem világos, hogy a TNF-gátlók növelik-e a Mucorales által okozott fertőzés kockázatát, szórványosan beszámoltak mucormycosisról olyan betegeknél, akik gyulladásos bélbetegségben, rheumatoid arthritisben és pikkelysömörben szenvednek TNF-gátlókat használó betegeknél (7-12).
A mucormycosis spektruma 1) paranasalis, 2) pulmonalis, 3) bőr, 4) gastrointestinalis, 5) disszeminált és 6) nem gyakori megnyilvánulások (3). A disszeminált forma a mucormycosis eseteinek körülbelül 9% -át teszi ki. Ritka az egyes szervek, például a csont, a szív és a vese érintettsége (2, 13-23). A vese mukormikózis progressziójának hátterében álló mechanizmus nem tisztázott; mindazonáltal a vesékbe való matogén disszeminációt (14-22%) (14) és az alsó húgyúti fertőzések retrográd terjedését javasolták (15, 16).
A mukormikózist a kiterjedt angioinvázió egyenletes jelenléte jellemzi, aminek eredményeként értrombózis és szöveti nekrózis következik be. Ez az erek endothel burkolatán keresztüli behatolással és a gomba hematogén szétterjedésével a fertőzés eredeti helyéről más szervekbe (4, 6, 14, 19, 24), szív- és érrendszeri elváltozásokkal, agyi infarktussal, tüdőinfarktussal és veseinfarktussal jár. . A veseelégtelenséget a veseartériák és/vagy ágaik elzáródása okozza, amint azt páciensünknél dokumentáltuk. Mind a kis, mind a nagy artériák hifális inváziót és ennek következtében trombózist mutatnak, ami masszív kortikális és velőinfarktushoz vezet (14-16, 18, 19, 21, 22).
Bár a korai diagnózis fontos, a korai felismerés nehéz, mivel nincsenek specifikus leletek és biomarkerek a betegség azonosítására. A veseelváltozások fő klinikai jellemzői a megjelenéskor a láz (80%) és az oldalsó fájdalom és az oliguria (70%) voltak, amelyek az akut pyelonephritis tüneteire hasonlítanak (2, 14, 21). A laboratóriumi jellemzők közé tartozott a leukocitózis (73%) és a hematuria és a pyuria (65%), az esetek felében súlyos hematuria és pyuria jelei voltak. Chugh és mtsai. korábban a vese mucormycosis jellegzetes CT-leleteiről számolt be, amelyek között szerepel a megnagyobbodott, nem fokozódó vese, kontrasztkiválasztás hiányával és az alacsony csillapítású területek, amelyek intrarenális tályogokra és perinephric gyűjteményekre utalnak (24). A szövettenyésztés hasznos (22, 23), de a vér-, vizelettenyészet (1, 14) és a -D-glükán értékelése gyakran negatív (1). A mucormycosis szinte mindig megköveteli a szövetek gombás inváziójának hisztopatológiai bizonyítékát (1, 22), nephrectomia (14, 16, 22), ultrahang és/vagy CT-vezérelt tűbiopszia/aspiráció (1) és perirenális folyadékcitológia (17, 21). A biopsziák jellegzetes széles (3-25 μm átmérőjű), szalagszerű, vékony falú, elsősorban aszeptikus (pauciseptát) hifákat mutatnak, amelyek szabálytalan átmérőjűek, és nem dichotóm szabálytalan elágazásokat mutatnak, amelyek szöveti nekrózist és gombás angioinváziót kísérnek. Különféle foltok használhatók, beleértve a hematoxilint és eozint (H&E), a Grocott-Gomori methenamin-ezüst-nitrátot és a Schiff-perjodsav-festéket (PAS) (1). A legtöbb bejelentett eset azonban halálos kimenetelű volt, és a diagnózist boncolás állapította meg (14).
A sikeres kezelés nagymértékben függ az időben történő diagnózistól. Fontos a széles körű sebészeti debridement mielőbbi elvégzése, és a hatékony szisztémás gombaellenes terápia gyors megkezdése szükséges, mivel a kezelés késése a mortalitás növekedésével jár (1). A műtét azonban nehézkes a kezelésre rezisztens alapbetegségben és rossz általános állapotú betegeknél (23). A választott szer a hagyományos amfotericin B, triazol és pozakonazol (Japánban nem kapható). A pontos diagnózis felállítására irányuló kísérletekkel párhuzamosan kell kiválasztani, hogy melyik gombaellenes szert kezdjük el. Mivel a szubklinikai disszemináció gyakori, a diagnosztikai stratégiának magában kell foglalnia egy alapos klinikai értékelést, valamint az agy, az orrmelléküregek és a has megfelelő CT-vizsgálatát a fertőzés és a terjedés súlyosságának „stádiumba vétele” érdekében (1).
A vese mucormycosis mortalitása a jelentések szerint akár 65% (15, 16). A kétoldali veseelégtelenségben szenvedő betegek 95,6%-ában fordul elő veseelégtelenség, az akut veseelégtelenséggel járó bilaterális veseinfarktus mortalitása pedig közel 100% (14). Betegünknek számos olyan kockázati tényezője volt, amelyek fogékonyak voltak a mucormycosisra. Nephrectómiát javasoltak, de állapota nem tette lehetővé a műtétet.
Következtetés
Összefoglalva, a vese mukormikózisa fontos okveseelégtelenség esetén immunhiányos betegeknél. Klinikaia mucormycosis jellemzői közé tartozik az oldalsó fájdalom, láz, sterilvizelet, oliguria és tályogra utaló képalkotó leletekés/vagy infarktus. A vese mukormikózisa fontos okveseelégtelenség és veseinfarktus immunhiányos betegeknélbetegek.
Hivatkozások
1. Kontoyiannis DP, Lewis RE. Hogyan kezelem a mukormikózist. Vér118: 1216-1224, 2011.
2. Bhadauria D, Etta P, Chelappan A és mtsai. Izolált kétoldali vesemucormycosis látszólag immunkompetens betegeknél - esetsorozat Indiából és az irodalom áttekintése. Clin Kidney J11: 769-776, 2018.
3. Roden MM, Zaoutis TE, Buchanan WL és mtsai. Epidemiológia észigomikózis kimenetele: 929 bejelentett eset áttekintése. Clin InfectDis41: 634-653, 2005.
4. Skiada A, Pagano L, Groll A és mások. Zygomycosis Európában:230 eset elemzése az Európai NyilvántartásbanAz Orvosi Mikológiai Konföderáció (ECMM) munkacsoportjaZygomycosis 2005 és 2007 között. Clin Microbiol Infect17: 1859-1867, 2011.
5. Kontoyiannis DP, Wessel VC, Bodey GP és társai. Zygomycosis inaz 1990-es években egy felsőfokú rákkutató központban. Clin Infect Dis30: 851- 856, 2000
. 6. Santo M, Levy A, Weinberger A és mtsai. Pneumonectomia pulmóbannary mucormycosis bonyolítja a Behçet-kórt. Postgrad Med62: 485-486, 1986.
7. Wright AJ, Steiner T, Bilawich AM, angol JC, Ryan CF. Pulmonyálkahártya-gyulladás Crohn-betegségben szenvedő betegnél immunszuppresszív kezelésbengyógyszerek, beleértve az infliximabot. Megfertőzheti-e J DisMed Microbiol24: 67-68, 2013.
8. Fali GC, Leman BI. Mucormycosis Crohn-betegségben szenvedő betegeknélinfliximabbal kezelték. Emésztés80: 182-184, 2009.
9. Devlin SM, Hu B, Ippoliti A. Mucormycosis jelentkezik visszatérőkéntgyomorperforáció Crohn-betegségben szenvedő betegeknél, glükóvalkortikoid-, 6-merkaptopurin- és infliximab-terápia. Dig Dis Sci52: 2078-2081, 2007.
10. Odessey E, Cohn A, Beaman K, Schechter L. Invazív mucormya sinus maxillaris cosis: kiterjedt destrukció indolensselbemutatás. Surg Infect (Larchmt)9: 91-98, 2008.
A Wecistanche támogató szolgáltatása – Kína legnagyobb ciszterna exportőre:
E-mail:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel.:+86 15292862950
Vásároljon további specifikációkért:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
